Болезнь педжета костей, молочной железы, синдром педжета-шреттера + фото

В медицине существует несколько заболеваний, которые принято называть именем Педжета. Джеймс Педжет (1814-1899 гг.) – известный британский хирург и патологоанатом. Вместе с Рудольфом Вирховым считается основоположником современной патологоанатомической науки. Именем ученого названо несколько заболеваний:

  • костная болезнь Педжета;
  • рак груди Педжета (экстрамамиллярный);
  • псориатическая болезнь Педжета;
  • юношеская болезнь Педжета;
  • клетка Педжета;
  • синдром Педжета-Шреттера;
  • абсцесс Педжета.

Рассмотрим подробнее некоторые из этих заболеваний.

Болезнь Педжета костей

Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фото Джеймс Педжет

В 1877 году Дж. Педжет опубликовал статью о 5 пациентах, которых он наблюдал. У каждого из них имело место специфическое поражение скелета, в основном – черепа и длинных трубчатых костей нижних конечностей, которое сопровождалось утолщением костной ткани, ее деформацией и размягчением. Назвал патологоанатом данное заболевание деформирующим оститом, так как предполагал воспалительную этиологию поражения костей, которая была опровергнута только в 20-е годы прошлого столетия, а само заболевание получило название болезни Педжета.

Согласно современным представлениям, костная болезнь Педжета – это хроническое приобретенное заболевание костной ткани, обусловленное нарушениями процесса ремоделирования (рассасывания и образования) костей.

Чаще всего диагностируют патологию у людей в возрасте 55-60 лет. Наличие недуга в молодом возрасте встречается очень редко.

Суть патологии

Механизм развития болезни выглядит следующим образом. Под влиянием причинных факторов нарушается функция клеток-остеокластов костной ткани, задачей которых является разрушение скелета, чтобы другие клетки (остеобласты) смогли построить «новую» костную ткань.

Важно знать! Скелет человека вовсе не является статическим образованием. Каждый день происходит разрушение костной ткани и замещение ее новым и более прочным материалом. Это достигается, благодаря слаженной работе остеобластов и остеокластов.

При чрезмерной активации остеокластов и усиленной резорбции костной ткани организм реагирует компенсаторным увеличением образования новой материи.

Но, к сожалению, она является неполноценной: коллагеновые волокна в такой кости располагаются неупорядоченно, что сопровождается образованием не компактной, а грубоволокнистой и рыхлой костной ткани.

Такая мозаичная структура скелета сопровождается его локальными деформациями, размягчениями и повышенной ломкостью.

Характерной особенностью недуга считается локальность патологического процесса. Как правило, страдает какая-либо одна кость (чаще всего это поясничные позвонки, плоские кости черепа, таз и длинные трубчатые кости нижних конечностей), но могут поражаться одновременно и несколько отделов скелета. Суставы при этой патологии, как правило, не страдают.

Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фото При болезни Педжета нарушается процесс нормального рассасывания и образования костной ткани

Причины и факторы риска

К сожалению, на сегодняшний день точная причина деформирующего остита не найдена, но рассматриваются 2 теории: медленной вирусной инфекции и генетической предрасположенности.

Исследования последних лет позволили обнаружить «следы» парамиксовирусов (корь, РС-вирус, вирус чумы собак) в педжетовских очагах перестройки костей.

В пользу генетической теории болезни говорит наличие деформирующего остита у близких родственников. Изменения в костях родственников заболевших обнаруживают в 40% случаев.

Генетические исследования, к сожалению, еще не дали результатов.

Научные сотрудники предполагают, что патология является гетерогенной либо существует один генетический локус, виновный в патологии костной ткани данного типа, который еще предстоит открыть.

Классификация

На практике специалисты различают 4 варианта болезни Педжета:

  1. Болезнь Педжета у детей.
  2. Активные варианты патологии у людей молодого возраста.
  3. Типичная форма заболевания у людей старшего возраста. В данном случае принято различать монооссальную форму (поражение только одной кости) и полиоссальную (патологические очаги в нескольких костях). Также среди этих форм выделяют медленно протекающие варианты и активные.
  4. Озлокачествление педжетовских очагов. В некоторых случаях наблюдается развитие злокачественных опухолей на фоне педжетовского поражения костей. Чаще всего встречается остеогенная саркома, фибросаркома и гигантоклеточная опухоль.

Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фото

Симптомы и диагностика

Признаки заболевания очень разнообразны и зависят от стадии патологического процесса, количества, локализации и размера очагов поражения, активности недуга и наличия осложнений.

Принято выделять 3 стадии деформирующего остита:

  • Начальная (стадия разрежения кости).
  • Промежуточная (стадия уплотнения пораженных участков).
  • Стабилизация (стадия грубоволокнистой перестройки костной ткани).

Как правило, на начальной стадии любые симптомы болезни Педжета отсутствуют, что приводит к поздней диагностике патологии, а в некоторых случаях недуг остается нераспознанным и на поздней стадии, так как большинством пожилых пациентов симптомы деформирующего остита воспринимаются как процесс старения и увядания организма.

Примерно в 25% случаев патология имеет бессимптомное течение и выявляется совсем случайно методом рентгенологического обследования по другому поводу или при поиске причин повышения уровня щелочной фосфатазы в крови. В остальных случаях болезнь сопровождается теми или иными признаками.

Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фото Классическая деформация нижних конечностей при болезни Педжета

Первыми симптомами болезни Педжета, которые приводят пациента к врачу, являются болевой синдром и деформация пораженной части скелета. Боль, как правило, возникает при физической нагрузке в месте поражения кости. В некоторых случаях болевой синдром постоянный, отличается ноющим характером.

Деформация скелета, как правило, типична. Характеризируется утолщением пораженного участка конечности. Для ног очень типична саблевидно-варусная деформация. В случае поражения костей черепа его свод становится бугристым, он постепенно увеличивается. Если поражен позвоночник, то часто формируется патологический кифоз, кифосколиоз.

Очень часто у пациентов развиваются неврологические нарушения, особенно это характерно для поражения костей черепа и позвоночника. Также характерны патологические переломы нижних конечностей и компрессионные переломы пораженных позвонков.

