Что такое синдром Бадда-Киари, симптомы и его лечение

Болезнь Бадда-Киари — это самостоятельное заболевание, возникающее в результате врожденных изменений сосудистой системы. Патология характеризуется закупоркой воротниковой вены.

Что такое синдром Бадда-Киари

Помимо болезни существует синдром Бадда-Киари. Однако данное нарушение никак не связано с врожденными и органическими изменениями сосудистой системы.

Также как и в первом случае, состояние развивается в результате нарушения оттока крови из печени. Синдром имеет схожую симптоматику с болезнью.

Что такое синдром Бадда-Киари, его лечение и симптомы

Отмечено, что и болезнь, и синдром, чаще всего поражают женщин. К счастью, описанные нарушения встречаются крайне редко. Современные медики предлагают рассматривать данные патологии как единое заболевание.

В классификации МКБ-10 есть упоминание о синдроме Бадда-Киара, а вот об одноименной болезни отсутствует.

На сегодняшний день патологии продолжают разделять, и на это есть свои причины.

Причины развития синдрома

Существует несколько причин развития патологии. Среди наиболее распространенных выделяют:

  • врожденные аномалии строения печени;
  • врожденные аномалии сосудистой системы.

В результате развития патологии происходит нарушение кровотока в портальных сосудах и повышается давление в системе воротниковой вены (вызывает портальную гипертензию). Существует также идиопатическая форма синдрома, характеризующаяся невозможностью определить точную причину развития нарушения. Встречается она примерно в 25-30% случаев.

Что такое синдром Бадда-Киари, его лечение и симптомы

Спровоцировать недуг могут:

  • болезни печени;
  • травмы и удары, полученные в область живота;
  • перитонит;
  • раковые опухоли;
  • перикардит;
  • прием некоторых лекарственных средств;
  • образование тромбов в вене;
  • инфекционные заболевания;
  • период вынашивания ребенка;
  • роды.

Все описанные выше состояния ведут к возникновению застойных явлений в результате нарушения проходимости крови по венам, что, в свою очередь, может повлечь разрушение печеночной ткани.

Также на фоне патологии у пациентов могут наблюдаться повышение внутричерепного давления и некроз тканей печени.

Симптомы патологии

При подозрении на развитие синдрома у пациентов наблюдается нарушение полноценной работы печени, а также повышение давления в системе воротниковой вены. Развитие острой формы заболевания диагностируется чаще всего у пациентов в возрасте 40-45 лет. При этом основными симптомами выступают:

  1. сильная боль в области печени;
  2. отек ног;
  3. чувство тошноты и рвота;
  4. развитие асцита (скопление жидкости брюшной полости);
  5. пожелтение кожных покровов;
  6. отсутствие положительной реакции на прием мочегонных препаратов;
  7. развитие кровотечение из вен пищевода.

Что такое синдром Бадда-Киари, его лечение и симптомы

Острая форма синдрома диагностируется не более чем у 5-10% пациентов из общего числа. К сожалению, описанная форма отличается крайне высоким уровнем смертности. Без оказания своевременной и эффективной помощи летальный исход наступает в первые два дня после проявления первых симптомов.

Гиперплазия печени: причины, симптомы, лечение

В отличие от острой формы, хронический симптом Бадда-Киари имеет менее выраженную симптоматику. Заболевание в данном случае имеет крайне медленную динамику и может «растягиваться» на несколько лет. Основными симптомами хронической формы являются:

  • Отсутствие выраженной клинической картины на начальном этапе. Из-за отсутствия ярких симптомов пациенты долгое время могут не догадываться о наличии проблемы;
  • Появление болей в правом подреберье. Наблюдается с течением времени по ходу прогрессирования патологии;
  • Пожелтение кожных покровов;
  • Тошнота и рвота;
  • Варикозное расширение пищеводных вен;
  • Асцит.

Нарушение проходимости сосудов может произойти в различных системах:

  • Печеночном отделе нижней полой вены;
  • Малых печеночных венах за исключением терминальных венул (мельчайших кровеносных сосудов);
  • Больших печеночных венах.

