Паучьи пальцы: причины синдрома, диагностика, лечение

  • Паучьи пальцы: причины синдрома, диагностика, лечение
  • Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?
  • Читать далее »

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день…

Паучьи пальцы: причины синдрома, диагностика, лечение

В длинный список системных заболеваний соединительной ткани наряду с некоторыми васкулитами, склеродермией, ревматоидным артритом входит соединительнотканная дисплазия.

Описание заболевания

Паучьи пальцы: причины синдрома, диагностика, лечение

ДСТ не имеет разделения по гендерным признакам, равно поражает мужчин и женщин, может быть, как врожденной, так и приобретенной природы. Нарушение формирования тканей происходит во время внутриутробного развития эмбриона; нарушение ее развития и обменных процессов – в течение всей жизни человека.

  1. Патологические изменения в ней отражаются на работе опорно-двигательного аппарата, на функциях всех элементов, структур и систем организма с тенденцией к постоянному прогрессированию.
  2. Как наиболее частые проявления соединительнотканной дисплазии рассматриваются изменение пропорций тела, дегенеративные и деформационные процессы в костях, «сверхгибкость» суставов, частые вывихи, повышенная растяжимость и эластичность кожи, атрофия мышц и мышечная слабость, пороки сердца.
  3. Основными критериями в оценке этого заболевания являются:
  1. Полиморфность. Не существует единой клинической картины. Вариации внешних проявлений множественны – от малых стертых форм у одних пациентов до ярко выраженного течения у других. Множественность симптомов проявляется не только как заболевания опорно-двигательной системы, но и как патологии внутренних органов.
  1. Наследственная предрасположенность. ДСТ с большой долей вероятности развивается у людей, члены семей и родственники которых в анамнезе имели близорукость, плоскостопие, сколиоз.

Причины возникновения

Во всех случаях ДСТ рассматривается, как следствие мутации генов, приводящее к коллагенопатии – нарушению процесса синтеза и распада коллагена, основной белковой составляющей соединительной ткани. Притом, что описано свыше 1000 мутаций, процесс «находок» видоизмененных генов продолжается.

Основной причиной развития врожденной ДСТ являются воздействия различной природы и характера, приводящие к изменениям в процессе образования коллагеновых волокон.

Мутация никогда не происходит сама по себе, в ее основе лежит физический, химический или биологический фактор. К факторам-мутагенам относят:

  • получение женщиной в время гестации высоких доз ионизирующего излучения;
  • прием во время вынашивания ребенка некоторых лекарственных препаратов;
  • поражение организма вирусами, бактериями, гельминтами и отравление продуктами их жизнедеятельности;
  • неблагоприятная экологическая обстановка, проживание в районах сосредоточения химической и горнорудной промышленности, прочие профессиональные вредности;
  • неполноценное и некачественное питание, злоупотребление фаст-фудом и полуфабрикатами;
  • перманентное психоэмоциональное напряжение, стрессы и нервные срывы;
  • курение и употребление спиртных напитков;
  • неблагоприятное течение беременности.

При первичных мутациях внешние признаки заболевания почти незаметны. Патологический процесс не диагностируется, так как его часто принимают за конституционную или физическую особенность. Но от поколения к поколению мутации накапливаются, приводя к заметной и все более яркой клинической картине.

Классификация болезни

Классификация соединительнотканной дисплазии – один из самых спорных в медицине вопросов. Мультисимптомность и выраженные отличия клинических картин привели к отсутствию единой классификации. В настоящее время можно говорить только о попытках классифицировать патологию по генерализации, дифференцированности, наличию или отсутствию синдромов, яркости симптомов.

Дифференцированная и недифференцированная ДСТ

  1. Дифференцированная дисплазия. Обусловлена наследственным фактором, признаки определенных нарушений ткани прослеживаются на протяжении нескольких поколений. Клинические проявления яркие, симптомы выражены и сомнений в диагностике не возникает. Все патологии, являющиеся следствием дифференцированной ДСТ, называются коллагенопатиями. Синдром Альпорта.

    Перманентно прогрессирующая дисфункция почек, сопровождающаяся патологиями зрительной и слуховой систем: тугоухостью, изменением формы хрусталика, катарактой.

  2. Недифференцированная ДСТ. В этом случае заметно изменение фенотипа. Клинические проявления свидетельствуют о наличии нарушений в соединительной ткани, но изменения эти не укладываются ни в один из известных ныне синдромов.

    Клинические проявления отличаются множественностью и разнообразием. Они включают нарушение строения скелета, патологии развития зубов, плоскостопие, отвисание мягких тканей лица, появление ранних, не соответствующих возрасту морщин. Как проявления НДСТ рассматриваются потеря мышечной массы, мускульная дистрофия сердечной и глазной систем.

    Это, в свою очередь, провоцирует развитие кардио- и офтальмопатологий.

По выраженности

По степени выраженности выделяют малые, изолированные и собственно наследственные патологии.

  1. Малые формы. Присутствует 3 и более фенотипических признака. При малых формах, чаще всего проявляется марфаноидный или элерсоподоный фенотип.
  2. Изолированные патологии. Процесс локализуется в одном органе или системе, не затрагивая остальные. К изолированным патологиям ДСТ относят клапанный синдром, специфическим признаком которого является пролапс митрального клапана, торакодиафрагмальный и сосудистый синдромы.
  3. Собственно, наследственные заболевания ДСТ: синдром Марфана, синдром Элерса-Данло.

По генерализации

Генерализованная дисплазия – это вовлечение в процесс более трех органов или систем. Так, давно отмечена связь неполноценности соединительной ткани сердца с дисфункцией вегетативной нервной системы. Наряду с опорно-двигательным аппаратом изменения затрагивают желудочно-кишечный тракт, дыхательную, слуховую, зрительную системы.

Генерализованная дисплазия в большинстве случаев приводит к деформации скелета, недоразвитию костей, карликовости. При всей множественности проявлений интеллект в ряде случаев остается сохранным. Однако существуют виды генерализованной дисплазии, заканчивающиеся только летальным исходом. К таким относится танатофорная дисплазия – крайняя и последняя форма хондродисплазии.

При негенерализованной дисплазии нарушения не затрагивают более трех органов, симптоматика менее выражена и речь скорее идет о конституционных особенностях строения.