Диагноз устанавливают на основании жалоб пациента, типичных клинических признаков и данных рентгенологического исследования. Дополнительным критерием является повышение фермента щелочной фосфатазы в крови. Для уточнения локализации и количества педжетовских очагов проводят сцинтиграфию скелета.

Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фото Поражение костей на рентгенограмме при болезни Педжета

Лечение

За последние 20 лет в лечении деформирующего остита произошли огромные изменения. Кроме симптоматической терапии, теперь существуют лекарственные препараты, способные влиять на течение болезни и замедлять ее прогрессирование.

Терапия при патологии нужна не всегда. Показаниями к ее назначению считаются:

  • выраженный болевой синдром;
  • полиоссальная форма;
  • монооссальная форма в случае неблагоприятного прогноза, например, расположение очага костной перестройки поблизости крупных суставов (тазобедренный, коленный), поражение черепа, риск неврологических нарушений, высокая активность процесса;
  • в случае высокого риска развития патологического перелома.

К сожалению, в случае наличия осложнений болезни (деформация, переломы, ущемление нервов, спинного мозга, структур черепа) данная терапия не будет эффективной. Если размеры очагов небольшие, нет риска развития деформации, переломов, неврологической патологии, активность процесса низкая, то врачи применяют выжидательную тактику.

Антирезорбционная терапия (препятствует разрушению костной ткани) включает применение бисфосфонатов (этидронат, клодронат, тилудронат, памидронат, алендронат, резидронат), препаратов кальцитонина и пликамицин.

Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фото Бисфосфонаты – современная группа лекарственных средств, которые позволяют остановить процесс резорбции костей и приостановить прогрессирование деформирующего остита

  • Симптоматическое лечение включает прием анальгетиков и нестероидных противовоспалительных средств.
  • Из немедикаментозных методов терапии применяют ношение специальных ортезов и корсетов.
  • В тяжелых случаях прибегают к хирургическому лечению деформаций, переломов, неврологических осложнений, развития злокачественных опухолей.

Рак Педжета соска

Рак Педжета – это экземоподобная форма злокачественного поражения молочной железы в области сосково-ареолярного комплекса. Встречается в 5% случаев рака груди у пациентов в возрасте 50-60 лет. Впервые заболевание было описано Дж. Педжетом в 1874 году.

Данная форма злокачественного поражения молочной железы встречается не только у женщин, но и у мужчин. В последнем случае он имеет более агрессивное течение. Существуют и экстрамаммарные формы рака Педжета. Они могут локализироваться на тех участках тела, где присутствуют апокриновые потовые железы (вульва, промежность, половой член, мошонка).

К сожалению, этиология данного вида злокачественной опухоли молочной железы, как и большинства остальных, остается неизвестной.

Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фото Методика самообследования молочных желез, которой должна владеть каждая женщина и регулярно ее использовать

Симптомы и диагностика

На начальных этапах заболевание протекает бессимптомно, а в случае наличия каких-то признаков пациентами они расцениваются как неспецифические и не являются поводом обращения к специалисту.

Патология может начинаться с покраснения и легкого раздражения кожи соска и околососковой зоны. Такие признаки могут временно исчезать, а затем появляются вновь. Это и становится причиной ложной диагностики экземы и назначения неправильной терапии.

По мере прогрессирования недуга появляются другие симптомы – зуд, шелушение, мокнутие, пощипывание, жжение, повышенная чувствительность, появление патологических выделений из соска (как правило, серозно-геморрагического характера). Далее развивается деформация соска, его втягивание, изменение привычной формы.

Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фото

Чащ всего поражение при раке Педжета молочной железы одностороннее, но иногда встречаются и билатеральные опухоли.

Экзематозные изменения могут распространятся и на кожу груди. При этом возникают четко ограниченные инфильтрированные и гиперемированные очаги. Могут определяться узловые образования в толще молочной железы, увеличение региональных лимфоузлов. На поздних стадиях болезни начинается распад опухоли, что может сопровождаться обильным кровотечением и нагноением пораженного участка.

Диагноз устанавливают на основании осмотра молочных желез, УЗИ, маммографии, цитологического исследования отделяемого из соска, биопсии опухоли и ее гистологического анализа.

Методы лечения и прогноз

Ознакомьтесь со статьей:Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фотоСимптомы туберкулеза костей и суставов

В случае диагностики данного типа опухоли пациенту показана хирургическая операция. В зависимости от стадии онкопроцесса, выполняют простую мастэктомию или расширенную.

В обязательном порядке назначается комплексное лечение, которое включает, кроме удаления груди, химиотерапию, облучение, гормонотерапию.

Прогноз зависит от своевременности выявления патологии. Сама по себе опухоль считается очень агрессивной, и даже после выполнения радикальной операции существует очень большой риск рецидива. Средняя продолжительность жизни у пациентов с данной патологией составляет всего 3 года.

Синдром Педжета-Шреттера

Данное патологическое состояние еще называют тромбозом усилия. Заключается оно в развитии острого тромбоза глубоких венозных сосудов плеча, как правило, в подключичной и подмышечной вене.

Данное заболевание встречается достаточно редко. Обычно развивается у людей молодого возраста, чаще у мужчин. Правая рука страдает в 2 раза чаще левой.

Большинство исследователей связывают развитие тромбоза подключичной вены с травмой или физическим перенапряжением руки.

Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фото

Основной и наиболее ранний признак синдрома – отек верхней конечности, а в некоторых случаях всех верхней половины грудной клетки. Пациенты жалуются на чувство полноты в руке, слабости, утомляемости. Кожа пораженной конечности приобретает синюшный оттенок. У всех больных развивается болевой синдром.

Читайте также:  Лечение остеоартроза народными средствами и методами

Боль, как правило, носит тупой распирающий характер. Более всего боль интенсивная в момент развития тромбоза, со временем немного снижается, но вновь возвращается при активных или пассивных движениях. Также у пациентов становится хорошо заметной венозная сеть пораженной руки и верхней части туловища.