Что такое синдром Бадда-Киари, его лечение и симптомы

Появление желтухи, как симптома, наблюдается крайне редко. Отеки нижних конечностей могут указывать на образование тромбов или сдавливание нижней полой вены.

При отсутствии своевременной медицинской помощи большая часть таких пациентов погибают в результате сопутствующих осложнений.

Диагностика синдрома

Предположить развитие синдрома можно у пациентов, имеющих следующие нарушения:

  • асцит;
  • печеночная недостаточность;
  • цирроз;
  • гепатомегалия;
  • вирусные гепатиты;
  • нарушения работы печени в результате злоупотребления алкоголем;
  • склонность к развитию тромбоза;
  • отклонения в лабораторных тестах.

При подозрении на патологию пациенту назначают ультразвуковое исследование и допплерографию. Этот шаг позволяет обнаружить область обструкции и определить направление движения крови. Если УЗИ не дает нужного результата, больного направляют на МРТ и КТ. При необходимости хирургического вмешательства больным рекомендуют венографию с измерением давления и артериографию.

В более сложных случаях может производиться биопсия печени. Обычно ее назначают при подозрении на злокачественные процессы или для прогнозирования развития цирроза.

Что такое синдром Бадда-Киари, его лечение и симптомы

Лечение

В первую очередь действия специалистов при данном диагнозе направлены на поддерживающую терапию. Необходимо в короткие сроки восстановить проходимость вен и обеспечить полноценный отток крови.

Огромное влияние на выбор терапии оказывает форма заболевания — острая или хроническая, а также степень поражения и общее состояние пациента.

Основами терапии являются:

  • Оказание симптоматического лечения в зависимости от выявленных патологий;
  • Предотвращение развития осложнений, таких как асцит или печеночная недостаточность;
  • Обеспечение венозного оттока и разгрузка печени;
  • Предотвращение развития дальнейшей закупорки вен.

При остром тромбозе воротниковой вены  возможно проведение следующих мероприятий:

  1. Тромболизис — особый тип вмешательства, направленный на экстренное разрушение тромба;
  2. Стентирование — оперативное вмешательство, заключающееся в ведении в сосуд специального каркаса для расширения его стенок.
  3. Ангиопластика — операция на сосудах, необходимая для их экстренного расширения.

Что такое синдром Бадда-Киари, его лечение и симптомы

Для поддержания оттока крови выполняется декомпрессия путем чрезкожной транслюминальной баллонной пластики. Процедура необходима при наличии перепонок в полой вене или при сужении печеночных вен. Если расширение вен невозможно, то прибегают к накладыванию шунтов для декомпрессии печени. Это позволяет направить кровоток в большой круг кровообращения.

Накладывание шунтов противопоказано пациентам с печеночной энцефалопатией, так как в этом случае возможно резкое ухудшение работоспособности органа. Также шунты не рекомендованы больным с гематологическими заболеваниями или склонностью к образованию тромбов.

Дело в том, что при шунтировании повышается тенденция к образованию сгустков крови в шунтах.

Профилактика патологии

  • Чтобы избежать развития патологии, необходимо своевременно лечить заболевания печени, проводить регулярные обследования и вести здоровый образ жизни.
  • Крайне важно раннее диагностирование любых состояний, способных спровоцировать нарушение циркуляции крови в венах печени.
  • Применение препаратов, препятствующих образованию тромбов, позволяет избежать рецидивов после лечения.
  • В случае обнаружения ряда заболеваний, таких как декомпрессионный цирроз печени или фульминантная печеночная недостаточность, требуется проведение пересадки пораженного органа.

Что такое синдром Бадда-Киари, его лечение и симптомы

Прогноз

Наибольший уровень выживаемости среди пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается у людей следующих групп:

  1. лиц молодого возраста;
  2. пациентов с легким контролируемым асцитом или его полным отсутствием;
  3. с низким уровнем креатинина в сыворотке крови.