По наличию или отсутствию синдромов

Синдромальная ДСТ всегда сопровождается каким-либо синдромом. Исходя из внешних проявлений, легко диагностируется и дифференцируется. Классическими примерами дифференцированной ДСТ являются синдром Альпорта, синдром Марфана, синдромы Лобштейна и Билса.

  1. Синдром Марфана. Отличительные черты людей с синдромом Марфана – высокий рост, астеническое сложение, «паучьи» пальцы, глубоко посаженные глаза. Сопровождается патологиями органов зрения (отслоение сетчатки, катаракта, глаукома). Со стороны дыхательной системы велик риск внезапного пневмоторакса. Почти всегда присутствуют патологические изменения в позвоночнике: кифоз, лордоз, сколиоз.
  2. Синдром «хрустального человека», синдром Лобштейна. Характеризуется высокой ломкостью и хрупкостью костей, часто сопровождается ранней потерей слуха.
  3. Синдром Элерса-Данло. Существует 10 типов синдрома, клинические проявления которых существенно отличаются. Характеризуется повышенной растяжимостью и эластичностью кожи, ее ранимостью и долгим заживлением даже маленьких ранок, длительными наружными кровотечениями. Притом, как дополнительные патологии развиваются миопия, косоглазие, поражение десен.
  4. Синдром Билса. Удлинение всех трубчатых костей и деформации скелета в сопровождении патологических процессов со стороны зрительной и сердечно-сосудистой систем.

Паучьи пальцы: причины синдрома, диагностика, лечение

Несиндромальная ДСТ. Характерна для большинства случаев недифференцированной ДСТ. Синдром, как полная совокупность признаков, отсутствует.

Но в наличии имеется один или несколько присущих ему специфических проявлений. В этом случае говорится о фенотипе с признаками синдрома Билса, Марфана и других. Генетиком и педиатром, профессором Т.И.

Кадуриной выделяется MASS-подобный, элерсоподобный, марфаноидный фенотипы.

Тем не менее, даже при таких ярких признаках, полный симптомокомплекс может отсутствовать: не обнаруживаются изменения глазного дна, миопия, патологии сердечно-сосудистой системы.

Стадии заболевания

Стадии дисплазии оцениваются по глубине и обширности пораженной процессом зоны. Выделяют:

  • компенсированную (легкую) стадию;
  • субкомпенсированную (развитую) стадию;
  • декомпенсированную (далеко зашедшую) стадию.

В силу того, что ДСТ может развиться в разных системах организма, а также из-за отсутствия единой клинической картины и множественности симптомов, для каждой стадии конкретного органа характерны специфические признаки. Примерами могут служить дисплазия тазобедренного сустава и дисплазия шейки матки.

Паучьи пальцы: причины синдрома, диагностика, лечение

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

На первой начальной стадии дисплазии шейки матки затрагивается не более трети эпителия слизистой. Непосредственной опасности не представляет, но имеет склонность к прогрессии.

На второй стадии процессы изменений происходят в двух третях слизистой. На третьей тяжелой стадии охвачен весь слой слизистой.

Состояние фактически предраковое, с тем отличием, что изменения не затронули сосуды и мышцы.

Симптомы

Паучьи пальцы: причины синдрома, диагностика, лечение

  1. Неврологической природы: энурез, вегетососудистая дистония, задержка речи, мигрени.
  2. Со стороны сердечно-сосудистой системы: пороки сердца, аневризмы, пролапсы клапанов.
  3. Со стороны опорно-двигательного аппарата: вывихи, переломы, атрофия мышц, деформации скелета.
  4. Со стороны мочевыводящей и половой систем: нефроптозы, дисменореи, крипторхизм.
  5. Со стороны зрительной системы: миопия, катаракта, отслоение сетчатки, косоглазие.

Как симптомы также рассматриваются психические нарушения (фобии, депрессии, панические атаки) и внешние изменения тела (непропорциональность конечностей, длинные и тонкие, «паучьи» пальцы, бледная кожа с ранними морщинами).

Диагностика

Диагностика ДСТ – трудный, длительный процесс, требующий комплексного подхода. Первое, что делает врач после сбора анамнеза и первичного осмотра — назначает генетическую экспертизу, в ходе которой выявляются возможные мутации и клинико-генеалогическое исследование.

Достоверная диагностика – это результат комплексного инструментально-лабораторного, генеалогического, клинического обследования.

Генеалогическому обследованию подвергается не только сам пациент, но и члены его семьи. Это подтверждает или опровергает наследственный характер заболевания. Такое обследование выявляет и малые, незначительные аномалии развития у самого больного и его родственников первой и второй линии.

При диагностике заболевания у ребенка назначается обязательное измерение конечностей, пальцев, стоп с целью выявления диспропорций. Также проводится ЭКГ, УЗИ сердца, печени, брюшной полости.

Лечение взрослых

Методы лечения включают медикаментозную, поддерживающую и заместительную терапию. Лекарственные препараты принимают курсами продолжительностью до двух месяцев. Назначаются:

  • препараты, увеличивающие синтез коллагена;
  • лекарства, уменьшающие распад аминокислот;
  • витаминные и минеральные комплексы;
  • медикаменты, усиливающие обменные процессы.

Помимо применения лекарств, показан полноценный ночной сон, лечебная физкультура и занятия нетяжелыми видами спорта. Так, значительным лечебным эффектом обладают плавание, ходьба, туризм, просто пешие прогулки.

Регулярно проводятся леченые массажи. При выраженном плоскостопии требуется постоянное ношение супинаторов, при гипермобильности суставов – ортезов.

У многих пациентов развивается чувство тревоги, склонность к паническим состояниям и депрессиям. Для купирования таких проявлений, необходима помощь психолога и в некоторых случаях, психиатра.

Лечение детей

Дети с синдромом соединительнотканной дисплазии наблюдаются у разных специалистов. Лечение сводится к соблюдению режима дня и обязательно гимнастике. Необходимой частью лечебных мероприятий являются лечебные массажи шейной и воротниковой зон, конечностей. Показаны курсы массажей по 15-20 сеансов.

При плоскостопии подбирается ортопедическая обувь с супинатором, при проблемах с суставами – с жесткой фиксацией стопы и голеностопа.

Для детей с ДСТ предусматриваются ежедневные ванны с фитосборами и морской солью.

В рацион ребенка включаются продукты, содержащие белки, витамины, жиры, углеводы. В меню должны содержаться рыба, бобовые, сыр, творог, орехи.

