Болезнь олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятия

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятия

Алимфоцитоз Незелофа требуется
немедленной диагностики, которая имеет комплексный подход. Прежде всего, стоит
отметить, что лечением всех иммуннодефицитных заболеваний занимается врач

иммунолог, на прием к которому и стоит незамедлительно записаться.

  • Первым
    делом, следует рассказать обо всех тревожных симптомах и жалобах, чтобы можно
    было в дальнейшем поставить предположительный диагноз и продолжить более
  • подробное клиническое обследование.

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятия

  1. Начинается современная
    диагностика с выполнения биохимического и общего анализа крови, которые как раз
    и показывают присутствие специфических антител и их количество. Кроме того, в
    обязательном порядке необходимо выполнить иммунологически анализы, задача
  2. которых немедленно определить причину прогрессирующего в организме заболевания.
  3. Как правило, первопричина обусловлена острой недостаточностью, как клеточного,
    так и гуморального иммунитета, о чем и свидетельствует проделанный
  4. предварительно анализ.
  5. Если говорить о компьютерной
    диагностике, то крайне важно получить результаты УЗИ, позволяющие достоверно
    выявить очаг патологии, то есть тот орган, на который и распространяется
  6. болезнетворная инфекция.
  7. 0Также не помешает снимок рентгена, который при
    правильной трактовке говорит о масштабных потерях организма; не а компьютерная
    томография и магнитно-резонансная томография помогают спрогнозировать
  8. преобладающее заболевание.
  9. Результаты всех этих анализов и
    обследований позволяют специалисту уточнить диагноз и скорректировать
    предписанную схему лечения для ее большей эффективности. После подбора лечения
  10. можно преступать к интенсивной терапии.

Диетическое питание

Несколько дней сразу после устранения заворота кишок с эктомией части кишки питательные вещества, жидкость, микроэлементы и витамины вводятся пациенту внутривенно через капельницу. Через три-четыре дня состояние больного стабилизируется и можно питаться естественным образом.

Начинают естественное питание с нулевой диеты, цель которой снабдить организм минимумом необходимых питательных веществ, одновременно препятствуя активному сокращению гладкой мускулатуры кишечника и газообразованию, негативно влияющим на заживление тканей на прооперированном участке.

Нулевая диета предполагает частый (8 раз в день) прием пищи маленькими порциями (не более 300г) только в жидком состоянии. Пища и питье нагреты до 45ºС, суточная норма жидкости – примерно два литра, пища не соленая.

Можно есть: слабый бульон из диетических сортов мяса – телятина, кролик, грудка индейки и супы-пюре; отвар из риса протертые каши; обезжиренную творожную массу и напиток из шиповника; желе и печеное яблоко; кисель и не крепкий чай.

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятия

Затем диета №1а, предполагающая кушать шесть раз в день, все – в теплом, жидком и протертом виде

Можно есть: протертые гречневую, рисовую, манную каши на бульоне или молоке, разведенном с водой (1:4); протертые супы из круп на овощном бульоне; белковый омлет на пару; паровую рыбу нежирных сортов в виде суфле; кисель, желе, не крепкий чай, фреши из сладких фруктов.

При отсутствии осложнений переходят к диете №1б, в которую, дополнительно к предыдущей, входят: сухари из белого хлеба; паровые котлеты и фрикадельки; отварные (паровые) овощи, мясо и рыба в виде пюре; сметана.

Примерно через две-три недели после операции при выписке из стационара назначается диета №1.

Ограничений все меньше – температура пищи теплая или комнатная, не рекомендуются продукты активизирующие выделение желудочного сока и перистальтику кишечника.

Допускается употребление молочнокислых изделий, сухарей, нежирного печенья, вчерашнего хлеба. Первые и вторые блюда – отварные и паровые, их ингредиенты измельченные.

Переход к обычному образу жизни происходит на протяжении примерно полутора месяцев.

[54], [55], [56], [57]

Лечение

Лечить алимфоцитоз Незелофа
весьма проблематично, поскольку окончательного выздоровления так и не
предвидится. Врачи в один голос заявляют, что клинический исход весьма неблагоприятный,
однако поддерживать состояние пациента на удовлетворительном уровне все же

реально.

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятия

Для этих целей рекомендуется
регулярное выполнение всех профилактических мер на предмет бактериальных и
вирусных инфекций. Врач назначает пациенту определенные антибактериальные и
иммуностимулирующие препараты, которые истребляют микробов уже на ранней
стадии. Однако пить такие лекарства регулярно – нецелесообразно, ввиду

  • системного действия в организме и преобладания побочных явлений.
  • Перед началом
    такой интенсивной терапии желательно выполнить посев на реакцию организма к
    антибиотикам, и только потом подбирать требуемый и самый походящий
    антибиотик. Также уместно применение
  • ферментов и витаминных комплексов для укрепления больного организма.
  • Если на фоне иммуннодефицитной
    реакции преобладает злокачественное новообразование, то желательно применить
    хирургические методы лечения, направленные на истребление опухолей. Однако
  • такая терапия не всегда является успешной и результативной.
  • И последнее очень важная информация:
    определенной схемы лечения алимфацитоза Незелофа на сегодняшний день не
    существует, хотя многие современные медики и научные деятели по-прежнему не
    оставляют надежды на разработку панацеи от этого страшного недуга, не прекращая
  • свои многочисленные эксперименты в этой медицинской области.

Описание

Алимфоцитоз – это то редкое
заболевание, которое сопровождается отсутствием клеточного
иммунитета, то есть в человеческом организме не выстроена защита от
болезнетворных вирусов и инфекций. Болезнь эта – наследственная, а в

современной медицинской практике встречается крайне редко.