Летальный исход возможен при развитии сопутствующих осложнений, поражающих печень. Наиболее опасными из них считаются:

  1. гепаторенальный синдром;
  2. кровотечение из варикозных вен;
  3. печеночная энцефалопатия;
  4. гиперкоагуляция;
  5. бактериальный перитонит;
  6. печеночная недостаточность;
  7. печеночная декомпенсация.

При отсутствии лечения смерть наступает в период от 3-х месяцев до 3-х лет с момента постановки диагноза. Обычно причиной гибели выступает прогрессирующая печеночная недостаточность.

Кроме перечисленного, прямое влияние на улучшение или ухудшение прогноза оказывают возможность пересадки пораженного органа, развитие цирроза или иных печеночных патологий, а также хронические заболевания почек. Синдром Бадда -Киари — это опасное состояние, требующее немедленного медицинского вмешательства.

Источник: https://MyPechen.com/sindrom-badda-kiari/

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих  печень, в области их слияния с нижней полой веной.

Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени.

Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.

Причины, механизм развития и классификация

Что такое синдром Бадда-Киари, его лечение и симптомы

Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:

  • врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
  • новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
  • механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
  • мигрирующий тромбофлебит;
  • хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, перикардит или абсцессы;
  • циррозы печени различной этиологии.
Читайте также:  Остеоартроз коленного сустава: степени, причины, симптомы и способы лечения

По данным статистики, у 20-30% больных синдром Бадда-Киари является идиопатическим,  в 18% случаев провоцируется патологиями коагуляции крови, а в 9% – новообразованиями злокачественного характера.

По этиологическим причинам развития синдром Бадда-Киари классифицируется следующим образом:

  1. Идиопатический: невыясненной этиологии.
  2. Врожденный: развивается вследствие заращения или стеноза нижней полой вены.
  3. Посттравматический: вызывается травмами, воздействием ионизирующего излучения, флебитами, приемом иммуностимуляторов.
  4. Тромботический: вызывается гематологическими нарушениями.
  5. Вызванный онкологическими заболеваниями: провоцируется гепатоцеллюлярными карциномами, новообразованиями надпочечников, лейомиосаркомами и др.
  6. Развивающийся на фоне различных видов цирроза печени.

Все вышеописанные заболевания и состояния способны приводить к манифестации синдрома Бадда-Киари, т. к. они являются этиологическими причинами развития тромбоза, стеноза или облитерации сосудов.

Бессимптомно может протекать только обструкция одной из печеночных вен, но при развитии закупорки в просветах двух венозных сосудов наступает нарушение венозного кровооттока и повышение внутривенозного давления.

Это приводит к развитию гепатомегалии, которая, в свою очередь, провоцирует перерастяжение печеночной капсулы и вызывает болезненные ощущения в правом подреберье.

В дальнейшем у большинства больных отток венозной крови начинает происходить через паравертебральные вены, непарную вену и межреберные сосуды, но такой дренаж эффективен лишь отчасти, и венозный застой приводит к гипертрофии центральных и атрофии периферических отделов печени.

Также почти у 50% пациентов с таким диагнозом может развиваться патологическое увеличение размеров хвостатой печеночной доли, которая вызывает обструкцию просвета нижней полой вены.

С течением времени такие изменения приводят к формированию фульминантной печеночной недостаточности, протекающей на фоне некроза гепатоцитов, пареза сосудов, энцефалопатии, нарушения коагуляции или цирроза печени.

По локализации места тромбоза и эндофлебита синдром Бадда-Киари может быть трех типов:

  • I – нижней полой вены с вторичной облитерацией печеночной вены;
  • II – облитерация крупных венозных сосудов печени;
  • III – облитерация мелких венозных сосудов печени.

Симптомы

Что такое синдром Бадда-Киари, его лечение и симптомы

Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.

Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:

  • боли в области печени;
  • рвота;
  • выраженная гепатомегалия;
  • уплотнение тканей печени.

В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев,  у больного выявляется:

  • появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
  • умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
  • тошнота или рвота;
  • патологическое увеличение размеров печени;
  • варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;
  • отечность ног.