Хирургическое вмешательство возможно с трехлетнего возраста и допустимо в двух случаях:

  • при тяжелых деформациях грудной клетки и опорно-двигательной системы;
  • при вывихе тазобедренного сустава.

Паучьи пальцы: причины синдрома, диагностика, лечение

Какие могут быть последствия и осложнения

При соблюдении всех назначений и рекомендаций врача прогноз благоприятный. Как возможные осложнения рассматриваются:

  • высокий риск травм;
  • снижение социальной и трудовой активности при системности процесса;
  • развитие расстройств психики в виде необоснованных страхов, маний, угнетенных и депрессивных состояний.

Источник: https://ibs24.ru/lechenie/sindrom-marfana-pauchi-paltsy/

Арахнодактилия или синдром паучьего пальца

Арахнодактилия или паучьи пальцы– это синдром клинического типа, сопровождающий некоторые патологии наследственного характера. Основным симптомом заболевания считается удлинение и утончение пальцев рук.

Часто деформируются другие кости трубчатой структуры, отклоняется от нормы строение всего опорно-двигательного аппарата, страдают органы зрения, сердце и кровеносные сосуды.

Бывают случаи, в которых арахнодактилия отличается изолированностью при нормальном состоянии прочих систем организма.

Паучьи пальцы: причины синдрома, диагностика, лечение

Формы и причины арахнодактилии

Синдром Билса, также известный как контрактурная арахнодактилия, относится к симптомам дисплазии. Причина патологии – отклонения в формировании и росте тканей соединительного типа. Структура входит во все человеческие органы. От дисплазии в первую очередь перестают функционировать правильно суставы, кости, связки, сосуды, глазные яблоки, дыхательная система.

Чаще всего болезнь проявляются на фоне синдрома Марфана или гомоцистинурии.

Недуг Марфана относят к болезням соединительных структур. Причина патологии – наследственность аутосомно-доминантного типа. Другими словами, если хотя бы один из родителей болен, вероятность появления на свет страдающего от арахнодактилии ребенка очень высока.

У четвертой части людей патология наблюдается из-за мутации – отец и мама таких пациентов абсолютно здоровы. Клиническая картина носит разную степень выраженности.

Одни пациенты отмечают только непривычно длинные пальцы, другие борются с сильными расстройствами, негативно влияющими на насыщенность и продолжительность жизни.

Если причина синдрома – гомоцистинурия, нарушается циркуляция и переработка метиониновой аминокислоты. Мутация провоцирует накопление в организме гомоцистеина. Компонент нарушает целостность соединительных структур, разрушает стенки сосудов и плохо влияет на нервные окончания.

Неправильное развитие ткани соединительного типа связано с мутацией гена, контролирующего выработку фибриллина-1, образующего белка. Компонент необходим для поддержания эластичности и сократимости связочных структур.

Мутация приводит к продукции вещества аномального типа. Такой фибриллин неспособен противостоять влиянию ферментов, расщепляющих структуры белков.

Волокна связок теряют прочность и растягиваются, нарушается целостность суставов.

Возможно развитие патологии вследствие других недугов, связанных с генетическими отклонениями:

  1. При деформации аорты (расслоение или увеличение ее стенок);
  2. При отклонении глазного хрусталика от нормальной позиции.

Внешне перечисленные патологии очень похожи. Главное их отличие – провоцирующие генетические факторы и, как следствие, негативное влияние на разные системы организма.

Паучьи пальцы: причины синдрома, диагностика, лечение

Паучий синдром: симптомы и сопутствующие признаки

Основной признак болезни –пальцы, отличающиеся тонкостью и чрезмерной длиной. Также наблюдаются неестественные изгибы фаланг, так как сухожилия не изменяются и остаются слишком короткими. Потому болезнь иногда называют паучьи пальцы.

Признаки патологии отслеживаются даже у грудничков. Основная клиническая картина синдрома Билса у детей проявляется к 5-летнему возрасту. Помимо пальцев удлиняются другие трубкообразные кости.

Взрослея, пациент отмечает у себя прочие симптомы:

  1. Происходит впадение чашечки колена и области талии;
  2. От нормы отклоняется строение грудины, часто с появлением воронки;
  3. Наблюдается искривление хребта;
  4. Кости покрываются наростами, именуемых остеофитами;
  5. Нижние конечности страдают от плоскостопия.

Частым признаком является высокая склонность к вывиху суставов, расположенных в области таза, колена или плеча.

Если причина патологии – синдром Марфана, страдает не только скелет. Негативное влияние болезни распространяется на ряд внутренних органов. Помимо длинных пальцев, пациент обладает высоким ростом и строением тела астенического типа. Деформируется также череп:

  1. Форма вытягивается;
  2. Челюсть уменьшается;
  3. Глаза размещены глубоко;
  4. Присутствуют проблемы с ростом зубов.

Недуг Марфана приводит к проблемам с глазами. Пациенты страдают от близорукости, помутнения взгляда или деформации тела хрусталика. Если патологию не лечить, возможны такие осложнения, как полная утрата способности видеть и проблемы с сетчаткой. Причина негативных последствий – усиленное давление внутри глаза.

В некоторых случаях признаки арахнодактилии развиваются с нарушениями функционирования сердца и кровеносных каналов. Возникает гипертрофия аорты и разрушение ее оболочки. Осложнения проблем с кровеносной системой – повреждение сосуда и скорая смерть.

При неплотном закрытии клапана в сердце страдает работа миокарда – образование чрезмерно разрастается. Тогда арахнодактилия сопровождается шумами в сердце, сбоями в ритме и проблемами с пульсом.

Паучьи пальцы: причины синдрома, диагностика, лечение

Диагностика синдрома Билса у ребенка и взрослого

При визуальном осмотре и на фото арахнодактилия очень заметна, потому первичная диагностика заключается во внешнем исследовании тела пациента. Затем доктор проверяет наличие патологии у родственников больного и проводит ряд дополнительных анализов и процедур.

Подтвердить паучий синдром и выявить сопутствующие симптомы позволяют такие обследования:

  1. Рентгенографический снимок грудины, хребта и тазобедренной области;
  2. Процедура сцинтиграфии;
  3. Ультразвуковое исследование сердечно-сосудистой системы;
  4. КТ костных структур и суставов;
  5. МРТ мозга и всех внутренних систем;
  6. Рео- и электроэнцефалография;
  7. Клиническая проверка мочи и крови биохимического типа.