Острая стадия синдрома длится до 3 недель. Далее все симптомы затихают, но могут снова появляться, например, после физического труда с задействованием верхних конечностей.

Диагноз устанавливают на основании типичной клинической картины и флебографии (рентгеновское исследование глубоких вен плеча с введением в просвет сосуда контрастного вещества). В случае синдрома Педжета-Шреттера выявляют отсутствие поступления контраста в подключичную или подмышечную вену наряду с расширением коллатеральной венозной сети сосудов.

Все пациенты в острой стадии синдрома подлежат госпитализации. Пораженной руке придают возвышенное положение и назначают комплексное медикаментозное лечение, которое включает антикоагулянты, антиагреганты, фибринолитические средства. В тяжелых случаях показано хирургическое лечение – тромбэктомия с последующей пластикой подключичной вены.

Прогноз для пациентов с данным синдромом благоприятен. Такие тяжелые осложнения, как гангрена конечности или тромбоэмболия легочной артерии, встречаются в единичных случаях.

Источник: https://dialogpress.ru/bolezni/bolezn-pedzheta

Болезнь Педжета: причины и лечение

Болезнь Педжета, которая поражает кости, называется также остеодистрофия (деформирующий остоз). Это патологическое заболевание, во время которого происходят нарушения в синтезе и восстановлении косных тканей по причине внешнего и внутреннего влияния. Кости при том заболевании становятся хрупкими, увеличивается риск переломов, образуется мозаичная структура.

Также существует другая болезнь Педжета — разновидность рака, который поражает соски, ареолы и области вокруг. При раке Педжета больше 95% страдают и от рака груди. Это редкое заболевание, однако, поразить оно может оба пола: и женщин, и мужчин. Средний возраст, когда может развиться эта болезнь, составляет 62 года — женщины и 69 — мужчины.

Причины появления болезни Педжета

Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фото

  • нарушение фосфорно-кальциевого метаболизма;
  • вирусные заболевания;
  • наследственность.

Сочетание нескольких причин. В этом случае возникают дистрофические процессы, как следствие, нарушается питание костной ткани и приостанавливается её обновление. Кости становятся более мягкими и теряют способность выносить привычные нагрузки.

Врачи выделяют две формы данного заболевания:

  1. Монооссальная — поражение только одной кости.
  2. Полиоссальная — поражение нескольких костей.

Процессы изменения кости

Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фото

  1. Остеолитическая. Участки кости рассасываются, образуются полые ямки;
  2. Активная. Сочетает в себе два процесса — образуются полые ямки и одновременно идёт процесс разрастания кости. Она приобретает неравномерную ячеистую форму;
  3. Неактивная. Костная ткань замещаются соединительной (остеосклероз).

Изменения серьёзные — трубчатые кости искривляются, поверхности становятся шероховатыми. Ещё кости становятся толще, но их масса, наоборот, уменьшается. При поражении черепа, он утолщается до трёх-пяти сантиметров, происходит деформация головы. Если поражён позвоночник, то позвонки увеличиваются и приобретают приплюснутую форму, из-за этого образуется искривление позвоночника.

Симптомы болезни Педжета

Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фото

  • Поражение кости в области возле суставов, сустав вовлекается в болезнь;
  • Постоянная боль, которая становится только сильнее после отдыха;
  • Скованность, ухудшение подвижности;
  • Частые переломы даже от слабого влияния на кость;
  • Искривление ног;
  • Сутулость, боли в спине;
  • Можно прощупать утолщения или неровности;
  • Изменения формы головы;
  • Неврит, сдавливание нервов между шейными позвонками;
  • Частичная или полная потеря слуха и/или зрения при проблемах с костями черепа.

Диагностика болезни Педжета

Когда возникает подозрение на болезнь Педжета, пациент должен пройти лабораторный анализ крови, который должен определить уровень кальция, магния, щелочной фосфатазы, фосфора. Так можно определить степень дистрофического процесса, происходящего в поражённой области.

Также будет назначен рентген, который покажет произошедшие изменения — появление ячеистости, области рассасывания. Рентген должен периодически повторяться, чтобы можно было отслеживать процесс и контролировать его. Дополнительно могут назначить сцинтиграфию костей.

Лечение болезни Педжета

Лечением данного заболевания занимаются ортопеды. Основными в лечении являются такие препараты как бисфосфонаты. Они способны заметно замедлить процессы перестроения костной ткани, но приём данных средств должен быть довольно длительным.

Болезнь Педжета не поддаётся полному лечению, но развитие болезни можно замедлить на годы. Для этого нужно пройти курс лечения длительностью около шести месяцев и по необходимости его нужно проходить повторно. Но у препаратов есть побочные эффекты, поэтому дозы и длительность курса может установить только врач.

При сильных болях назначают нестероидные средства, например, ибупрофен, парацетамол или Диклофенак. Также обязателен витамин Д и кальций.

Возможные осложнения

К основным осложнениям, которые могут возникнуть в процессе болезни Педжета, относят:

  • патологические переломы, которые приводят к нарушению движения;
  • поражение слуха;
  • развитие саркомы.

Чтобы предотвратить или, по крайней мере, сделать более медленным процесс образования осложнения, нужно своевременное лечение и постоянное наблюдение у врача-ортопеда.

Рак Педжета

Рак Педжета — форма онкологического заболевания молочных желез, которая поражает сосково-альвеолярный комплекс. Этот экземоподобная онкология встречается в маммологии в 5 % случаев. Рак Педжета может быть диагностирован не только у женщин. Мужчины тоже подвержены этому заболеванию.

Развивается это заболевание в основном после 50 лет. У представителей мужского пола этот вид рака диагностируют реже, но он более агрессивен, чем у женщин, так как молочные железы мужчин меньше, раковые клетки легче проникают в лимфатические узлы.