При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом мочегонных средств. На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.

Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.

При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных  портальной гипертензией:

  • асцита;
  • кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
  • гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).

Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.

Неотложные состояния при синдроме Бадда-Киари

В некоторых случаях этот синдром осложняется внутренними кровотечениями и нарушениями мочевыделения. Для оказания своевременной помощи больные с этой патологией должны помнить о том, что, при появлении некоторых состояний, им необходимо срочно вызвать бригаду «Скорой помощи». Такими признаками могут стать:

  • быстрое прогрессирование симптомов;
  • рвота цвета кофейной гущи;
  • дегтеобразный стул;
  • резкое снижение количество мочи.

Диагностика

Что такое синдром Бадда-Киари, его лечение и симптомы

Врач может заподозрить развитие синдрома Бадда-Киари при выявлении у больного расширения границ печени, признаков асцита, цирроза печени, печеночной недостаточности в сочетании с отклонениями, выявленными в лабораторных биохимических анализах крови. Для этого проводятся функциональные печеночные тесты с факторами риска тромбоза: дефицит антитромбина-III, протеина С, S, резистентность к активированному протеину С.

Для уточнения диагноза больному рекомендуется пройти ряд инструментальных исследований:

  • допплеровское УЗИ сосудов брюшной полости и печени;
  • КТ;
  • МРТ;
  • каваграфия;
  • веногепатография.

При сомнительных результатах всех исследований пациенту назначается биопсия печени, позволяющая выявить признаки атрофии гепатоцитов, тромбоз терминальных венул печени и венозный застой.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари может выполняться хирургом или гастроэнтерологом в условиях стационара. При отсутствии признаков печеночной недостаточности больным показано хирургическое лечение, цель которого направлена на наложение анастамозов (соединений) между печеночными кровеносными сосудами. Для этого могут проводиться такие виды операций:

  • ангиопластика;
  • шунтирование;
  • баллонная дилатация.

При мембранозном заращении или стенозе нижней полой вены для восстановления венозного кровотока в ней выполняется чреспредсердная мембранотомия, расширение, обходное шунтирование вены с предсердием или замещение участков стеноза на протезы. В самых тяжелых случаях, при тотальном поражении тканей печени циррозом и других необратимых функциональных нарушениях в ее работе, больному может рекомендоваться трансплантация печени.

Для подготовки больного к операции, для восстановления кровотока в печени в остром периоде и во время реабилитации после хирургического лечения пациентам назначается симптоматическая медикаментозная терапия.

На фоне ее применения врач обязательно назначает больному контрольные анализы на уровень электролитов в крови, протромбиновое время и проводит корректировку в схеме терапии и дозировании тех или иных лекарственных препаратов.

В комплекс медикаментозной терапии могут включаться препараты таких фармакологических групп:

Что такое синдром Бадда-Киари, его лечение и симптомы

  • лекарственные средства, способствующие нормализации обмена веществ в гепатоцитах: Эссенциале форте, Фосфоглив, Гептрал, Хафитол и др.;
  • мочегонные средства: Лазикс, Фуросемид, Верошприлактон, Верошпирон;
  • антикоагулянты и тромболитики: Фрагмин, Клексан, Стрептокиназа, Урокиназа, Актилизе;
  • глюкокортикоиды.

Медикаментозная терапия не может полностью заменить хирургическое лечение, т. к. обеспечивает лишь непродолжительный эффект, и двухлетняя выживаемость не прооперированных больных с синдромом Бадда-Киари составляет не более 80-85%.

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/sindrom-badda-kiari-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Бадда Киари — редкий недуг, о котором впервые было рассказано британским врачом Г. Баддом в 1845 году, а спустя полвека, в 1899 году, патологоанатом из Австрии Г. Киари представил 13 случаев этого синдрома.

Суть его состоит в патологии печёночных вен. Давайте чуть подробнее разберемся, что же это за болезнь.

Что такое синдром Бадда-Киари?