При арахнодактилии пациенту нужно посетить таких врачей:

  1. Генетика;
  2. Кардиолога;
  3. Офтальмолога;
  4. Невропатолога;
  5. Ортопеда.

Паучьи пальцы: причины синдрома, диагностика, лечение

Лечение болезни паучего пальца

Терапия синдрома паучьих пальцев проводится комплексно. Основные методы лечения:

  • Использование препаратов, регулирующих уровень коллагена. Лекарства способствуют продукции компонента в необходимом количестве и устраняют его нехватку.
  • Улучшение вещественного обмена. Врач назначает прием аскорбиновой кислоты в большом количестве и В витамина.

Если речь идет о терапии болезни Марфана, используют антиокседантные препараты, средства на основе стероидов анаболического типа и небольшое количество антиагрегантов. Кроме медикаментозного лечения врач назначает диету, ограничивающую потребление белка животного происхождения.

Когда пациент страдает от астигматизма, ему нужно носить очки или линзы. Это позволит глазам не напрягаться и предупредит последующее ухудшение зрения.

При нарушении нормальной формы грудины с образованием воронки показана торакопластика. Задача процедуры – остановить уменьшение области за ребрами во избежание травмирования и сдавливания внутренних систем.

Патологии сердца лечатся с помощью операции. Состояние аорты нормализуют путем пластики, а вместо клапанов устанавливают протезы.

В обязательном порядке показана лечебная гимнастика. Подобрать комплекс упражнений поможет врач. Сначала ЛФК выполняется под наблюдением доктора, затем больной может делать зарядку дома. Физкультура способствует повышению мышечного тонуса и гибкости позвоночника.

Для предупреждения прогрессирования болезни прибегают к отдыху в санаториях и на курортах.

Паучьи пальцы: причины синдрома, диагностика, лечение

Контрактурная арахнодактилия: прогноз

Примерно у 80 процентов пациентов детского возраста комплексное лечение болезни Марфана способствует стабилизации состояния и предотвращению последующего развития патологии.

При гомоцистинурии терапия на ранних стадиях позволяет замедлить прогрессирование и избежать негативных последствий.

Меры профилактики паучьих пальцев: как определить, что родится здоровый ребенок

Поскольку арахнодактилия – это патологическое состояние, возникающее по причине генетических изменений, меры профилактики предпринять нельзя.

Если один из родителей болен недугом, сопровождающимся развитием синдрома паучьих пальцев, при планировании зачатия ребенка паре желательно обследоваться у генетика с целью выяснить вероятность появления на свет малыша с такой же проблемой.

Синдром паучьих пальцев характеризуется удлинением и утончением трубчатых костей. Патология развивается на фоне болезни Марфана, гомоцистинурии или вследствие генной мутации. Своевременное обращение к врачу и терапия позволяют остановить прогрессирование недуга и предотвратить осложнения.

(1

Источник: https://orto-cure.ru/chto-takoe-arahnodaktilija-i-kak-lechit-sindrom-pauchego-palca/

Арахнодактилия (паучьи пальцы): причины заболевания, способы лечения

Арахнодактилия – это заболевание, известное в народе как «паучьи пальцы», для него характерны анатомические изменения и деформирование конечностей: удлинение и истончение фаланг пальцев, изменение конфигурации хрящей, суставов и т.д. При арахнодактилии пальцы больного внешне напоминают лапки паука, они имеют неправильную форму и пропорции.

Хотя в некоторых случаях длинные и тонкие пальцы могут быть попросту анатомической особенностью человека, являясь вполне нормальным явлением, не связанным с медицинской патологией.

Причины возникновения арахнодактилии

Причины развития арахнодактилия, по сей день, не установлены. Поэтому, все заявления врачей и предположения по данному поводу нельзя считать чем-либо большим, чем просто гипотезами.

Наиболее вероятна версия о нарушении строения коллагеновых волокон, влекущем за собой ряд неблагоприятных процессов. Данный дефект нельзя считать распространенным. Арахнодактилия встречается лишь у 1 из 5000 человек. При этом, более чем в 75% случаев, заболевание носит наследственный характер, то есть, передается детям от ближайших родственников.

Что касается оставшихся 25%, то болезнь, в данном случае, возникает без каких-либо видимых причин, у ребенка, чьи родители здоровы. Возможно, виной тому спонтанные генетические мутации, происходящие в яйцеклетке матери, или сперматозоиде будущего отца ребенка. Процесс мутации происходит в 15-й хромосоме и затрагивает ген белка.

Паучьи пальцы: причины синдрома, диагностика, лечение

Среди возможных причин развития арахнодактилии:

  • болезни обмена белков;
  • синдром Марфана, являющейся аутосомно-доминантным заболеванием, относящимся к группе наследственных патологий соединительных тканей;
  • иные генетические изменения.

Таким образом, если кто-либо из родителей болен арахнодактилией, то сообщить об этом врачу следует еще на этапе плакирования беременности. Тщательное обследование поможет выявить наследование ребенком аномалии и в период внутриутробного развития.

Клиническая картина заболевания

Клинически арахнодактилия представляется в виде аномалии строения и удлинении косных тканей. Визуально, это наиболее заметно по форме кистей рук и стоп.

Хотя некоторые изменения заметны уже в первые дни жизни ребенка, в полную меру болезнь проявляет себя лишь к 3-4 годам жизни. Длина тела новорожденных изрядно превышает среднестатистические нормы.

Удлиненные и истонченные пальцы на руках и ногах часто имеют причудливую форму (искривлены), а сухожилья, напротив, укорочены и развиты довольно слабо.

Конечности тонкие и длинные, предплечье и голени увеличены, аномально высоко сформирована надколенная чашечка. Все это в целом влечет за собой значительные изменения пропорций тела.

Таким образом, туловище больного сильно искажено:

  • талия находится на несколько сантиметров выше нормы;
  • грудная клетка узкая, воронкообразно вдавлена;
  • наличие сколиоза;
  • узкая и удлиненная форма черепа;
  • поражен мышечно-связочный аппарат;
  • кости таза деформированы.

Паучьи пальцы: причины синдрома, диагностика, лечение

Часто у больных арахнодактилией наблюдаются врожденные вывихи бедра, привычные вывихи плечевых костей, надколенной чашечки, а также радио-ульнарных суставов. Деформирована пяточная кость. Все суставы и хрящи чрезвычайно подвижны, при этом, суставные сумки и сухожилия чрезмерно растянуты.