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятия

  1. Если говорить о патогенезе
    характерного заболевания, то в человеческом организме преобладает небольшая
    вилочковая железа, которая как раз и продуцирует аномальные клетки, требуемые
  2. для борьбы с болезнетворной инфекцией.
  3. Пациенты с таким диагнозом имеют ослабленный
    иммунитет, то есть вдвое чаще подвержены болезнетворной инфекции. У них
    отсутствует один из видов из видов иммунитета – клеточный, а сопровождаемый
    синдром получил название комбинированного
  4. иммунодефицита.
  5. Этиология
    данного патологического процесса заложена на генетическом уровне, то есть можно
    смело заявить, что алимфоцитоз является семейным заболеванием. В группу риска
    попали дети, беременные женщины и старики, поскольку именно эти категории
  6. пациента склонны к патогенному воздействию микроорганизмов.

Осложнения патологии

Сопутствующие осложнения наблюдаются очень редко. Это может быть перерождение хондроматозных узлов в опухоль доброкачественно или злокачественного характера.

При длительном отсутствии лечения на фоне укорочённой конечности может развиться искривление позвоночника.

Признаками этого процесса являются постепенно нарастающие болевые ощущения, а также припухлость в области поражённой кости.

При рентгенологическом исследовании можно обнаружить участки деструкции. Они за короткий промежуток времени увеличиваются в размерах и разрушают корковый слой.

Причины и факторы риска

На сегодня данное заболевание остаётся до конца не изученным, поэтому причины его возникновения не установлены. Есть гипотезы о передаче патологии по аутосомно-доминантному типу наследственности.

Нарушения начинают закладываться на уровне эмбрионального развития.

При заболевании наблюдается скопление хрящевой ткани в виде очагов, выступающих над поверхностью и напоминающих экзостозы.

Размещаются они в глубине костей, конкретно в диафизах или метафизах. При обследовании можно увидеть, что они похожи на гиалиновый хрящ.

Очень редко заболевание сопутствует нарушение пигментации или образование кавернозных тел. При таком сочетании говорят о синдроме Маффуччи.

Очаги хрящевой ткани растут по мере взросления организма, в результате наблюдается деформация поражённых костей. В некоторых случаях происходит перерождение в злокачественную или доброкачественную опухоль, хондросаркома или хондрома соответственно.

Профилактические меры

Всем известно, что предотвратить
болезнь может профилактика, однако в данной клинической картине это, увы,
невозможно. Алимфоцитоз вызван генетической мутацией, которая прогрессирует еще
во внутриутробном периоде. Именно поэтому предотвратить этот диагноз весьма

  • затруднительно, а ребенок рождается уже с ним.
  • Однако единственное, что может
    сделать женщина в период планирования ребенка, так это изучить свою родословную
    и выяснить, а не было ли такой болезни у кого-либо из родственников. Если да,
    сообщить об этом ведущему гинекологу, а в период беременности не игнорировать
  • анализ на генетику.

Так как причина развития заболевания точно не установлена, то конкретные советы, помогающие предотвратить образование хрящевых очагов дать сложно.

Но в связи с гипотезой о нарушении в процессе эмбриогенеза, стоит в период беременности соблюдать все рекомендации доктора, вести здоровый образ жизни, избегать влияния вредных факторов внешней среды, которые могут стать причиной нарушения закладки органов и систем плода.

Таким образом, можно утверждать, что такое заболевание, как дисхондроплазия, является серьёзной врождённой патологией, избавиться от которой достаточно сложно.

Поэтому лучше стараться всячески предотвратить развитие этой патологии, а если она всё же диагностирована, необходимо незамедлительно приступать к лечению.

Симптомы

Клиническая картина может проявиться в возрасте от 0 до 6, а иногда и до 10 лет. Такой длительный промежуток времени объясняется зависимостью локализации процесса.

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятия

Раньше всего болезнь Олье начинает проявляться при поражении ног. Когда приходит пора ребёнку начинать ходить, замечается укорочение и деформация конечности, искривление её оси.

При поражении ростковой зоны длина больной кости может быть меньше на 20-30 см в сравнении со здоровой.

Если патологический процесс распространяется на руки, наблюдается утолщение и деформация соответствующих костей. Это могут быть фаланги пальцев, плечо, лучевая. Первые симптомы в таком случае начинают беспокоить с 4-5 лет.

В некоторых случаях могут присутствовать опухолеподобные образования сферичной формы. На фоне всех этих изменений болезненных ощущений не наблюдается.

Кроме вышеперечисленных симптомов, может развиться вальгусная деформация поражённого сустава (коленного, тазобедренного, голеностопного). При этом движения полностью сохраняются.

Также может развиться нарушение походки в виде хромоты. Если проявления становятся сильно выраженными, больных могут беспокоить периодические боли. Стоит отметить, что клиническая картина ярко выражена только у взрослых, дети отмечают проявления болезни в низкой степени.

  1. Если
    говорить о симптомах данного заболевания, то они, как правило, появляются еще в
    раннем детстве ввиду своей наследственной предрасположенности. Алимфоцитоз
    сходен по патогенезу и симптоматике с другими иммунодефицитными заболеваниями, поэтому
  2. сразу поставить точный диагноз весьма проблематично.
  3. Однако один симптом все же
    имеется – признаки бактериальных и грибковых инфекций, которые как раз и
    прогрессируют на фоне ослабленного иммунитета. Как показывает практика,
    пациенты с характерным диагнозом чаще подвержены таким заболеваниям, да и
  4. процесс лечения весьма затягивается.

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятия

После того как инфекция попала в
организм, она может поражать все органы и системы, оказывая невосполнимый урон
здоровью. Вот как раз от пути следования микробов и зависят вторичные признаки
данного заболевания. Если происходит инфицирование верхних дыхательных путей,
то пациенту присущи такие симптомы, как конъюнктивит, светобоязнь, слезотечение