Это тромбоз печёночных вен, кстати, иногда так и называют этот недуг. То есть, при этом заболевании затрудняется отток крови из печени в общий кровоток через нижнюю полую вену.

Что такое синдром Бадда-Киари, его лечение и симптомы

В МКБ-10 (Международная классификация болезней 10-ого пересмотра) эту патологию внесли в группу «Эмболия и тромбоз других вен» с кодом 182.0.

Нарушение венозного оттока встречается довольно редко — 1 : 100.000, риску заболеть подвержены больше женщины от 40 до 50 лет. Из этого можно сделать вывод, что присутствие повышенного количества эстрогена в крови у женщин сильно влияет на развитие синдрома.

В течение 10 лет с такой патологией выживает, примерно, 55% больных. Летальный исход наступает в результате острой печеночной недостаточности.

Причины развития

До сих пор в 30% случаев так и неясно, что влияет на возникновение этого недуга. Явные же причины отличаются между собой происхождением, однако так или иначе все сводится к тромбозу печеночных вен.

Читайте также:  Болит косточка на ноге около большого пальца, лечение боли

Что его может вызвать?

  • травмирование живота;
  • перитонит — воспаление брюшной полости/перикардит;
  • разного рода недуги печени;
  • заболевания, вызванные инфекцией;
  • опухоли злокачественные;
  • небольшой круг медикаментов;
  • беременность, роды.

Всё это является причинами закупорки вен, которая в свою очередь влечет за собой разрушение тканей печени, увеличение внутрипеченочного давления, что может привести к некрозу (гибели клеток органа).

Что касается наличия этого синдрома у детей, то это единичные случаи, всего в практике зафиксировано 35 случаев. Проявляется он абсолютно также как и у взрослых, однако можно наблюдать врожденные дефекты, например, отсутствие или непроходимость надпеченочных вен.

Несмотря на то, что недуг довольно редкий, серьезная доля заболеваний приходится на беременных женщин, при наличии располагающих к этому факторов. Лечение обычно назначается индивидуально, но не отходит далеко от основных принципов.

Симптомы

Как это часто бывает, признаки недуга проявляются и зависят от его формы. Так, тромбоз печеночных вен бывает острым, хроническим.

Острая форма синдрома начинается неожиданно и сразу сопровождается сильным болевым приступом под ребром справа, рвотой (если состояние ухудшается, то появляется кровь в рвоте) и увеличением размеров печени, расширением вен подкожных.

Болезнь развивается очень быстро, буквально в течение нескольких суток увеличивается брюшная полость из-за скопления там жидкости и никакие мочегонные средства не помогают.

Что такое синдром Бадда-Киари, его лечение и симптомы

Хроническая форма диагностируется у 80-90% больных, вызывается воспалением или фиброзом. Зачастую проходит бессимптомно, разве что больной быстро устает. Все признаки появляются потихоньку. Сначала начинает подташнивать, появляется рвота и боли справа под ребрами.

Затем, когда недуг уже развился, наблюдается увеличенная плотная на ощупь печень, может развиться цирроз, иногда возникают расширенные вены под кожей спереди на брюшине и груди. Появляются кровотечения из кишечника, желудка и пищевода.

Как итог, развивается печеночная недостаточность и тромбоз сосудов.

Что такое синдром Бадда-Киари, его лечение и симптомы

Диагностика

Самое важное в диагностике — это исключить все остальные болезни, которые имеют схожую симптоматику.

Оптимальным способом диагностики синдрома Бадда-Киари является УЗИ, благодаря нему реально обнаружить трансформацию печеночных вен и сдавливание нижней полой вены.

Этот метод также хорош для диагностики асцита (скопления жидкости). Применяя доплеровское УЗИ, выявляются изменения направления тока крови по венам печени.

КТ позволяет рассмотреть, насколько увеличены размеры печени, а когда вводят контраст, если кровоток нарушен, то этот контраст распределяется неравномерно, отмечают пятнистый характер вещества.

На фотографии, где стрелка, изображен тромбоз печеночного сосуда.