Иссушены мышцы, их тонус ниже положенных норм. Слабо развита подкожно-жировая клетчатка. Как правило, больные с данным диагнозом имеют еще и ряд сопутствующих отклонений в развитии, либо заболеваний внутренних органов.

Более трети больных имеют те или иные проблемы со стороны сердечно-сосудистой системы: врожденные пороки сердца (диффект в строении перегородок), аневризм аорты, коарктацию аорты, незаращения боталлова протока.

Данному заболеванию часто сопутствует врожденная гипоплазия легкого. Более чем у 50% больных наблюдается ряд проблем со стороны офтальмологии: косоглазие, нистагм, высокий уровень близорукости, катаракта, гидрофтальмия, колобома и т.д.

Степень поражения

Тяжесть заболевания, как и продолжительность жизни больного полностью зависят от степени и масштабов поражения. Изменения в строении скелета не значительно влияют на дальнейшую жизнедеятельность. Больной арахнодактилией может дожить вплоть до глубокой старости, при отсутствии, или малом количестве сопутствующих отклонений и поражения жизненно-важных органов и тканей.

В случае сочетания костных поражений с пороками в развитии сердечно-сосудистой системы, а также тканей легкого, дальнейший прогноз может быть определен лишь в соответствии со степенью выраженности самих пороков.

Лечение арахнодактилии

Лечение арахнодактилии и дальнейший план действий подбирается на основе собранного анамнеза.
Больной проходит тщательный медицинский осмотр. Ему задается ряд вопросов об истории болезни:

  • в каком возрасте пациент обнаружил изменения строения пальцев рук;
  • что включает в себя семейная история болезни;
  • наличие случаев ранней смерти родственников, больных арахнодактилией;
  • основная причина смерти;
  • иные наследственные заболевания;
  • наличие тех или иных симптомов у пациента и т.д.

Данное диагностическое тестирование, как правило, не проводится, если заболевание не носит наследственный характер.

Лечение арахнодактилии, как правило, симптоматическое. Оно направлено на ортопедическую коррекцию деформаций, которые вторично развились на фоне основного страдания.

Паучьи пальцы: причины синдрома, диагностика, лечение

Вправление вывихов, вытяжение, редрессация костей рук и т.д. По мере взросления больного и дальнейшего роста конечностей, производят коррекцию развития мышечно-связочного аппарата, а также костно-суставного аппарата.

В отдельных случаях приходится прибегать к оперативному вмешательству, например, в случае необходимости удаления сухожилий.

Обычно операция показана лишь в том случае, если скорректировать ситуацию каким-либо иным способом не представляется возможным.

При выраженных патологиях развития тазобедренных либо коленных суставов, приводящих к ряду функциональных нарушений (хромоте, косолапости и т.д.), а также при возникновении интенсивных болевых ощущений, производится корригирующая остеотомия.

В случае развития плоскостопия, лечение предусматривает постоянное ношение ортопедической обуви и специальных вкладышей.

Назначить актуальное, в данном конкретном случае, лечение помогают данные, полученные путем проведения рентгенодиагностики. Таким образом, удается выявить патологии со стороны трубчатых костей, суставов, внутренних органов, строения позвоночника и т.д.

В целом, нет одного единого, подходящего для всех больных, метода лечения арахнодактилии. План необходимых мероприятий подбирается очень индивидуально, в соответствии с особенностями протекания болезни, степенью поражения внутренних органов, наличием тех или иных патологий.

Само же лечение подразумевает поддержание в жизнеспособном состоянии всех органов и систем. Полностью вылечиться от арахнодактилии, на сегодняшний день, не представляется возможным, поэтому действия врачей направлены более на облегчение состояние человека и обеспечение его нормальной жизнедеятельности.

Источник: https://spina-sustav.ru/bolezni/arahnodaktiliya-pauchi-paltsyi-prichinyi-zabolevaniya.html

Болезнь арахнодактилия (паучьи пальцы): это паукообразные пальцы

В числе серьезных генетических заболеваний находится синдром Марфана, которым страдает один человек из 10-20 тысяч. Им болели такие всемирно известные личности, как Авраам Линкольн, Никколо Паганини, Корней Чуковский и Ганс Христиан Андерсен.

У больного этим синдромом присутствуют различные симптомы: арахнодактилия (удлиненные кисти, паукообразные пальцы рук и ног), множественные костно-суставные аномалии, деформация грудной клетки, нарушения сердечно-сосудистой системы и т.д. В этой статье речь пойдет об одном из них — арахнодактилии, ее проявлениях, методах диагностики и способах лечения.

Что такое арахнодактилия

Это вид наследственной патологии человека, который проявляется аномально длинными и тонкими пальцами рук, их чрезмерной подвижностью, вплоть до сгибания на 180 градусов к тыльной стороне ладони. В народе это заболевание приобрело название болезни &#171,паучьи пальцы&#187,.

Паучьи пальцы: причины синдрома, диагностика, лечение

Причины появления

Достоверные и точные причины появления этой патологии у человека до сих пор неизвестны. Большая часть исследователей придерживается той версии, что заболевание связано с нарушением строения коллагеновых волокон и на 75% передается наследственным путем.

Остальные 25% связывают с различными генетическими мутациями, которые могут произойти спонтанно в период зачатия как в яйцеклетке, так и в сперматозоиде.

Формы проявления заболевания, общие симптомы и признаки

Выделяют три основных вида патологических нарушений, для которых характерен симптом &#171,паучьих пальцев&#187,:

  1. Синдром Марфана. Основной вид патологии, передающийся по наследству по аутосомно-доминантному признаку. Сопровождается ярко выраженной деформацией костно-мышечной системы и осложнениями на сердечно-сосудистой системе.
  2. Гомоцистинурия. Генетическое заболевание, которое передается по аутосомно-рецессивному типу. Редкая патология, встречается примерно у одного человека на 200-300 тысяч.
  3. Непредвиденные генные мутации, вызывающие патологии различного характера.

Внешние симптомы больного арахнодактилией:

  • длинные и тонкие конечности и пальцы,
  • выраженный сколиоз, кифосколиоз,
  • воронкообразная, суженная, удлиненная грудная клетка,
  • талия, расположенная выше нормы,
  • аномально высоко сформированная надколенная чашечка,
  • деформированные кости таза,
  • узкий удлиненный череп,
  • неразвитая мышечная система, выраженная худоба,
  • широко расставленные глаза,
  • высокий свод неба,
  • неправильное развитие глаз и другие симптомы.