  • и чувство зуда.
  • Однако также при характерном недуге поднимается температура, а
    при дыхании ощущаются тревожные хрипы, кашель. Не исключено развитие пневмонии
  • и воспаления легких, требующих, в свою очередь, немедленной госпитализации.
  • Однако в большинстве клинических
    картин поражения наблюдаются со стороны органов ЖКТ, а сопровождается подобное
    инфицирование рвотой, тошнотой, нарушением температурного режима, а также
  • очевидными признаками обезвоживания организма.
  • Симптомы деградации отражаются
    на состоянии кожных покровов, глазных яблок, родничка (для грудных детей) и
  • слизистых оболочках.
  • Если же поражены кожные покровы,
    то такое патологическое состояние, как правило, сопровождается сильнейшими
    аллергическими реакциями, реже отеком. На коже пациента может преобладать
    гиперемия, отечность, а также присутствовать невыносимое чувство жжения и
  • зуда.
  • Кроме того, симптоматика
    алимфоциоза может быть сходна с преобладанием злокачественных новообразований,
  • поэтому требуется срочно идентифицировать преобладающее заболевание.
  • Соответственно, симптоматика
    данного диагноза зависит от очага поражения, то есть какие органы и системы
    поразил патогенный микроб, такие и тревожные признаки ощущает пациент. Отдельно
    стоит отметить, что в случае диагностирования алимфоцитоза преобладают количественные
  • изменения показателей крови, которые можно исследовать лабораторным путем.
  • Кроме того, больной жалуется на частые головокружения, общую слабость,
    синюшность кожных покровов, нарушение целостности слизистых, а также нарушенный
    температурный режим. Иммуннодефицитное состояние может закончиться пороками
  • сердца и естественного роста соединительной ткани.
Читайте также:  Гнойный артрит (локтевых, коленных суставов): лечение, причины

Стадии развития

Зависимо от обширности патологического процесса, болезнь Олье разделяют на такие формы:

  1. Монооссальная – поражается одна кость.
  2. Олигооссальная – нарушение костного образования распространяется на 2-3 кости.
  3. Полиоссальная – патология наблюдается более, чем в 4 трубчатых костях.
  4. Акроформа – дисхондроплазия локализуется только в стопах и кистях.

Кроме такой классификации, по характеру заболевания костной системы разделяют на:

  • генерализованные;
  • локальные;
  • множественные;
  • синдромы на фоне иных патологий.

Терапия болезни

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятия

Избавиться от этого заболевания можно такими терапевтическими методами:

  • консервативный;
  • ортопедический;
  • оперативный.

Каждый из них требует грамотного подхода врача-ортопеда, так как ростковая зона эпифизов очень плохо поддаётся влиянию.

Необходимо комбинировать эти методы для получения желаемого результата.

Консервативные методы направлены компенсацию укороченной части поражённой кости путём применения ортопедической обуви.

Большинству пациентов с подобным диагнозом необходимо проведение оперативного вмешательства.

Цель его: удаление очагов хрящевых разрастаний путём резекции или выскабливания, а также устранение явлений деформации и проведение костной пластики.

  1. Показан этот метод лечения при значительном укорочении больной конечности и наличии сильной деформации.
  2. Также нужно проводить оперативное вмешательство при тяжёлых формах заболевания, локализующегося в кистях и стопах, иначе избежать значительных деформаций в этих местах не удастся.
  3. Перерождение хондроматозных узлов в злокачественную опухоль также является абсолютным показанием к проведению хирургического вмешательства.

Источник: https://varikoznikam.ru/lechenie-lazerom/bolezn-ole-lechenie-simptomatika-diagnosticheskie-meropriyat/

Болезнь Олье

Болезнь Олье является редким расстройством, которое характеризуется аномальным развитием костного скелета (дисплазия).

 У некоторых детей, это расстройство может дебютировать уже при рождении, но у большинства, болезнь Олье станет очевидной только в раннем детстве, когда у них появятся следующие проявления: деформации костей или аномалии в развитии конечностей.

 Болезнь Олье, в первую очередь, развивается в длинных костях, хрящах и в суставах рук и ног, в частности в метафизах костей. Эта болезнь также развивается в костях таза и реже, в ребрах, грудине и / или в черепе.

Болезнь Олье проявляется в виде нароста хряща в длинных костях рук и ног, при котором, наружный слой (кортикальный) кости становятся тонким и более хрупким. Эти массы хряща являются доброкачественными (не раковыми) опухолями, известными как энхондромы. Эти опухоли могут разиться в любое время.

 После полового созревания, хрящевые наросты стабилизируются и заменяются костью. В редких случаях, энхондромы могут подвергнуться злокачественной трансформации (например, в хондросаркомы).

 Точная причина развития болезни Олье не известна, хотя, в некоторых случаях, эта болезнь имеет аутосомно-доминантный генетический признак.

Когда энхондромы, при болезни Олье, проявляют существенную, чаще доброкачественную, пролиферацию кровеносных сосудов (гемангиомы), то это состояние будет уже известно под названием синдром Маффуччи.

Болезнь Олье. Эпидемиология

Болезнь Олье – очень редкая болезнь, она развивается у мужчин и женщин в равных соотношениях. Симптомы и проявления чаще всего дебютируют у детей.

Болезнь Олье. Причины

Точная причина развития болезни Олье не известна. В некоторых случаях, эта болезнь может иметь аутосомно-доминантный признак.

Болезнь Олье. Похожие расстройства

  • Синдром Маффуччи – редкое генетическое расстройство, характеризующееся доброкачественными хрящевыми наростами, деформациями скелета и темно-красными пятнами неправильной формы на коже, которые состоят из кровеносных сосудов (гемангиомы).
  • Синдром Протея – редкое расстройство, при котором люди развивают доброкачественные опухоли, затрагивающие различные части тела.

Болезнь Олье. Фото

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятия

Фотография кисти 5-летней девочки с болезнью Олье. Хирурги готовятся к хирургической реконструкции в операционной. Обратите внимание на серьезные деформации всех пальцев, данная картина характерна для тяжелой формы болезни Олье.

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятия

Та же девочка. Фотография была сделана по завершению реконструкции руки. На фото отчетливо видны деформации ноги. Обратите внимание на деформацию колена, которая появилась вторично по отношению к тяжелому вовлечению болезнетворного процесса в дистальном отделе бедренной кости. Это типичная картина болезни Олье.

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятия

Деформации стопы и голеностопного сустава крупным планом.

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятия

Рентгенограмма кисти 22-летнего мужчины с болезнью Олье. На фото можно отметить обширные литические поражения почти в каждой кости руки, обширное хроническое истончение костной ткани фаланг и очаги кальцификации. Всё это является вполне типичным проявлением тяжелой множественной формы болезни Олье.