Что такое синдром Бадда-Киари, его лечение и симптомы

Конечно, явными признаками, когда следует, в первую очередь подумать о синдроме Бадда-Киари являются асцит и расширение вен вкупе с увеличенной печенью.

Лечение

Если у больного диагностируют синдром Бадда-Киари, его обязательно госпитализируют. Вся терапия при этом недуге направлена на устранение закупорки, снижения давления в органе и профилактику осложнений.

Специалисты, лечащие этот недуг — это врач-гастроэнтеролог и врач-хирург.

Лечить этот недуг препаратами можно, но это слабоэффективно, улучшение проявляется только на короткий срок. 80-85% больных живут после этого около двух лет. Поэтому во время медикаментозного лечения рассматривают вопрос и об оперативном вмешательстве.

Это может быть как операция на сосудах, дабы восстановить их проводимость, так и трансплантация печени, если это уже необходимо для сохранения жизни человеку. Все решения касательно того, какие именно операции будут проводиться, принимаются лечащим врачом.

Однако прогнозы нельзя считать благоприятными. Даже с хирургическими вмешательствами выживаемость в течение 10 лет составляет 50%, это с учетом того, что форма недуга была хронической.

Тогда как синдром, протекающий в острой форме, часто заканчивается летальным исходом из-за печеночной комы.

Однако есть случаи, когда удавалось при таком течении этого страшного заболевания продлить жизнь пациентов еще на 10 лет.

Источник: https://bolitpechen.ru/disease/drugie-zabolevania/sindrom-badda-kiari

Болезнь и синдром Бадда-Киари

Болезнь Бадда-Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари — вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Распространенность. Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

При обоих вариантах заболевания ведущими являютс симптомы портальной гипертензии и поражения печени.

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

  • Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
  • При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

  • малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
  • большие печеночные вены;
  • печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Особенности диагностики:

Необходимо помнить, что предположение о данном заболевании должно возникнуть при выявлении у больного с наличием асцита гепатомегалии, особенно при наличии нарушений в системе свертывания крови. В основе диагностики лежат клинические проявления заболевания. Изменения лабораторных показателей нехарактерны.

Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение, дис- и гипопротеинемия, умеренное повышение активности ферритов. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового градиента предположительно указывают на наличие тромбоза или нетромбической окклюзии печеноч вен.

На компьютерной томографии без контрастирования, а также при УЗИ определяются хвостатая дол печени и соседние участки паренхимы со сниженным кровоснабжением. Используется допплер-УЗИ. При магнитно-ядерной томографии печень негомогенна, отмечается увеличение хвостатой доли печени Достоверны в диагностике данные ангиографии (нижняя каваграфия и веногепатография).

Диагностическую ценность имеют данные гепато-биопсии (атрофия гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой, тромбозы в области печеночных терминальных венул).

Лечение синдрома Бадда-Киари. В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение — наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз.

При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием.

Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Прогноз:

Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/2014/

Синдром Бадда-Киари

Патогенез синдрома Бадда-Киари

Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.

Читайте также:  Нестероидные противовоспалительные средства при остеохондрозе: применение препаратов и роль НПВС

Эффективность кровотока по печеночным венам зависит от скорости тока крови и давления в правом предсердии и в нижней полой вене. В течение большей части сердечного цикла кровь движется от печени по направлению к сердцу. Это движение замедляется во время систолы правого предсердия из-за повышения давления в нем.

После систолы наблюдается короткое усиление кровотока по печеночным венам в результате волны давления, возникновение которой вызывает резкое закрытие трикуспидального клапана в начале систолы желудочков.

Волна давления приводит к временной инверсии печеночного венозного кровотока, что свидетельствует об эластичности ткани печени и способности органа приспосабливаться к этим изменениям.

Гепатоцеллюлярная патология печени приводит к ригидности печеночной ткани. Чем более выражены патологические изменения в паренхиме печени, тем ниже способность печеночных вен адаптироваться к волнам давления.

Длительная или внезапно возникшая обструкция нижней полой вены или печеночных вен могут привести к гепатомегалии и желтухе.

При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени.