Причины возникновения рака Педжета

Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фото

  1. Эпидермотропная теория гласит, что при диагностированном раке молочных желез клетки Педжета могут мигрировать по протокам, попадать в соски, и там начать имплантироваться и разрастаться. Эта теория была основана на том, что рак Педжета в почти 95% проходит вместе с прочими формами рака молочных желез. И самое частое сочетание — с внутрипротоковой карциномой.
  2. Трансформирующая теория. Здесь выдвигается идея, что развивается рак Педжета из-за резкого преобразования клеток эпителия в злокачественные формы.
  3. Семейная предрасположенность. Чаще эта теория выдвигается, когда рак Педжета обнаруживают у мужчины. Среди факторов, которые способны провоцировать рак, находятся травмы соска и канцерогенные воздействия.

Классификация рака Педжета

По варианту классического течения болезни можно выделить следующие формы:

  • форма острого экзематида — выражена сыпью, изъязвлением и мокнущими ранами;
  • форма хронического экзематида — выражена формированием корочки, при снятии которой появляется участок мокнутия;
  • псориатическая форма — возникновение папул, которые обычно покрываются сухими чешуйками;
  • язвенная форма — выражается формированием кратероподобных изъявлений;
  • опухолевая форма — выражена образованием опухолей в молочной железе.

Симптомы рака Педжета

Ранние симптомы не имеют особой специфичности, поэтому больной не проявляет обеспокоенности и не торопится нанести визит маммологу. Начинает проявляться заболевание с небольшого покраснения, лёгкого раздражения кожи сосково-ареолярного комплекса, шелушения. Симптомы могут периодически пропадать, но со временем проявляются вновь.

На следующем этапе болезни могут отслеживаться такие симптомы как жжение, зуд и пощипывание. Повышается чувствительность, есть вероятность образования серозно-геморрагических выделений, также происходит уплотнение или втяжение соска. Прогрессирование симптомов сопровождается гиперемией, эрозиями, появлением корки и изъявлений. При удалении корочки обнажаются влажные мокнущие участки.

Экзематозные изменения могут переходить и на кожу около соска и ареолы. Пораженная область несколько приподнимается над чистой кожей и имеет чёткие очертания. При пальпации в большей части случаев прощупываются увеличенные лимфатические узлы и опухолевые или узловые образования. На более поздних этапах часто появляются обильные кровяные выделения.

Диагностика рака Педжета

Диагностику начинают консультацией у маммолога, общего осмотра. Затем пациент должен пройти УЗИ и биопсию молочных желез, также назначают МРТ, маммографию.

Во время обследования обнаруживают ряд изменений: изменения формы и состояния соска, области вокруг, при пальпации прощупываются опухоли и воспалённые лимфоузлы. Исследуя мазок, обнаруживают клетки Педжета.

Качество маммографии увеличивается, если присутствуют опухолевые узлы. В случаях, когда таковые отсутствуют, чувствительность рентгеновой диагностики составляет не более 50 %. При анализировании маммографии врач смотрит на форму соска, толщину кожного покрова, наличие микрокальцинатов, локализацию опухоли и её размеры.

Обычно изменения, которые не удалось выявить при помощи маммографии, можно узнать после проведения УЗИ. Также помогает эхография, которая определяет характер ангиогенеза и показывает состояние протоков. МРТ помогает выявить изменения, которые ещё не были проявлены клинически. Биопсия даёт возможность установить гистологический диагноз ещё до проведения операции.

Лечение рака Педжета

При инвазивной форме, а также при внутрипротоковой карциноме должна быть проведена радикальная мастэктомия. Таким образом, хирургически удаляют молочные железы, грудные мышцы и лимфатические узлы.

На ранних стадиях достаточно проведения радикальной резекции, в которую входит удаление соска и лишь части молочной железы, где располагается опухолевое образование. После этого делают реконструирующую маммопластику.

Дополняя хирургическое вмешательство, пациент должен проходит гамма-, химио- и гормонотерапию. Системное лечение считается лучшей профилактикой метастазирования, а также появления рецидивов.

Прогноз

Из-за того, что распознать рак Педжета не всегда удаётся во время, лечение может задержаться на длительное время. Если учитывать, что рост опухоли проходит довольно агрессивно, то постановка прогноза весьма сложна, ведь, судя по отзывам врачей, даже после успешно проведённой операции существует очень высокий риск рецидивов.

Средняя длительность жизни людей, больных раком Педжета приблизительно равняется трём годам, но при наличии метастазов срок сокращается до одного года.

Источник: https://DrLady.ru/disease/bolezn-pedzheta-prichiny-i-lechenie.html

Синдром Педжета-Шреттера: симптомы, диагностика и лечение

Синдром Педжета-Шреттера – затруднение оттока венозной крови по причине тромбоза глубоких сосудов плеча. Наиболее часто закупорка локализуется в подключичной и подмышечной венах.

Заболевание является редким, на сегодняшний момент медицине известно всего 900 зарегистрированных случаев синдрома Педжета-Шреттера. В группе риска находятся профессиональные спортсмены и люди, занятые на работе, связанной с большой физической нагрузкой.

Наиболее часто от патологии страдают мужчины в возрасте 20-40 лет, женщины заболевают в 4 раза реже.

Причины

Основная причина развития синдрома Педжета-Шреттера — травмирование сосуда.

Во время физической нагрузки повреждается венозная оболочка, подобный процесс является пусковым механизмом тромбообразования.

Читайте также:  Люмбаго: причины, симптомы и лечение данного синдрома

Существует предположение, что такие процессы могут происходить под первым ребром и ключицей: при физической нагрузке расстояние между ними сужается и проходящие в этой области сосуды сдавливаются.

Хроническое повреждение приводит к развитию асептического воспаления в венозной стенке, разрастается соединительная ткань, происходят процессы рубцевания. В результате просвет сосуда сужается.

Такое состояние называют облитерирующим флебитом. В местах травмирования часто формируются пристеночные тромбы.

К этому могут приводить привычные действия: подъем штанги для спортсменов или выполнение производственных действий.

Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фото

Существуют предрасполагающие к подключичному тромбозу факторы:

  • чрезмерная физическая нагрузка;
  • анатомические особенности пациента: высокое положение первого ребра;
  • искривление позвоночника;
  • новообразования, увеличенные лимфоузлы или рубцовые процессы, сдавливающие сосуды;
  • повреждение ключицы, особенно с формированием костной мозоли;
  • патологии костной системы: дополнительное ребро или разрастание тканей позвонков;
  • привычка пациента располагать голову на плече во время сна.