Болезнь Олье. Симптомы и проявления

Болезнь Олье не всегда дебютирует сразу при рождении, как правило, эта болезнь становится очевидной в начале детства. В возрасте от одного до четырех лет, аномальные и / или медленно растущие руки и ноги часто являются одним из основных признаков этой болезни.

 Обычно, у детей страдает одна нога и / или рука, но в некоторых случаях, болезнь Олье может развиться в обоих руках или ногах.

 Если обе ноги будут затронуты этой болезнью, то у ребенка может наблюдаться низкорослость, если болезнь будет развиваться только в одной ноге, то это может привести к хромоте.

В костях таза также развивается болезнь Олье, а в редких случаях, ребра, грудина и / или кости черепа также могут быть затронуты этой болезнью. Деформации могут также развиваться в запястьях и лодыжках.

 Укорочение одной конечности и искривление длинных костей также может возникнуть у некоторых лиц.

 Аномальный рост костей и хрящей часто замедляется и полностью останавливается с возрастом, на последних этапах хрящи замещаются костной тканью.

Болезнь Олье также препятствует правильному развитию костной ткани (окостенение). Переломы являются обычным явлением у людей, страдающих этой болезнью. В очень редких случаях, у некоторых пациентов, аномальные хрящи могут трансформироваться в некоторые формы злокачественных опухолей.

Болезнь Олье. Диагностика

Методы диагностики болезни Олье включают биопсию кости, рентген, магнитно-резонансную томографию. Хирургическая коррекция деформаций пораженной конечности может быть полезным подходом для большинства пациентов.

 В тяжелых случаях, искусственное (протезирование) эндопротезирование может быть необходимым. Переломы обычно заживают без осложнений.

 Пациенты, с такими опухолями, должны регулярно проверяться у врача на предмет развития злокачественной трансформации в костях и суставах (трансформация в хондросаркому).

Болезнь Олье. Лечение

Основным методом лечения этих опухолей является хирургическая операция. Другое лечение только симптоматическое и поддерживающее.

Болезнь Олье. Прогноз

Прогноз для пациентов с болезнью Олье оценить трудно.

 Пациенты с многочисленными поражениями, возможно, имеют лучший прогноз, чем пациенты с локализованными хрящевыми изменениями, так как одиночные поражения могут привести к укорочению одной из нижних конечностей и, таким образом, к асимметрии конечностей, особенно если эта аномалия будет присутствовать у очень маленьких детей. Точно так же, раннее развитие опухолей в фалангах, может привести к развитию серьезных уродств пальцев. Как это обычно бывает, формы этой болезни, с ранним началом, имеют более серьезные последствия для человека. Также стоит обратить внимание на то, что болезнь Олье может трансформироваться в хондросаркому (рак), которая, как правило, чаще всего развивается у подростков. Зарегистрированная частота злокачественной трансформации переменная и она оценивается примерно в 5-50% от всех случаев развития болезни Олье.

Источник: http://redkie-bolezni.com/bolezn-ole/

Болезнь Олье (дисхондроплазия, хондроматоз костей): первые характерные признаки, рентгенологическая картина, локализация, как лечат, фото

Болезнь Олье поражает костные структуры (кроме ключицы и костей свода черепа) с формированием на них хрящевых образований. Для заболевания характерно нарушение роста и развития костей.

Вовлеченные в патологический процесс сегменты деформируются, укорачиваются или нарушается их функциональность. Выявляется расстройство в период активного роста костного скелета (у детей 2-10 лет).

Особенности заболевания

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятияБолезнь Олье или как она еще называется – дисхондроплазия или хондроматоз костей – относится к врожденным патологиям.

Вероятность развития патологии одинакова у обоих полов. От всех заболеваний костного скелета болезнь Олье диагностируется не более, чем в 4%-ах случаях.

Изменениям чаще всего подвергаются кости, проходящие хрящевую стадию при внутриутробном развитии.

Поражения появляются на пальцах рук и ног, трубчатых костях, лопатках, костях таза, ребрах или костях предплюсны. Вовлеченная в развитие патологии конечность укорачивается, вызывая вторичные суставные нарушения. В международной классификации Болезни Олье присвоен код Q78. Патология довольно редкая и может проявить себя даже во взрослом возрасте (около 20 лет).

Ее точные причины появления не установлены, предполагается только наследственность по аутосомно-доминантному признаку или же спонтанные мутации. Медицине известны случаи диагностирования Болезни Олье у пациентов, не имеющих в роду родственников с данной патологией. Это ставит под сомнение и наследственную предрасположенность к заболеванию.

Симптомы

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятия

  • Первой причиной, по которой родители обращаются к врачам, становится неравномерное или одностороннее искривление конечности.
  • Вызвано это искривлением при росте одного или нескольких сегментов костной ткани.
  • Боли при этом ребенок не испытывает, ее появление отмечается только при развитии серьезных осложнений, которые вызывает Болезнь Олье.

С течением времени симптоматика становится более выраженной. В области поражения кости образуются вздутия, появляется ограниченность в двигательной активности. Крайне редко заболевание имеет скрытую клиническую картину. При поражении фаланг происходят следующие изменения:

  1. Пальцы утолщаются
  2. На ощупь фаланги более плотные
  3. Происходит нарушение функциональности кисти
  4. Ограничивается подвижность руки
  5. Пальцы при пальпации безболезненные

У ребенка появляются трудности в самообслуживании (поесть, одеться, раздеться, играться), страдает развитие бытовых навыков. Непринятие мер может привести к полной потери трудоспособности. При поражении ног может развиться хромота, «перекос» тазовых костей.

На фото кисти пораженные хондроматозом

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятия

Как лечится Болезнь Олье?

При подозрениях на Болезнь Олье обращаться следует к травматологу. Он проводит осмотр пациента, опрашивает его на предмет беспокойств, уточняет интересующие данные у родителей или родственников. Для определения длины деформации могут быть произведены дополнительные измерения. Более точным методом диагностики является рентген.

После постановки диагноза на основе рентгенологической картины травматолог переходит к назначению лечения. С ним дела обстоят несколько сложнее.