Основные признаки болезни:

  • многочисленные болезни клапанов сердца и аорты,
  • гипоплазия легких,
  • офтальмологические заболевания (близорукость, косоглазие, катаракта, подвывих хрусталика и др.),
  • поражение артерий,
  • остеопороз,
  • разболтанность суставов,
  • припадки,
  • могут присутствовать отклонения в психике.

Интересно! Характерный для арахнодактилии выброс адреналина способствует развитию выдающихся умственных способностей и одаренности. Некоторые больные могут отличаться высокой силой духа и сильными волевыми качествами.

Паучьи пальцы: причины синдрома, диагностика, лечение

Методы диагностики

Внешние проявления заболевания легко диагностируются при помощи визуального осмотра пациента, замера длины конечностей и гибкости суставов. При обнаружении первых признаков назначается комплексное обследование для выявления сопутствующих заболеваний, патологических изменений, нарушений работы внутренних органов.

Для этого применяют следующие исследования:

  • рентген позвоночника, груди и таза,
  • МРТ, КТ костей и суставов,
  • сцинтиграфия.

Для выявления нарушений работы сердечно-сосудистой системы назначают:

  • УЗИ сердца и сосудов,
  • томографию артерий и аорты,
  • анализы крови.

При подозрении на гомоцистинурию проводят:

  • МРТ головного мозга,
  • КТ черепа и позвоночника,
  • электроэнцефалографию,
  • реоэнцефалографию.

Также необходимо обследовать органы зрения у офтальмолога, для чего проводят различные оптические и УЗИ-исследования.

Лечение

Лечение для каждого больного арахнодактилией подбирается строго индивидуально. Это связано с тем, что наличие симптомов или патологий проявляется по-разному. План лечебных и профилактических мероприятий подбирается в зависимости от особенностей протекания болезни. Как правило, основой становятся ортопедические мероприятия, направленные на коррекцию всех имеющихся деформаций.

  • Полностью устранить болезнь на сегодняшний день нельзя, но есть возможность значительно облегчить состояние больного.
  • В настоящее время разработан метод коллагенонормализующей терапии, благодаря которому корректируется метаболизм компонентов соединительной ткани, усиливается регенерация хрящей при хирургическом вмешательстве.
  • Если у человека проявляются заболевания сердечно-сосудистой системы или глаз, то в соответствии с показаниями назначается необходимая терапия по устранению или облегчению симптомов.
  • При наличии патологий грудной клетки проводится торакопластика – операция по достижению нормального положения грудной клетки и уменьшению ее размеров.

Медикаменты

В зависимости от симптоматики могут быть назначены разнообразные медикаменты, но основными лекарствами являются антиоксиданты и энерготропные препараты: &#171,Рибоксин&#187,, &#171,Коэнзим&#187,, &#171,Пирацетам&#187,, &#171,Лимонтар&#187,, витамины группы В и С.

ЛФК

Вне зависимости от причины возникновения заболевания пациенты находятся на постоянном диспансерном наблюдении, посещают ЛФК и массаж.

Важно! ЛФК при арахнодактилии можно применять только при невыраженных нарушениях опорно-двигательного аппарата и исключительно под наблюдением специалиста.

Массаж

Паучьи пальцы: причины синдрома, диагностика, лечение

Массажные процедуры при арахнодактилии назначаются индивидуально в зависимости от особенностей и патологий пациента, проводятся в комплексе и направлены на лечение и облегчение симптомов патологии.

Массаж выполняется только специально обученными медицинскими работниками, имеющими соответствующую квалификацию.

Заключение

Арахнодактилия — тяжелое и непредсказуемое заболевание, причины появления которого до сих пор не изучены до конца. Чтобы жить с такой патологией, понадобится пройти немало испытаний, проявить силу духа и терпение.

Помимо описанных в статье методов лечения, больному необходимо в качестве профилактики и повышения жизненного тонуса нормализовать сон и обязательно соблюдать все рекомендации врача по питанию и физической активности.

Источник: https://zaslonovgrad.ru/zabolevaniya/ruki/kak-lechit-pauchi-paltsy

Арахнодактилия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Проявляется врожденной деформацией пальцев кистей рук, характеризующейся их удлинением и истончением, а также возникновением типичного искривления.

В большинстве случае изменение формы пальцев отмечается при синдроме Марфана. В этом случае аномалия сочетается с другими нарушениями скелета и входит в клиническую картину гомоцистинурии.

Выделяют также целый ряд марфаноподобных синдромов, которые сопровождаются возникновением арахнодактилии и внешне напоминают синдром Марфана, но отличаются от него по проявлениям со стороны внутренних органов.

Помимо этого, арахнодактилия может сочетаться с синдромом дилатация и расслоения аорты, синдром эктопии хрусталиков, а также некоторыми другими редкими генетическими заболеваниями.

Предположительно основной причиной появления синдрома Марфана и других синдромов, сопровождающихся возникновением арахнодактилии, является нарушение синтеза белка, обусловленное схожими генетическими мутациями.


Симптомы

При заболевании наблюдается типичное изменение размеров и формы кисти. У больного отмечается непропорциональное истончение пальцев в сравнении с размерами ладони, помимо этого они становятся чрезмерно вытянутыми и изогнутыми, с появлением типичной деформации в области межфаланговых суставов.

Такие патологические изменения придают кисте больного своеобразный вид, вследствие которых аномалия была названа «паучьи пальцы». Иногда у таких больных может выявляться патологическая подвижность пальцев, в результате чего один или несколько пальцев могут отклоняться в другую сторону на 180°.

У таких больных помимо патологического удлинения пальцев могут выявляться и другие нарушения, например, деформация скелета, аномалии развития глаз и внутренних органов. Характер аномалии определяется типом наследственного заболевания.

При синдроме Марфана отмечается удлинение всех трубчатых костей, вследствие чего руки и ноги пациента выглядят непропорционально тонкими и длинными.

В результате нарушения связочного аппарата у больных с этим синдромом может отмечаться избыточная подвижность суставов, атрофия мышц, в следствии чего они становятся практически незаметными под кожей, также у таких больных практически отсутствует жировой слой.

Голова у больного увеличена в размерах, отмечается удлинение черепа и уплощение затылка. Практически все больные имеют высокий лоб, с ярко выделяющимися лобными буграми. У пациентов отмечается выпячивание челюсти кпереди или, наоборот, ее недоразвитие.