Симптомы

Клинические проявления отличаются по степени и интенсивности в зависимости от тяжести процесса, что зависит от степени сужения вены и стадии патологического процесса.

Стадии синдрома Педжета-Шреттера:

  • острая;
  • подострая;
  • хроническая.

Симптомы тромбоза подключичной вены:

  • внезапная сильная тупая боль в области ключицы и подмышечной впадины;
  • иногда возникает мигрирующее ощущение жжения;
  • жар в зоне поражения;
  • покраснение или посинение кожи по ходу сосуда;
  • отек, распространяющийся от кисти к ключице, нарастает и достигает максимума через 24 часа после начала болезни, рука утолщается, мышцы напряжены, по мере прогрессирования болезни отек приобретает рыхлый характер, может распространяться по верхней части груди;
  • кисти становятся цианотичными при хронической форме патологии, в остром процессе вся верхняя конечность становится синюшной;
  • в подмышечной области и на поверхности шеи проступает сосудистая сетка, в локтевой ямке и на предплечье видны расширенные вены;
  • при поражении патологическим процессом плечевой вены нарастает отек, пораженная конечность становится холодной, пульс не прощупывается, есть риск гангрены;
  • по мере регресса происходит обратное развитие симптоматики.

Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фото

Диагностика

Диагностика синдрома Педжета-Шреттера основывается на анализе характерной симптоматики и сборе анамнеза. Подтвердить предварительный диагноз позволяет флеботонометрия, лабораторные анализы и инструментальные исследования.

Общий анализ крови отображает наличие неспецифической воспалительной реакции: умеренное повышение уровня лейкоцитов на начальной стадии болезни. Причиной подобных изменений выступает гипоксия.

Спустя 5-7 дней увеличивается скорость оседания эритроцитов. Изменяется функционирование свертывающей системы крови: растут показатели концентрации всех компонентов.

При проведении коагулоргаммы отмечается повышение уровня фибриногена, появляется D-димер.

В случаях, когда объективных данных недостаточно для диагностики подключичного тромбоза, назначаются ультразвуковое исследование и флебография.

Флебоманометрия выявляет повышение венозного давления. УЗИ (дуплексное сканирование и ультразвуковая допплерография) позволяет определить сдавливание глубоких сосудов. Подключичная вена плохо визуализируется этими методами в виду ее глубокого расположения.

Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фото

Лечение

Синдромом Педжета-Шреттера, как правило, лечится консервативно. Целью терапии является остановка процесса тромбообразования, фиксация сгустка к сосудистой стенке, снятие спазма, подавление воспаления и восстановление микроциркуляции в тканях.

Для поврежденной конечности следует создать условия покоя, придерживать ее в приподнятом состоянии. Традиционное лечение синдрома Педжета-Шреттера включает использование следующих групп препаратов:

Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фото

  • антикоагулянты (Гепарин с переходом на Варфарин);
  • спазмолитики (Но-шпа);
  • фибринолитики (Стрептокиназа в первые 5 суток);
  • флавоноиды (Венорутон);
  • антиагреганты (Трентал).

У молодых пациентов, при условии свежего тромба, предпочтительнее удаление закупорки с помощью процедуры тромболизиса, что позволяет полностью удалить тромботические массы и восстановить кровоток.

После курса лечения пациенту следует периодически проходить терапию для профилактики повторного тромбофлебита.

Хирургическое вмешательство при подключичном тромбозе проводится в случае, если консервативное лечение не дало необходимого эффекта, а также при тяжелом нарушении трофики тканей и угрозе осложнений. Проводятся следующие типы операций:

  • тромбоэктомия;
  • шунтирование.

Осложнение и прогноз

Подключичный тромбоз в большинстве случаев не несет угрозу для жизни. Острый тромбоз подключичной вены при своевременном оказании помощи редко приводит к каким-либо последствиям.

При тяжелом нарушении кровообращения есть риск некроза тканей и развития гангрены. Появление одышки, резкой боли в груди, холодного опта, бледности кожного покрова, является признаком тромбоэмболии легочной артерии.

Это состояние может привести к летальному исходу и требует оказания скорой медицинской помощи.

Для того чтобы избежать развития синдрома Педжета-Шреттера, необходимо ограничить нагрузку на руки, избегать подъема тяжестей и неудобных поз для сна, а также и вовремя лечить хронические заболевания грудного и шейного отдела позвоночника.

Благодаря своевременно проведенной диагностике и терапии подключичного тромбоза можно избежать развития осложнений. Большинству пациентов для устранения нарушения оттока достаточно консервативной терапии.

Если прием медикаментов не дает результата в течение 2 месяцев, проводится операция.

Видео: о синдроме Педжета-Шрёттера

Источник: https://bloodvessel.ru/tromboz/sindrom-pedzheta-shrettera

Рак Педжета: фото, первые симптомы и признаки, виды, причины, стадии, лечение, диагностика

Бесплатная консультация по лечению в Москве. Звоните 8 (800) 350-85-60 или заполните форму ниже:

Рак Педжета — это злокачественная опухоль, которая локализуется в соске или на окружающем его участке кожи. Несмотря на то, что заболевание считается женским, оно встречается у представителей обоих полов. Иногда врачи обнаруживают его в области вульвы.

Особенности динамики рака Педжета, эпидемиологии и последствий объясняют актуальность проблемы. В России на его долю приходится до 5% всех онкопатологий груди. 95% эпизодов сопровождается новообразованиями в молочной железе.

В большинстве эпизодов нозология поражает пожилых людей (средний возраст — 69 лет для мужчин и 62 года для женщин), но может встречаться у девушек до 20 лет и подростков.

Такие же показатели заболеваемости наблюдаются по всему миру.