Особые трудности возникают при значительных размерах деформаций, множества очагов костных поражений и явного укорочения конечностей.

Упор на коррекцию нарушенной функциональности не делается, в повышении иммунной реактивности организма целесообразности тоже нет.

Хирургическое вмешательство в детском возрасте не производится, так как при активном росте костного скелета болезнь быстро рецидивирует. Коррекция в длине нижних конечностей производится путем подбора специальной ортопедической обуви.

Читайте также:  Болит запястье при сгибании (правое или левое), причины боли при надавливании

Операцию делать целесообразно в подростковом периоде. Как правило, это краевая резекция с целью замещения дефектного участка аутотрансплантатом.

Еще одной методикой при удлинении конечности выступает аппарат наружной фиксации.

Но использование этого метода требует специальных показаний, так как у пациента могут иметься очаги с измененными тканевыми структурами.

Злокачественные новообразования следует удалять, замещая участок эндопротезом. При поражении фаланг, пальцы полностью ампутируют, а на их место устанавливают аутотрансплантаты.

В чем опасность заболевания?

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятияБолезнь Олье неизбежно приводит к деформационным изменениям суставов. Отсюда развитие вторичных контрактур. У взрослых они проявляются чаще всего вторичным артрозом.

Истончение костных структур повышает вероятность патологических переломов костей.

Наиболее уязвимыми участками для этого выступают тазовые кости, кости кистей рук, стопы и длинные трубчатые кости.

Самым опасным осложнением Болезни Олье может стать трансформация измененных структур в злокачественные опухоли – хондросаркома.

Прогноз

Болезнь Олье не представляет угрозы для жизни. Для улучшения качества жизни и адаптации больному следует правильно выбирать род профессиональной деятельности, чтобы ограничение трудоспособности не сказывалось на качестве выполняемых работ.

Нарушение двигательной активности зависит от степени поражения и места локализации очага. Профилактических мероприятий по Болезни Олье нет, так как не установлена точная причина развития патологии.

  1. Избежать злокачественности костных поражений позволит регулярное наблюдение у врача и определение прогрессирования заболевания по рентгеновским снимкам.
  2. Об особенностях развития болезни Олье, смотрите в нашем видео:

Источник: http://gidmed.com/ortopediya-i-travmatologiya/sustavu-kosti/osteohondropatii/ole.html

Как лечить болезнь Олье

Аномальное развитие костного скелета, известное, как болезнь Олье, в большинстве случаев проявляется в раннем детстве, реже — сразу после рождения. В первую очередь у ребенка замечают деформацию и укорочение конечностей, ведь наиболее часто при болезни Олье поражаются длинные трубчатые кости (плечевая, бедренная).

Это серьезное заболевание с неизвестной этиологией и не поддающееся медикаментозному лечению. Во всех ли случаях показана операция, каков прогноз на выздоровление и возможна ли профилактика болезни? Рассмотрим эти вопросы подробнее.

Что такое болезнь Олье

В 1899 году лионский хирург, используя рентгеновские лучи, открыл болезнь Олье. Что это такое? Этому заболеванию свойственно аномальное развитие костного скелета. Название болезнь получила от имени врача. В международной классификации болезней встречается под термином «дисхондроплазия» или «хондроматоз».

Основа патологии – это замедленная и извращенная оссификация  примордиального хряща (процесс окостенения хрящевого зачатка). Процесс окостенения хрящевого скелета начинается во внутриутробном развитии и продолжается до окончания периода формирования скелета человека.

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятия

При хондроматозе эмбриональный гиалиновый хрящ (разновидность хрящевой ткани, в период эмбрионального развития составляет основу подавляющего большинства костей скелета) не замещается костью, и его участки остаются и скапливаются в диафизарных (тело трубчатой кости) и метафизарных частях костей (отдел трубчатой кости, прилегающий к хрящевой пластинке роста).

Все это свидетельствует о раннем процессе дегенерации — на 3-6 месяце развития эмбриона. В результате замедляется рост и уменьшается размер кости. Это врожденное заболевание, оно диагностируется у новорожденных и детей младшего возраста.

В редких случаях болезнь проявляется в старшем возрасте, но это скорее исключение из правил. Фото болезни Олье наглядно демонстрирует дистрофические изменения в костных тканях.

В подавляющем большинстве случаев тяжелый и серьезный патологический процесс диагностируется в большой берцовой (малая и большая берцовая кости — части периферического скелета голени) и бедренной кости, тазовых костях. Реже деформируются малая берцовая, плечевая кость и предплечье.

При распространении симптоматики на плюсневую (кость стопы), пястную, кистевую кости и фаланги стопы воспалительный процесс отмечается на всем протяжении костей.

При тяжелом течении болезни деформация затрагивает надпяточную, пяточную кости, лопатку, ключицу, ребра и позвонки. Единственной незатронутой группой костей остается черепной свод.

Важно. Рост очагов хрящевой ткани сопряжен с взрослением организма и приводит к значительной деформации костных тканей. Не исключено перерождение патологии в доброкачественные или злокачественные новообразования — хондросаркому, хондрому (хрящевые опухоли).

Хондроматоз — редкое заболевание. Патологический процесс встречается в 4% случаев от числа всех диспластических (нарушения формирования хрящевых и костных тканей) и опухолевых заболеваний у детей.

Причины появления и группы риска

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятияМеханизм развития болезни до конца не изучен. Согласно некоторым гипотезам, заболевание передается аутосомно-доминантным типом наследования (дефектный ген от одного из родителей), но большинство ученых их не разделяет.

  • Например, врач-хирург Ариэль Аренберг пришел к выводу, что дети, больные хондроматозом, рождались у родителей возрастом старше 30-и лет, что соответствует общепринятому мнению об увеличении числа пороков в этом возрасте.
  • Как показывают исследования, отмечались случаи, когда у больного дисхондроплазией ранее в роду не встречалось подобного заболевания, поэтому наследственный фактор – спорный момент.
  • Заболеванию одинаково подвержены лица мужского и женского пола.