У них выявляется искривление позвоночника, плоский таз, килевидная или воронкообразная деформация грудной клетки и тяжелые формы плоскостопия.

Очень часто помимо арахнодактилии и других нарушение костно-мышечной системы у больного определяются аномалии глаз и сердечнососудистой системы. Чаще всего такие больные имеют голубоватые склеры, страдают близорукостью, иногда может выявляться дислокация хрусталика.

Довольно часто у таких больных выявляется аневризма аорты, а также самые разные пороки сердца.

Степень выраженности арахнодактилии может варьироваться от слабой, с отсутствием большинства признаков, до тяжелой, сопровождающейся нарушением способности к самообслуживанию и неблагоприятным прогнозом для жизни.

Гомоцистинурия имеет сходную клиническую картину с синдром Марфана, однако в этом случае арахнодактилия может сочетается с остеопорозом и нарушениями нервно-психической деятельности.


Диагностика

Постановка диагноза осуществляется на основании физикального осмотра и данных лабораторно-инструментальных исследований. При необходимости больному может потребоваться проведение консультации узких специалистов, что позволит определить выраженность нарушений произошедших в организме больного.

Для уточнения типа и тяжести патологических изменений больному может быть назначена сцинтиграфия скелета, ультразвуковое обследование, компьютерная и магниторезонансная томография, электроэнцефалография, реоэнцефалография, осмотр структур глаза, а при наличии показаний измерение внутриглазного давления.


Лечение

На данный момент не разработано стандартной схемы лечение арахнодактилии, для облегчения состояния пациентам назначается симптоматическая терапия.

При синдроме Марфана для нормализации обмена веществ пациенты получают высокие дозы витамина С и анаболические стероиды.

Лицам с арахнодактилией, которые страдают гомоцистинурией, показано соблюдение специальной диеты, основанной на ограничении потребления животных белков, большие дозы витаминов группы В и малые дозы лекарственных средств, препятствующих свертыванию крови.


Профилактика

На данный момент не разработано специальных методов профилактики, которые бы позволяли предупредить развитие арахнодактилии.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/arahnodaktiliya.htm

Синдром «паучьи пальцы» или генетика — дело тонкое

У человека много генетических заболеваний, одним из таких проявляется синдром Марфана, который еще называется «паучьи пальцы». Основные симптомы синдрома Марфана связаны с нарушениями со стороны соединительной ткани.

У больных людей нарушается производство белков в организме, из них потом синтезируется соединительная ткань. Болезнь прогрессирует, в результате чего у людей развиваются тяжелые нарушения, приводящие к инвалидности. Заболевание носит генетический характер, передается по наследству.

Немного истории

Первым описал болезнь, которая впоследствии получила имя Марфана врач Вильямсон в 1876 году.

А название болезнь получила в честь педиатра из Франции по имени Марфан, который по прошествии двух десятилетий наблюдал ребенка, страдающего этой патологией.

Известно, что болели известные люди, к примеру, Лесли Хорнби, которая стала прототипом эталона модельной индустрии. Также известные А. Линкольн, президент США, скрипач Паганини, как оказалось, имели синдром Марфана.

Потом по мере изучения стало известно: болезнь носит генетический характер, передается по наследству. Достаточно быть носителем синдрома патологического гена Марфана одному из родителей, чтобы потомство было больным. При отсутствии адекватного лечения синдрома Марфана, в том числе оперативного, прогноз неблагоприятный. Если не предпринимать мер, человек может не дожить до тридцати лет.

Симптоматика болезни

Симптомы сопровождаются поражением многих внутренних органов, поскольку соединительная ткань есть везде. Наиболее часто люди страдают нарушениями со стороны опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой, дыхательной, центральной нервной системы, нарушается зрение.

Синдром Марфана имеет типичное проявление: антимонголоидный разрез глаз, нос крупный, уши чрезмерно большие, расположены низко, лицо напоминает птицу. У новорожденного ребенка синдром Марфана проявляется только аномальным ростом, слишком длинными пальцами. Остальные симптомы проявляются на поздних сроках, как правило, на протяжении первых пяти или семи лет жизни.

Люди, страдающие заболеванием, имеют патологию со стороны сердца, сосудов. Развивается пролапс в области митрального клапана, аневризма (выпячивание) самого крупного сосуда – аорты. Вышеуказанные нарушения выявляются в течение первого или второго года жизни ребенка. Аорта увеличивается в диаметре, постепенно она достигает критического диаметра (более 6 см).

С возрастом, примерно от 16 до 45 лет, проявляется в полной мере.

Самым грозным осложнением (оно способно возникнуть в любой момент) считается постоянное расслоение стенок аорты, при синдроме Марфана оно прогрессирует, постепенно распространяясь по всей длине сосуда, в отходящие ветви. Результатом является летальный исход: аорта может разорваться в любой момент, став причиной массивного кровотечения.

Часто люди, имеющие синдром Марфана, страдают патологией легких, бронхов. Причиной является деформированная грудная клетка из-за изменений соединительной ткани, которая входит в состав ткани дыхательной системы.

Основные симптомы дополняет нарушение дыхания в качестве спонтанного пневмоторакса, не редкость такое состояние, как легочная эмфизема, инфаркт легкого встречается от 10% до 75 % при синдроме Марфана.

Описаны ситуации врожденной аномалии легочной доли, булезной эмфиземы поликистоз, двухсторонних бронхоэктазов.

Человек, больной синдромом Марфана, имеет сниженное умственное развитие. Ребенок плаксив, раздражителен, имеет завышенную самооценку.

Снижена устойчивость к физической нагрузке, в результате ее наступает быстрое переутомление мышц, боль. Во время или после психоэмоциональных нагрузок возникает головная боль по типу мигрени.

Ребенок имеет слаборазвитые мышцы, для их укрепления можно использовать профилактор Евминова.

Постановка диагноза

Точная, своевременная диагностика синдрома Марфана способна вызвать определенные трудности, для врача это просто. Установить истину позволяет анализ родословной, исследование генов. Помимо симптомов, изучается физическое, нервно-психическое развитие. Физическое состояние изучается при помощи шкалы Стюарта.

Поставить диагноз «синдром Марфана» можно, если есть один из признаков, к примеру, вывих или частичное смещение хрусталика, аневризма аорты, аномально длинные, похожие на лапы паука, пальцы (арахнодактилия), деформация любой части грудной клетки, искривление позвоночника.