Если вам или вашим близким нужна медпомощь, свяжитесь с нами. Специалисты сайта посоветуют клинику, в которой вы сможете получить эффективное лечение:

Виды рака Педжета

Современная классификация дает медикам унифицированное представление о раке Педжета и его распространенности. По типу течения он может быть следующих форм:

  • • экземоподобный — характеризуется мелкими высыпаниями, корочками и мокнутием;
  • • псориатический;
  • • язвенный;
  • • кратероподобный;
  • • опухолевый.

Согласно данным цитологической картины, существует пять разновидностей рака Педжета — аденокарцинома, веретеноклеточный, анапластический, акантолитический, пигментный. Для обозначения распространенности используют классификацию TNM. В этой аббревиатуре T означает размер поражения, N — метастазирует в ближайшие лимфоузлы, M — метастазы в соседние и отдаленные органы.

Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фото

Рак Педжета: симптомы и признаки с фото

Течение рака Педжета неспецифическое, исследователям неизвестно, как долго он развивается в организме. Долгое время протекание бессимптомное, а начальные изменения незаметны, после чего недуг внезапно и быстро прогрессирует и приводит к непоправимым последствиям.

На ранних стадиях внешние проявления незначительны — пациент замечает пятна неясного происхождения вокруг соска. Иногда они зудят, появляется ощущение жжения, шелушение, воспаление — это самые первые предвестники, явная симптоматика, указывающая на начало болезни.

Со временем становится видимой деформация пораженных сосков — характерная черта рака Педжета (см. фотографии). Они становится слишком вытянутыми или втянутыми, при ощупывании пальцами кожа над ним плотная. К первичным симптомам можно отнести и эрозии в зоне ареолы, которые постоянно увеличиваются. Иногда они покрываются корками, при отрыве которых сосок сильно болит.

К поздним жалобам больного относятся:

  • • выделения слизисто-гнойного характера с примесью грязной крови — говорят о распаде опухоли;
  • • увеличение периферических лимфатических узлов, которые становятся похожи на плотные шишки;
  • • интоксикация — выражается слабостью, вялостью без причины, повышением температуры тела, учащением пульса и дыхания;
  • • болевой синдром.

Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фото

Причины рака Педжета

Точная этиология или возбудитель рака Педжета не установлены. На сегодняшний день ученые вывели две теории, которые объясняют причины возникновения этого заболевания — трансформирующая и эпидермотропная.

Приверженцы первой считают, что болезнь возникает из-за мутаций, которые происходят непосредственно в клетках эпителиального покрова соска.

Согласно эпидермотропной версии, поражение образуется в молочной железе, после чего мигрирует по протокам и провоцируют появление рака Педжета.

Кроме того, исследователи выделили основные факторы риска, вызывающие рак Педжета — генетическая предрасположенность, ионизирующее облучение, хроническая травматизация, чрезмерная инсоляция.

Важно отметить, что по наследству передается не ген, отвечающий за развитие неоплазий, а склонность к заболеванию.

Люди, имеющие отягощенную наследственность, должны регулярно проходить профилактические медицинские осмотры — это обеспечивает раннее обнаружение рака Педжета.

  • Человек, у которого обнаружен рак Педжета, не представляет опасности — он не заразен, следовательно заразиться, например, воздушно-капельным путем — невозможно.
  • Роль психосоматики не доказана, но истории известно много случаев, когда после чрезмерных психоэмоциональных стрессов скорость течения болезни резко увеличивалась.

Стадии рака Педжета

Обычно медики разделяют рак Педжета на стадии:

  • • 0 (cancer in situ) — в процесс втянут верхний слой эпидермиса, но не базальная мембрана;
  • • 1 (первая) — внутрипротоковый, расположен под соском;
  • • 2 (вторая) — внутрипротоковый, распространяется за пределы соска;
  • • 3 (третья) — прорастает базальную мембрану;
  • • 4 (четвертая) — присутствуют отдаленные метастазы.

Утверждать, что рак Педжета неизлечим — неверно. Прогноз полностью зависит от своевременности обращения к медицине и степени выраженности симптомов.

Пятилетняя выживаемость на ранних сроках, когда онкология излечима, составляет 100%. На последней стадии этот показатель снижается до 10%.

Если его вовсе не лечить, продолжительность жизни уменьшается, а смертность достигает 100%. Как правило, смерть наступает от раковой интоксикации и истощения.

Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фото

Диагностика рака Педжета

Выявить рак Педжета можно уже при осмотре — характерные изменения вызывают у онколога подозрения по поводу диагноза. Для проверки их точности нужны дополнительные обследования и тесты, к основным из которых относятся:

  • • маммография;
  • • УЗИ;
  • • МРТ;
  • • патоморфологическое диагностирование — цитология, гистология, иммуногистохимия.

Из описания маммографических снимков получают информацию о толщине кожи в области соска, его деформациях, наличии микрокальцинатов. Так как рак Педжета часто сопровождается раком молочной железы, этот метод исследования может определить наличие злокачественного узла и его параметры.

Ультразвуковая диагностика не самый точный метод, но иногда смертельно опасное образование, которое не проявляет себя на маммограмме, обнаруживают с помощью УЗД.

МРТ дает возможность проверить изменения в соске, установить их объем, провести дифференциальную диагностику. С ее помощью возможно определение нарушений на самых ранних стадиях, чего не могут показать другие методы визуализации внутренних органов. Чтобы проконтролировать эффективность лечебного процесса и исключить рецидив, исследование проводят повторно.

Читайте также:  Гонартроз коленного сустава: лечение народными средствами, медикаментами

Патоморфологическое изучение образца тканей дает полные сведения об их цитологической картине, позволяет провести дифференциальную диагностику между доброкачественным образованием и раком Педжета. На его основании делается окончательное заключение о состоянии здоровья пациента.

Болезнь Педжета костей, молочной железы, синдром Педжета-Шреттера + фото

Лечение рака Педжета

Эффективным средством в борьбе против рака Педжета является оперативное вмешательство. Современная хирургия предлагает несколько методик операций, объем которых зависит от индивидуальных особенностей. Цель каждой из них — остановить болезнь путем механического удаления измененных тканей.

Кроме операции победить недуг можно с помощью дополнительного лечения — лучевой терапии, химиотерапевтических препаратов, гормональных лекарств.