Стадии развития заболевания и симптомы

Обширность деформации костных тканей подразумевает разделение болезни на следующие стадии:

  1. Монооссальную. Патологический процесс затрагивает одну кость.
  2. Олигооссальную. Изменения диагностируются в 2-3 костных тканях.
  3. Полиоссальную. Нарушение распространяется на 4 и более кости.
  4. Акроформу, когда деформируются стопы или кисти.

Болезнь классифицируется и по характеру патологического процесса — он бывает множественным, локальным, генерализованным.

Разная локализация поражения не позволяет определить точный возраст проявления клинической симптоматики. Первые признаки болезни могут появиться в период от 2 до 10 лет. При поражении нижних конечностей симптомы возникают значительно раньше и проявляются в искривлении, укорочении и деформации конечности. Пораженная кость становится меньше на 20-30 см.

В возрасте 4-5 лет визуализируются симптомы патологии, затрагивающей верхние конечности. Могут наблюдаться утолщения метафизов костей на кистях, на их тыльной поверхности, утолщения отдельных фаланг и плотные опухолевидные образования сферической формы на пальцах.

Значительная деформация приводит к ограниченной подвижности в крупных суставах, в частности – суставах кисти. В детском возрасте патология протекает безболезненно. Взрослые пациенты могут жаловаться на артроз.

При сохранении движения пораженного сустава может развиваться вальгусная деформация, хромота.

Важно. В подавляющем большинстве случаев основной признак хондроматоза – деформация костных тканей, укорочение конечностей, температурная реакция, хромота.

Минимальное повреждение пораженной конечности может привести к перелому, признаки которого — сильная боль, ограничение подвижности, характерный хрустящий звук.

Методы диагностики

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятияКлинические проявления заболевания часто замечают педиатры на профилактических осмотрах. Врач оценивает подвижность суставов, пальпирует костные структуры, проводит измерения длины и выявление деформации конечности.

Для подтверждения диагноза необходима расширенная рентгенография с сегментарным исследованием участков развития патологии. На рентгеновском снимке центральный отдел трубчатой ткани искривлен в зависимости от стадии прогрессирования болезни, а участок, прилегающий к эпифизарной пластинке – вздутый и утолщенный. Светлые участки на снимке указывают на отсутствие костной ткани.

Когда поражение затрагивает лопаточную область, хрящевой очаг располагается у периферии, с сохранением нормальной формы в центральной части кости. При вовлечении в воспалительный процесс реберной ткани на снимке отмечается локализация переднего конца ребра при отсутствии характерного вздутия.

Такие заболевания как рахит, фиброзная дисплазия (замещение костной ткани фиброзной), костный туберкулез, остеомиелит (воспаление костной ткани) имеют схожие симптомы и принципиально разные подходы в лечении, поэтому требуют тщательного сбора анамнеза.

Методы лечения

При помощи консервативной терапии влиять на патологию практически невозможно. В большинстве клинических ситуаций болезнь Олье требует хирургического вмешательства.

Прямые показания к проведению операции:

  • резко выраженная деформация конечностей;
  • значительное укорочение сегментов верхних и нижних конечностей;
  • перерождение патологии в злокачественное новообразование;
  • патологический перелом.

В детском возрасте оперативное вмешательство противопоказано из-за быстрого рецидива болезни. При поражении нижних конечностей показана коррекция ортопедической обувью. К операции прибегают в подростковом или юношеском возрасте, когда завершается интенсивный рост.

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятияПри диагностировании патологического процесса в кистях рук для предотвращения дальнейшей деформации необходимо удаление хрящевых очагов в фалангах пальцев. Назначается выскабливание места патологического образования, краевое или частичное удаление фаланги. Дефект замещается костным ауто- или аллотрансплантатом (трансплантаты, полученные от донора).

Послеоперационная реабилитация больных с болезнью Олье предполагает исключительно оценку роста физиологического развития. Других восстановительных мер не предусмотрено.

О результате терапии можно судить только после устранения всех компонентов деформации. В первый год после операции результат бывает действенным, но в процессе роста пациента может возникнуть рецидив и необходимость повторного хирургического вмешательства.

Для справки. Примерно у 60% пациентов с хондроматозом выявляются онкологические процессы.

При отставании в росте локтевой или лучевой костей применяются:

  • аппарат Илизарова — медицинское изобретение, предназначенное для скрепления фрагментов костной ткани на длительный период, а также для её сжатия или растяжения;
  • спице-стержневой аппарат, предназначенный для внешней фиксации деформированных конечностей.

Цель лечения при помощи медицинских аппаратов – устранение деформации в смежном суставе и удлинение укороченной костной ткани. Аппарат снимается после образования боковых корковых пластинок и уплотнения восстанавливаемого участка.

Способ лечения локтевой косорукости зависит от степени деформации. Терапевтические манипуляции сводятся к удлинению укороченной локтевой кости при одновременном устранении отклонения кисти, закрытому устранению искривления лучевой кости.

Ортопедическое лечение

Чтобы компенсировать недостающую длину пораженной кости, необходима коррекция ортопедическими конструкциями и обувью. Изделия изготавливаются по индивидуальным замерам. Отмечается эффективность ортопедической терапии при лечении детей.

В малом возрасте костная ткань более пластична и лучше поддается коррекции. Обувь с ортопедическим эффектом способствует восстановлению утраченной функции конечности, нормализует биомеханику движения, снимает усталость и болевой синдром.

Заключение

Первые признаки болезни Олье развиваются в раннем детстве, а лечение часто требует операционного вмешательства. Операция допустима только при достижении ребенком подросткового или юношеского возраста. Раньше проведение операции нецелесообразно по причине возможного рецидива патологии.

При своевременном обращении к врачу прогнозы в большинстве случаев положительные. Внимательно и бережно относитесь к себе и будьте здоровы!

Источник: https://revmatolog.org/drugie-zabolevaniya/kak-lechit-bolezn-ole.html

Болезнь Олье: лечение в Израиле по прогрессивным методикам

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятияДисхондроплазия (болезнь Олье) – довольно редкое заболевание, поэтому важно попасть к специалистам, которые имеют опыт борьбы с ним. В многопрофильной клинике Топ Ассута собран уникальный врачебный состав: ортопеды и хирурги справляются даже с очень сложными патологиями, к которым, безусловно, относится и хондроматоз костей.