Как при остром, так и при хроническом течении заболевания в печени (в центролобулярной зоне) появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушений функции печени.

Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу.

Обструкция одной из печеночных вен протекает бессимптомно. Для клинической манифестации синдрома Бадда-Киари необходимо наличие нарушений кровотока, по крайней мере, в двух из печеночных вен. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей.

У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари отток крови осуществляется через непарную вену, межреберные сосуды, паравертебральные вены. Однако этот дренаж не эффективен, даже несмотря на то, что часть крови отводится от печени через систему портальной вены.

В результате, при синдроме Бадда-Киари развивается атрофия периферических отделов печени и гипертрофия центральных. Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, приводя к вторичной обструкции нижней полой вены. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает тромбоз портальной вены .

Патогенез синдрома Бадда-Киари. (The New England Journal of Medicine: Volume 350:578-585; February 5, 2004; Number 6).

  • А — синдром Бадда-Киари возникает в результате нарушения печеночного венозного кровотока из-за стеноза, тромбоза печеночных вен или мембранозного заращения нижней полой вены. Гипертрофированная хвостатая доля печени способствует возникновению вторичной обструкции нижней полой вены. Абдоминальные вены расширяются; формируются коллатерали.
  • В — при венографическом исследовании правая печеночная вена не визуализируется; сеть коллатералей выглядит как паутина.
  • С — при гистологическом исследовании синусоиды печени, окружающие центральную вену дилатированы и заполнены кровью; визуализируются признаки центролобулярного некроза.
  • D — неизмененные вены печени.
  • Е — гистологическая картина неизмененной ткани печени.

Источник: https://www.smed.ru/guides/43975

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, который характеризуется сужением просвета (обструкцией) печеночных вен, что приводит к нарушению оттока крови из печени и сопровождается болью в правом подреберье, гепатомегалией и асцитом.

В печень по воротной вене поступает кровь из органов брюшной полости для очистки от шлаков и ядовитых веществ, из печеночной дольки выходят внутрипеченочные вены, которые собираются в 3 – 5 печеночных вен и впадают в нижнюю полую вену.

Заболевание встречается с частотой 1 случай на 100 000 населения. Синдром Бадда-Киари преимущественно диагностируется у жителей Африки и юго-восточной Азии. Чаще встречается у женщин в возрасте 40 – 55 лет.

Прогноз для жизни сомнительный, десятилетняя выживаемость составляет 55%, летальный исход наступает вследствие печеночной недостаточности.

Причины возникновения

Механические – сужение просвета печеночных вен вследствие:

  • врожденных особенностей печеночных вен и нижней полой вены;
  • онкологического процесса в печени или в поджелудочной железе, который сдавливает печеночные вены;
  • гипоплазии печеночных вен;
  • послеоперационные или посттравматические обструкции печеночных вен.

Длительное парентеральное (внутривенное) питание при помощи катетеризации нижней полой вены.

Нарушение процессов коагуляции (свертываемости) крови:

  • онкологические заболевания, которые способствуют сгущению крови (миелолейкоз, лимфолейкоз, миеломная болезнь, эритремия, стойкий тромбоцитоз);
  • системные васкулиты (аутоиммунные поражения сосудов, в том числе и печеночных вен);
  • серповидно-клеточная анемия – врожденное заболевание, которое связанно с нарушением строения белков в эритроцитах и распространено в регионах, которые являются эндемичными по малярии;
  • длительный прием гормональных контрацептивов.
  • Инфекционные заболевания – туберкулез, амебиаз, сифилис, эхинококкоз, аспергиллез.
  • Заболевания печени – хронический вирусный гепатит В и С, цирроз печени.

Так же выделяют особую группу синдрома Бадда-Киари – идиопатическую (происхождение заболевания не известно). Данная особенность встречается у 20 – 30% больных.

Классификация

В зависимости от вида выделяют:

  • Первичный синдром Бадда-Киари – возникает как самостоятельное заболевание вследствие врожденных нарушений в организме, которые приводят к обструкции печеночных вен.
  • Вторичный синдром Бадда-Киари – возникает как осложнение воспалительных заболеваний, травм, оперативных вмешательств, онкологических процессов или коагулопатий (болезни свертываемости крови).