Максимальная вероятность устойчивой клинической ремиссии и выздоровления существует при комплексных действиях, когда хирург помогает избавиться от измененных тканей, а остальные методы замедляют развитие атипичных клеток, оставшихся в организме после операции.

Если бороться с патологией комплексно, не запускать ее, шансы выжить высоки. При наличии противопоказаний к вмешательству лечебная тактика базируется на дополнительных методах. Все вышеперечисленные мероприятия показаны только в операбельных случаях.

Если рак Педжета сильно запущенный и неоперабельный, прибегают к паллиативной терапии, способной помочь облегчить состояние больного перед летальным исходом. Ее подбирают строго индивидуально, ориентируясь на потребности каждого пациента, но для обезболивания всем назначают принимать обезболивающие средства опиоидной группы.

Профилактика рака Педжета

Можно ли избежать рака Педжета? К сожалению, ученым не удалось разработать специфические рекомендации, которые могли бы предотвратить рак Педжета. Основное внимание необходимо уделить неспецифическим факторам защиты — режиму труда и отдыха, нормальному сну, здоровому образу жизни, достаточному уровню физической активности.

По возможности необходимо исключить воздействие неблагоприятных факторов — ионизирующего излучения, химических канцерогенов, производственного вреда, преждевременного прерывания беременности.

Так как рак Педжета тесно связан с неоплазией молочной железы, женщинам рекомендуется кормить детей грудью не меньше года — стабильный гормональный фон защищает от неприятностей.

Источник: https://med-kvota.ru/oncologya/rak_pedjeta

104. Синдром педжета-шреттера. Причины развития тромбоза, клиника, диагностика, лечение

Синдро́м Пе́джета — Шрёттера 
(синоним: тромбоз усилия) —
острый тромбозглубоких
вен плеча, который обычно возникает
вподключичнойилиподмышечнойвенах.

Большинство авторов указывают на
преимущественное поражение правой
верхней конечности. Правая рука поражается
в 2-2,2 раза чаще, чем левая.

Начало заболевания большинство авторов
связываю тлибо с прямой травмой, либо
с перенапряжением верхней конечности.
Выделяют 3 стадии развития заболевания:
острую, подострую и хроническую.

В клинической картине синдрома
Педжета-Шреттера можно отметить ряд
характерных симптомов. На первое место
среди них следует поставить отек
пораженной конечности и в меньшей
степени — верхней половины грудной
клетки на этой же стороне.

У большинства больных с тромбозом,
локализующимся только в подключично-подмышечных
венах, окружность отечных плеча и
предплечья только на 2-5 см больше
окружности здоровой конечности.

При
изолированной сегментарной окклюзии
проксимального отдела или ствола
подключичной вены отечность выражена
еще меньше и разница в окружности
составляет 1-2 см.

В редко встречающихся
случаях распространенного тромбоза,
захватывающего плечевые вены и даже
вены предплечья, отечность выражена
гораздо больше, и разница достигает 6-8
см.

Таким образом, приведенные выше данные
еще раз подтверждают постоянство такого
симптома, как отек, при любых вариантах
синдрома Педжета-Шреттера в его
хронической стадии. При острой стадии
среди первоначальных симптомов, по
данным Kleinsasser (1949),отек отмечается только
у 40% больных.

Одной из харатерных
особенностей отека при синдроме
Педжета-Шреттера является отсутствие
ямки после надавливания пальцем. Это,
очевидно, объясняется резким наполнением
и расширением лимфатических и венозных
сосудов дистальнее закупорки и
пропотеванием жидкости из сосудистого
русла в подкожную клетчатку.

Этим же,
возможно, объясняется и почти полное
отсутствие индурации подкожной клетчатки
и других трофических кожных расстройств
даже в тех случаях, когда заболевание
длится многие годы.

С указанной
особенностью отека можно связать жалобы
больных на чувство распирания, напряжения,
повышенной утомляемости и слабости
пораженной конечности.

Вторым наиболее типичным клиническим
признаком хронической стадии синдрома
Педжета-Шреттера является подкожное
расширение вен в области плеча и
передней половины грудной клетки на
стороне поражения.

Этот симптом характерен
только для хронической стадии заболевания,
в острой и подострой стадиях он может
быть выражен не столь отчетливо и не у
всех больных.

Данный признак также
зависит от развития коллатеральной
сети, обеспечивающей отток крови от
пораженной конечности.

Следующим симптомом, уже менее постоянным,
является боль в пораженной конечности.
В острой стадии этот симптом наблюдается
только у 50% больных, а в хронической
стадии он встречается еще реже.

Хотя
почти всех больных беспокоит пораженная
конечность, характер жалоб уже другой:
болевой синдром уступает место чувству
распирания, тяжести, жжения, повышенной
утомляемости, похолоданию, т. е.

ощущениям,
зависящим в основном от специфического
отека пораженной конечности.

Цианоз кожных покровов пораженной
конечности наблюдается еще реже. Характер
цианоза, а вернее, его распространение,
также меняется. Если в острой стадии он
захватывает всю верхнюю конечность у
половины больных, то в хронической
стадии цианоз выражен главным образом
в дистальном отделе, преимущественно
на кисти, причем чаще всего бывает
пятнистым и редко сплошным.

К более редкимсимптомам синдрома
Педжета-Шреттера следует отнести
различные расстройства чувствительности:
онемение, парестезии и т. п.

Некоторые
больные не замечают этих расстройств,
и они определяются во время исследования.

У части больных можно отметить расширение
и напряжение вен в области локтевой
ямки и предплечья; очевидно, это связано
с повышением регионарного венозного
давления в результате вышележащей
окклюзии.

Диагностика. Рентгенологическое
исследованиепри болезни Педжета—Шреттера
и ПТФС верхних конечностей позволяет
исключить внутригрудинные процессы,
ведущие к венозной закупорке. Кроме
того, диагностическая ценность его
состоит в возможности выявления
шейного ребра, наличие которого некоторые
исследователи связывают с возникновением
непроходимости подключичной артерии.