Но этого маловато, чтобы диагностировать болезнь Марфана, потребуется еще два фактора: близорукость, пролапс в области митрального клапана, подвижность суставов умеренной степени выраженности, аномально высокий рост, плоскостопие, «растяжки» на коже, пневмоторакс.

В 90% случаев диагностировать синдром Марфана удается с первого раза, при остальных 10% могут возникнуть определенные трудности. В подобной ситуации обследованию подлежит максимальное число родственников.

В обязательном порядке требуется консультация генетика, офтальмологическое, кардиологическое обследование, исследование эхокардиографии. Дополнить представление врача о синдроме Марфана может рентген, измеряются индексы длины пальцев.

Они вычисляются на основании рентгенологического снимка, если есть синдром Марфана, индекс будет удлинен. Определяется он на соотношении длины к толщине второй пястной кости.

Отсеять арахнодактилию

Чтобы начать лечение синдрома Марфана или арахнодактилии необходимо отсеять другие заболевания, имеющие сходную клиническую картину.

Так, астеническое телосложение встречается при болезни Марфана, Билса, Стиклера, но этого симптома нет у болезни Вейла-Мерчезани.

Арахнодактилия присутствует при всех заболеваниях, кроме последнего, есть аутосомно-доминантный тип передачи. Чаще всего при болезни Марфана встречается патология аорты, смещение хрусталика.

Лечение арахнодактилии

Лечить синдром Марфана можно только комплексно с использованием многих препаратов. В некоторых ситуациях используется профилактор Евминова. Применяют препараты для восстановления деятельности сердечно-сосудистой системы, стимулирующие мозг, енерготропные препараты, антиоксиданты. Все препараты применяются строго по определенной схеме, которая специально разработана для этой патологии.

В дополнение проводится операция, пластика деформации грудной клетки, оперативно устраняется аневризма любой части аорты с последующей пластикой. Подвывих, полное смещение хрусталика подлежит оперативному лечению.

Примерно два раза на протяжении года показана санация всех источников инфекции, в частности, зубов.

При правильно назначенном лечении синдрома, если использовать профилактор Евминова, до 80% наблюдается стабилизация состояния.

Лечение, его эффективность при арахнодактилии оценивается по объективным лабораторным показателям. У малыша повышается выносливость к физическим нагрузкам, постепенно увеличивается мышечная масса. Стабилизируется диаметр аорты, в этом помогает эхокардиография.

Приходит в норму функция внешнего дыхания, улучшается мелкая моторика, повышается эмоциональный тонус. Восстанавливается память, ребенок концентрирует внимание, успеваемость в школе становится выше.

В лабораторных анализах при синдроме арахнодактилии или Марфана снижается уровень молочной, пировиноградной кислоты.

Режим труда, отдыха при синдроме арахнодактилии

Во время лечения болезни Марфана потребуется соблюдать некоторые рекомендации, они касаются труда, отдыха, восстановления.

Физкультура, гимнастика, ЛФК при патологии Марфана проводятся по облегченной схеме в специальной группе, дополнительно можно использовать профилактор Евминова.

Запрещено заниматься спортом в секциях, участвовать в соревнованиях, трудиться в сельском хозяйстве, ходить на продолжительные дистанции, особенно пересекать горные местности. Запрещено переносить, поднимать тяжести, максимальный вес составляет не больше 3 килограммов.

В будущем противопоказана работа, связанная с профессиональными вредностями. Такими считается контакт с химикатами, лакокрасочными материалами, труд при высокой температуре, а также воздействие радиации. Категорически нельзя выбирать профессии, связанные с вибрацией, когда требуется высокая острота зрения, противопоказаны физические, эмоциональные нагрузки.

При подборе места постоянного проживания больному синдромом Марфана противопоказан жаркий климат, зона повышенного уровня радиационного фона.

Беременной, страдающей синдромом Марфана, не реже, чем раз в два месяца, показано проходить эхокардиографию.

Когда диаметр аорты превышает 45 мм необходимо решать вопрос чем скорее, тем лучше о целесообразности, важности продолжения беременности. Есть угроза не только для плода, но и матери при патологии Марфана или синдроме арахнодактилии.

Показаны тренировки, где используется профилактор Евминова. Роды беременной, страдающей синдромом Марфана, проводятся только оперативным путем в специальных родильных отделениях.

Профилактика синдрома арахнодактилии

Профилактор

При заболевании для выполнения гимнастики, разгрузки позвоночника может применяться профилактор Евминова.

Представляет он собой специальную доску, на вид она простая, но на самом деле позволяет укрепить спину. Длительность тренировок составляет от пятнадцати до двадцати минут в день.

Если зона роста не закрыта, то профилактор Евминова позволяет сделать ее длиннее, а не только крепче, главное, заниматься регулярно.

Лечение профилактором

Восстановление, профилактика патологии спины проводится за счет комплекса гимнастики, которая выполняется в положении лежа, помогает в этом профилактор Евминова.

Подбор комплекса для каждого человека проводится индивидуально в зависимости от физических возможностей организма человека. Внешне профилактор Евминова представлен деревянной панелью с подвижными ручками, расположенными на двух уровнях.

Укрепляется конструкция к стене при помощи троса, устанавливается под углами.

Во время занятий на тренажере обеспечиваются два принципа, направленных на восстановление нормальной функции позвоночника.

Во время первого производится контролируемое вытяжение позвоночного столба, вследствие чего обеспечивается его максимальная разгрузка. Степень вытяжения определяется за счет перемены угла наклона.

Во время растяжения происходит расширение межпозвоночной щели, освобождаются сжатые нервные корешки, боль постепенно исчезает.

Суть второго принципа в том, что происходит не только тренировка, укрепление мускулатуры, поддерживающей позвоночник в горизонтальном уровне, это является нормальной анатомией.

Тренировка, укрепление проводится при помощи специального комплекса упражнений, которые выполняются при минимальной амплитуде движения.

За тренировку происходит укрепление маленьких мышц спины, которые собственно и образуют мышечный корсет.

Чем раньше начато лечение, тем больше процент стабилизации состояния. Болезнь носит врожденный генетический характер, вылечить ее полностью нельзя. Поможет врач — генетик, с ним придется проконсультироваться, особенно если кто-то из членов семьи (или предков) страдает болезнью Марфана.

Источник: http://drpozvonkov.ru/ossa-musculi-ligamentorum/svyazki/sindrom-marfana.html

Ссылка на основную публикацию