Методы лечения болезни Олье в Израиле признаны наиболее эффективными.

Это подтверждают те, кто прошел лечение болезни Олье в Израиле – отзывы говорят о том, что врачи эффективно останавливают патологический процесс разрастания хрящевой ткани, восстанавливают нормальную двигательную функцию, устраняют деформацию костей.

Читайте также:  Оказание первой помощи при переломах и вывихах

Поскольку это заболевание имеет риски перерастания в злокачественную хондросаркому, лечение болезни Олье в Израиле предусматривает тщательную диагностику. Она со 100% вероятностью обнаруживает как патологические очаги, так и возможную малигнизацию хрящевой и костной тканей.

Как правило, дисхондроплазия обнаруживается еще в младенчестве, хотя бывают случаи ее диагностирования в возрасте 30 лет. Немедленное начало лечения заболевания позволяет предотвратить патологические переломы и избежать значительной деформации костей.

Болезнь характеризуется аномальным скоплением хрящевой ткани внутри и снаружи костей, в зонах роста. Это приводит к тому, что они деформируются, слой внешней костной ткани истончается, а это чревато частыми переломами.

Терапия при болезни Олье – довольно сложная, поэтапная, она требует большого мастерства от врачей-ортопедов и терпения от пациента, особенно если учесть, что, как правило, симптоматика проявляется у детей 3-6 лет. Врачи Топ Ассута рекомендуют не медлить с началом терапии даже при отсутствии болей, ведь дисхондроплазия склонна прогрессировать достаточно быстро.

Лечение монооссальной, начальной стадии, когда возникает один очаг, гораздо легче, чем терапия при прогрессирующей стадии, когда возникает два, три и более очагов поражения.

Методы зависят как от стадии развития болезни, так и от локализации патологии (в длинных большеберцовых и бедренных трубчатых костях, мелких костях стоп и пальцев, ребрах, лопатках, тазе и так далее). Масштаб терапии также зависит от того, сколько очагов выявлено. Возраст также играет роль: как правило, детям не проводят операции, поскольку они в детском возрасте не дают желаемого эффекта.

Консервативное лечение. Пациенту назначаются препараты для снятия воспаления, обезболивающие лекарства, средства для укрепления костей. Все используемые в клинике Топ Ассута лекарства являются максимально щадящими для детского организма и характеризуются сниженным количеством побочных действий.

Ортопедическое лечение. Хороший эффект имеют методики терапии, направленные на коррекцию возникших деформаций с помощью наложения специальных повязок, ортопедических конструкций и ношения ортопедической обуви.

Корректирующие повязки позволяют выравнивать кости, особенно эффективно этот метод работает у маленьких пациентов, когда кости еще достаточно пластичны и легче поддаются коррекции.

В Топ Ассута используют новейшие конструкции для вытягивания и устранения искривления костей.

Операция. Проводится после того, как кости закончили интенсивный рост, то есть начиная с подросткового возраста. При болезни Олье выполняется краевая резекция с удалением патологической хрящевой ткани на кости.

Образовавшийся дефект ликвидируется с помощью специального медицинского материала или костной ткани самого пациента. Аутотрансплантация (замещение ткани костным материалом самого пациента) является предпочтительным методом, так как при нем не возникает отторжения.

В случаях более тяжелой деформации проводят остеотомию – искусственный перелом кости и ее выравнивание. Корректирующая остеотомия проводится в Топ Ассута наиболее щадящими методами, которые уменьшают кровопотери и срок восстановления пациента после операции.

После вмешательства накладывается специальная конструкция, которая призвана улучшить прогноз правильного срастания кости.

Если болезнь Олье осложнена злокачественным процессом, операция проводится в обязательном порядке. В ее ходе удаляется онкоочаг и прилежащие к нему ткани, затем при необходимости проводят эндопротезирование или пластику кости с помощью аутотрансплантантов.

Диагностика болезни Олье в Израиле

Болезнь Олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятияДисхондроплазия относится к редким патологиям, не всегда врачи обладают нужными квалификацией и опытом, чтобы ее диагностировать на ранней стадии. Лишь в немногих клиниках стран СНГ вовремя и правильно определяют диагноз. В Топ Ассута работают опытные врачи-диагносты, способные выявить наличие болезни Олье на начальном этапе. Сложность диагностики заключается и в том, что если не наблюдается мышечная гипотрофия, пациента не тревожат боли, то обращение к врачам затягивается до того момента, когда возникают множественные поражения, видимые деформации и ухудшается качество жизни.

Существует альтернативный поездке способ пообщаться с квалифицированным врачом-ортопедом, но при этом не тратить время и деньги на приезд в Израиль. Это – видеоконсультация по скайпу.

Подобной услугой воспользовались уже тысячи пациентов из разных стран. Кто-то из них, получив грамотное заключение врача, приехал для прохождения дальнейшей диагностики и лечения в Израиль.

Кто-то остался лечиться на родине, согласно рекомендациям израильского ортопеда.

Для того чтобы получить видеоконсультацию, достаточно заполнить заявку на нашем сайте и иметь доступ в Интернет. Общение с ведущим детским ортопедом ведется в комфортной обстановке, в удобное для пациента время. Врач анализирует данные диагностики, проведенной местными врачами, и делает свое заключение о диагнозе, а также о том, насколько необходимо пройти лечение в Израиле.

В том случае, если пациент все-таки нуждается в поездке в Топ Ассута, для него составляется индивидуальная программа обследования и лечения в клинике.

Первый день. Приезд в страну

Очная консультация у врача-ортопеда. Специалист проводит визуальную оценку состояния пациента, назначает необходимые исследования. Для тех, кто получил скайп-консультацию до приезда в клинику, первый осмотр у врача бесплатно.

Второй день. Обследование

Рентгенография дает исчерпывающую информацию о повреждении костей, количестве и расположении патологических скоплений хрящевой ткани.