По течению выделяют:

  • Острый синдром Бадда-Киари.
  • Хронический синдром Бадда-Киари.

В зависимости от локализации обструкции выделяют:

  • Обструкция нижней полой вены с последующей обструкцией печеночных вен.
  • Обструкция крупных печеночных вен.
  • Обструкция мелких ветвей печеночных вен.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Диагностика

Лабораторные методы исследования:

  • общий анализ крови – увеличение количества лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
  • биохимический анализ крови – увеличение АЛТ (аланинаминотрансферазы), АСТ (аспартатаминотрансферазы), щелочной фосфатазы и билирубина.
  • коагулограмма – увеличение протромбинового индекса.

Гепатоманометрия – измерение давления в сосудах печени и нижней полой вены при помощи катетера, который проводят к печени через локтевую вену, правые отделы сердца и нижнюю полую вену. Характерным признаком синдрома Бадда-Киари является снижение давления в нижней полой вене и увеличение давления в воротной вене.

Рентгенография органов брюшной полости, характерным является – увеличение печени, асцит.

УЗИ печени с допплерографией позволяет выявить степень нарушения кровотока в печеночных венах.

КТ и МРТ печени позволяют более точно установить уровень и степень стеноза, выявить сопутствующие осложнения (гепатоцеллюлярный рак, портальную гипертензию и пр.).

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре! Медикаментозное лечение на непродолжительное время снижает или полностью убирает симптомы заболевания. Добиться стойкой ремиссии можно только хирургическим лечением при ранней стадии болезни.

Медикаментозное лечение

  • Антикоагулятны (гепарин, фраксипарин, клексан) подкожно.
  • Тромболитики (стрептокиназа, актилизе) внутривенно.
  • Диуретики (фуросемид, спиронолактон) внутрь утром натощак.

Дозы препаратов и кратность введения устанавливаются в каждом конкретном случае лечащим врачом исходя из динамики заболевания и результатов обследования.

Лечение проводится под ежедневным контролем коагулограммы и электролитов крови.

Хирургическое лечение

  • Ангиопластика – устранение окклюзии или обструкции печеночной вены с помощью катетера, который вводится в организм через локтевую вену. После устранения причины заболевания в пораженный сосуд вводится стент – искусственная сеточка, которая укрепляет стенки сосуда, препятствуя их сужению.
  • Шунтирование – организация кровотока в обход пораженного участка вен. Чаще всего выполняется портокавальное шунтирование – кровь из воротной вены в обход печени попадает в нижнюю полую вену. Данная операция позволяет снизить внутрипеченочное давление и предотвратить осложнения портальной гипертензии.

Народное лечение

Народное лечение синдрома Бадда-Киари запрещено!

Диета, облегчающая течение заболевания

  • Частое питание малыми порциями, только термически обработанная пища, ограничение жидкости и полное исключение поваренной соли!
  • Рекомендовано употреблять в пищу отварное мясо не жирных сортов, рыбу, супы на овощных бульонах, каши, тушенные или отварные овощи, яйца, кисломолочные продукты.
  • Запрещены жирные, соленые, копченые и острые блюда, консервация, макаронные изделия, алкогольные напитки, чай, кофе, шоколад, сдобная выпечка.

Осложнения

  • печеночная недостаточность;
  • асцит;
  • бактериальный перитонит (воспаление листков брюшины);
  • гепатоцеллюлярная карцинома (рак печени);
  • портальная гипертензия;
  • кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, толстого кишечника;
  • летальный исход.

Профилактика

  • рациональное питание;
  • активный образ жизни;
  • своевременная диагностика и лечение воспалительных заболеваний в организме;
  • ежегодное прохождение профилактических осмотров;
  • санитарно-просветительная работа среди населения.

Источник: http://gepatus.ru/bolezni/sindrom-badda-kiari

Ссылка на основную публикацию