Флеботонометрия имеет диагностическое
значение. При синдроме Педжета—Шреттера
венозное давление на пораженной
конечности в зависимости от степени
тяжести болезни может подниматься
до 200—400 мм вод. ст. (в норме—
не выше 150 мм вод. ст.).

Исключительно ценно для установления
локализации тромбоза, протяженности
его и степени развития коллатеральных
путей оттока кровифлебографическое
исследование.Оно выявляет ампутацию
магистральной вены и отсутствие
ее контрастирования, что характерно
для всех случаев тромбоза подключичной,
подмышечной и плечевой вен (- 7.107).

Дефекты наполнения магистральной вены
при болезни Педжета—Шреттера и ПТФС
верхних конечностей являются частыми
симптомами тромботической окклюзии
вены и объясняются пристеночным
тромбозом. Нередко вена перед местом
окклюзии оказывается конически суженной
циркулярным пристеночным тромбом
(- 7.108).

Множественные дефекты наполнения
вены и неравномерность ее контрастирования
весьма характерны для тромбоза большой
давности с явлениями реканализации
и острого пристеночного (неокклюзирующего)
тромбоза подключичной вены.

Характерным
признаком венозной окклюзии наряду
с одним или несколькими перечисленными
симптомами являются множественные
коллатерали, которые в виде сети
сопровождают ствол магистральной вены,
распространяясь в под- и надключичные
области, на боковую поверхность шеи
и подмышечную впадину.

Хирургическое лечение. Если функция
конечности удовлетворительная или
отсутствуют неприятные субъективные
ощущения (боль, отек, парестезии и тяжесть
в руке), хирургическое лечение
не показано.

Хирургическое лечение
болезни Педжета—Шреттера и ПТФС
верхних конечностей, применяющееся
в клинической практике, складывается
из тромбэктомии при болезни
Педжета—Шреттера и венозной пластики
в виде аутовенозного шунтирования
при ПТФС.

Кроме того, в обеих стадиях
могут быть предприняты паллиативные
операции: венолизис и иссечение
различных экстравазальных образований,
окружающих и сдавливающих подключичную
и подмышечную вены.

При необходимости
ревизии подключичной вены в тех
случаях, когда патологический процесс
локализуется в пространстве между
1 ребром и ключицей и распространяется
в сторону венозного угла, L. M. Me Cleery
и соавт. (1961) рекомендуют комбинированный
под- и надключичный доступ (- 7.109).

Этот подход обеспечивает хороший обзор
подключичной вены на всем протяжении.
Однако существенным недостатком этого
доступа является ломаная линия кожного
разреза. Лучше использовать дугообразный
разрез, начинающийся у медиального
краягрудиноключично-сосцевидноймышцы
на 2—3 см выше ключицы, пересекающий
последнюю на границе внутренней
и средней трети и заканчивающейся
на 2—3 см ниже ключицы по передней
подмышечной линии (см. — 7.109).

Тромбэктомия, к сожалению, еще не нашла
широкого примененияиз-запреувеличения
опасности последующих эмболий и повторных
тромбозов. Длительное время сообщения
о подобных операциях носили
казуистический характер. Лишь в последние
годы эта операция привлекает все большее
число сторонников. Исследования ряда
авторов [Бакулев А. Н. и др., 1967; Шалимов
А. А., Сухарев И.И.

,1984] показали, что при
острых тромбозах подмышечной и подключичной
вен тромбэктомия должна быть операцией
выбора. Оптимальными сроками операции
являются первые дни от момента
развития клинической картины заболевания.

Хирургическое вмешательство при остром
тромбозе подключичной и подмышечной
вен должно быть направлено на восстановление
проходимости подключичной и подмышечной
вен (тромбэктомия) и устранение
факторов, определяющих первичную
локализацию тромбозов подключичной
вены в областиреберно-ключичногопромежутка
(декомпрессия вены—рассечениереберно-клювовиднойсвязки,
иссечение подключичной мышцы, иссечение
деформированных клапанов). Только
выполнение полного объема операции
гарантирует радикальность предпринятого
хирургического вмешательства.

Венозная пластика.При хронических
венозных окклюзиях тромбэктомия
невыполнима. Восстановление нарушенной
гемодинамики у больных возможно при
помощи пластических и реконструктивных
операций, которые в последние годы
применяют ряд хирургов [Клионер Л. И.,
1969, 1984;

Клемент А. А и др., 1969; Введенский
А.Н.,1979; Шалимов А. А. и др., 1984].

Клиническое
применение нашли операции следующих
видов: 1) шунт между подключичной или
подмышечной венами (дистальнее места
окклюзии) и яремной веной (внутренней)
с использованием сегмента большой
подкожной вены [Клионер Л. И., 1969] (- 7.

110);
2) прямой анастомоз между наружной
яремной веной и подключичной веной
или подмышечной венами [Клемент А. А.
и др., 1969 ]. Для лучшего и более
длительного функционирования шунта Л.
И. Клионер, А. А.

Апсатаров (1971) стали
применять при пластических операциях
в хронической стадии синдрома
Педжета—Шреттера дополнительное
наложение дистальных временных
артериовенозных свищей на верхнюю
конечность обычно при помощиV-образнойканюли
из набора Скрибнера. Свищ, как правило,
накладывался между лучевой артерией
и проходящей вблизи подкожной веной.

Консервативное лечение в острой
стадии заболевания должно быть направлено
на ликвидацию спазма сосудов,
уменьшение отека конечности, предупреждение
образования и распространения
тромбоза.

Результаты.После пластических операций
в хронической стадии синдрома
Педжета—Шреттера в отдаленные сроки
наблюдения до 12 лет А. Н.

Введенский
отмечает у ряда больных проходимость
шунта и хорошие результаты операции.
Данные Л. И. Клионера и соавт.

(1984)
свидетельствуют о том, что на отдаленных
сроках наблюдения хорошие результаты
после аутовенозного шунтирования
наблюдаются у 33,3% больных.

Источник: https://studfile.net/preview/5510071/page:105/

Ссылка на основную публикацию