Благодаря тому, что клиника Топ Ассута оснащена новейшими высокочувствительными приборами для проведения рентгенографического исследования, врачи могут точно определить стадию болезни и распространенность атипичного процесса.

Если пациент нуждается в проведении хирургического лечения, возможны дополнительные исследования (как лабораторные, так и инструментальные).

Третий день. Экспертная группа

Специально собранный консилиум специалистов по лечению патологий костной и хрящевой тканей анализирует данные обследования и выносит взвешенное решение о наиболее подходящем виде терапии.

Лечение болезни Олье в Израиле: цены

Преимущества Топ Ассута

  1. Квалификация врачей. Опыт лечения такой редкой патологии, как болезнь Олье, есть у специалистов далеко не во всех клиниках. Ортопеды Топ Ассута обладают необходимыми знаниями и навыками.
  2. Современные методы. Лечение ведется согласно международным стандартам, новейшими препаратами с применением эффективных процедур.  
  3. Органосохраняющие операции. Хирурги не только устраняют патологию, но и ликвидируют возникший из-за нее дефект кости наиболее щадящим методом.
  4. Возможность предварительной консультации. Перед тем, как приехать в Израиль, пациент может проконсультироваться с врачом по скайпу.
  5. Приемлемая цена. Стоимость в Топ Ассута ниже, чем в аналогичных клиниках других стран с таким же высоким уровнем медицины.

Источник: https://assutatop.com/disease/bolezn-ole/

Болезнь Олье: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Патологическое состояние, обусловленное нарушением роста и развития костных структур и проявляющееся образованием очагов хрящевой ткани в одной или нескольких костях скелета.

Болезнь Олье – редкая врожденная патология скелета, манифестирующая в детском возрасте. В первые заболевание было описано хирургом из Франции Л. Олье в 1899 году.

Причины возникновения не установлены, существуют предположения о наследовании по аутосомно-доминантному признаку или возникновении в результате спонтанных мутаций. С одинаковой частотой встречается у пациентов обоих полов.

Составляет 4% от общего количества диспластических и неопластических заболеваний скелета у детей. Чаще поражаются фаланги пальцев стоп и кистей, длинные трубчатые кости, затем в порядке убывания – тазовые кости, лопатка, ребра, кости предплюсны.

Изменения в области позвонков и свода черепа не исключены, но не характерны. Существует повышенный риск перерождения патологических участков хряща в хондросаркому, что обуславливает необходимость регулярного наблюдения.

Болезнь Олье поражает костные структуры, которые в период внутриутробного развития проходят хрящевую стадию, то есть, все кости кроме ключиц и покровных костей черепа. По пока невыясненным причинам отдельные участки хряща, расположенные в эпифизарных ростковых зонах, сохраняют эмбриональное строение.

В периоде постнатального развития эти участки, неспособные к трансформации, оказываются между зонами нормальной растущей костной ткани в виде включений различного размера и формы. По мере роста ребенка они вместе с окружающей костью сдвигаются от эпифиза сначала к метафизу, а затем и к диафизу.

Чаще всего очаги измененного хряща выявляются в метафизарных областях.

Объем хряща в пораженных участках со временем увеличивается, что вызывает деформацию кости и уменьшение толщины ее кортикального слоя. При вовлечении в патологический процесс конечностей возникает их укорочение.

Разница длины здоровой и больной костей в области голени и предплечья обуславливает вторичные суставные нарушения, варусная или вальгусная деформации. При изолированном поражении лучевой или локтевой кости развивается косорукость. При вовлечении фаланг пальцев ограничивается подвижность суставов.

Все перечисленное влечет за собой существенное снижение функциональности пораженных сегментов.


Симптомы

Разработано несколько вариантов систематизации болезни Олье, базирующихся на локализации и распространенности патологического процесса. С учетом количества пораженных костей согласно классификации М.В.

Волкова различают монооссальный (поражена 1 кость), олигооссальный (в процесс вовлечено 2-3 кости) и полиоссальный (участки эмбрионального хряща обнаруживаются во многих костях) варианты заболевания. Классификация А.

А Аренберга предполагает выделение четырех форм:

  • акроформа проявляется поражением мелких костей дистальных отделов конечностей (кистей, стоп);
  • мономелическая форма, обусловлена изменением костей конечностей и прилегающие к ним кости туловища (таз, лопатка);
  • односторонняя форма, в этом случае зоны хряща в костях локализуются с одной стороны либо отмечается значительная неравномерность поражения с преимущественным вовлечением одной половины тела;
  • двухсторонняя форма является самой распространенной, в это случае участки хряща обнаруживаются в обеих половинах тела, обычно расположены несимметрично.

Период манифестации приходится на возраст от 2 до 10 лет, время появления первых клинических признаков зависит от локализации поражения.

Причиной обращения к специалисту становится неравномерное или одностороннее укорочение либо искривление конечностей за счет одного или нескольких сегментов, нарушение функции. В процесс может вовлекаться от 1 до 95 костей.

Болевой синдром при отсутствии осложнений, как правило, не выявляется. Очень редко болезнь Олье имеет скрытое течение и обнаруживается случайно.


Диагностика

Диагноз болезнье Олье устанавливается специалистом на основании проведения внешнего осмотра, сбора анамнеза, назначения рентгенологического исследования.


Лечение

Лечение данного заболевания представляет значительные трудности, особенно – при наличии значительных деформаций, выраженного укорочения конечностей и множественных очагов. Патогенетическая терапия отсутствует.

Детям хирургическая коррекция не показана из-за быстрого рецидивирования, при поражении нижних конечностей осуществляется коррекция с использованием ортопедической обуви. Оперативные вмешательства выполняют после завершения интенсивного роста, в подростковом и юношеском возрасте.

Обычно применяют краевую резекцию с замещением дефекта костным алло- или аутотрансплантатом. По показаниям производят корригирующую остеотомию.


Профилактика

В связи с неустановленной этиологией заболевания первичная профилактика не разработана. Меры по предотвращению и своевременному выявлению злокачественных опухолей включают регулярные рентгенологические исследования пораженных сегментов.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/bolezn-ole.htm

Ссылка на основную публикацию