Оптикомиелит (болезнь девика): симптомы и причины оптиконевромиелита

К сожалению, сегодня такая трактовка встречается не очень часто, ведь оптикомиелит зачастую принято ассоциировать и называть рассеянным склерозом, так как в ходе течения недуга проявляется поперечный миелит и неврит зрительных нервов.

Оптикомиелит (болезнь Девика): симптомы и причины оптиконевромиелита

Особенности патологии

Оптикомиелит представляет собой опасное заболевание, которое представляет собой острый воспалительный процесс, в результате которого проявляется разрушение миелита в спинном мозге человека.

Следствием такого разрушительного действа становится образование обширной формы поперечного миелита. Плюс к этим проявлениям добавляется нарушение функционирования зрительных нервов, которые в свою очередь выражаются в острой или подострой форме неврита.

По статистике известно, что заболевание подобного характера в большинстве случаев проявляется именно у женского пола. Мужчины же подвержены недугу в меньшей степени. Наибольшей опасности и вероятности столкнуться с неприятным заболеванием имеет жители Японии и Филиппинских островов.

По причине того, что многие ученые ведут споры относительно происхождения оптикомиелита, оно не отнесено к числу отдельного заболевания. Зачастую проявление его симптоматики связывают с протеканием рассеянного склероза.

Оптикомиелит (болезнь Девика): симптомы и причины оптиконевромиелита

Болезнь Девика в первую очередь отличается мгновенным проявлением неврита и миелита. В таких ситуациях специалисты заметили интересный факт: независимо от характера и степени тяжести недуга, поражение спинного мозга и зрительных нервов могут диагностироваться как совместно, так и по отдельности.

Но в большей части медицинских случаев, эти два симптома существуют вместе. Их проявление по отдельности может занять время от нескольких месяцев до года.

Опасность болезни Девика кроется в том, что ее симптомы заявляют о себе не сразу. Первые признаки заболевания могут начать беспокоить человека только через пару месяцев после начала развития патологии.

Именно по этой причине врачи советуют быть как можно внимательным к состоянию своего самочувствия и при проявлении любых тревожных и неспецифических симптомов в незамедлительном порядке обращаться за медицинской помощью.

Причины возникновения

Полностью изучить причины, которые провоцируют поражение спинного мозга и нервных окончаний специалистам по сегодняшний день не удалось.

Известным остается факт того, что главным провоцирующим фактором есть реакция аутоиммунной системы. То есть аутоиммунные клетки человеческого организма начинают самостоятельно атаковать и поражать живые ткани всего организма.

Главное вещество, которое привлекает данные клетки – это аквапорин-4. Именно оно входит в состав барьера, который выступает защищающей оболочной человеческого мозга.

Оптикомиелит (болезнь Девика): симптомы и причины оптиконевромиелита

По той причине, что импульс в нерве утерял свои функциональные способности, орган не может самостоятельно выполнять свои функции, в результате чего сбивается налаженная работа всего организма.

Когда происходит поражение зрительных нервов, человек теряет зрение или оно резко ослабевает. В том случае, когда первым происходит разрушение спинного мозга, наблюдается постепенное расстройство тех органов, которые располагались на пораженном участке нерва.

Проявляющаяся симптоматика

Главной характерной особенностью, которою проявляется заболевание Девика, считается развитие неврита и миелита. Как упоминалось ранее, эти две патологии могут развиваться по отдельности и воедино.

Разница между длительностью их выраженности может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет. Случаи, когда проявляется только один из основных признаков очень редкие и практически не встречаются в медицинской практике.

Первым и главным признаком оптикомиелита являются атаки неврита оптического характера. При этом происходит достаточно тяжелое и болезненное поражение зрительных нервов. В этот момент больной может лишиться зрения на некоторое время либо же ослепнуть на всю жизнь. Поражение может локализоваться, как на один, так и на оба глаза одновременно.

Течение миелита в данном случае проявляется очень выражено и его симптомы не могут сравниться с течением рассеянного склероза. В этот Оптикомиелит (болезнь Девика): симптомы и причины оптиконевромиелитапериод у пациента наблюдаются симметричные изменения в совершении любых двигательных актов конечностями и телом, так же снижается или теряется тактильная и температурная чувствительность кожных покровов.

К сожалению, не каждому больному удается полностью восстановиться после таких нарушений. Некоторые из изменений могут остаться навсегда.

Помимо перечисленных признаков следует отметить проявление таких симптомов:

  • наличие парезов;
  • развитие паралича конечностей или всего тела;
  • изменения в функционировании кишечного тракта;
  • мочевой пузырь частично перестает выполнять свои функциональные способности.

Диагностирование нарушения

  • Конечно, в развитии заболевания Девика нет ничего приятного, но благодаря тому, что поражение не распространяется на головной мозг человека, все произошедшие нарушения и изменения в организме возможно установить при помощи проведения процедуры магнитно-резонансной томографии (МРТ).
  • С помощью данного исследования удается исследовать не только состояние костной ткани спинного мозга, но и прилегающих мягких тканей, сосудов и нервных окончаний.
  • Помимо процедуры МРТ особое значение занимает проведение лабораторного анализа крови на реакцию к присутствию специальных антител (аквапарин).

Оптикомиелит (болезнь Девика): симптомы и причины оптиконевромиелита

Эти различия очень важно учитывать при постановке диагноза, так как от полученных результатов зависит дальнейшее лечение и жизнь пациента.

Для того чтобы исключить развитие демиелинизирующего энцефалита необходимо провести анализы на наличие вирусной и бактериальной инфекции.

Методы терапии

За все время существования оптикомиелита Девика ученые так и не смогли изобрести препарат, который смог бы приостановить развитие разрушающих аутоиммунных клеток, по этой причине, несвоевременное выявление болезни становится причиной того, что патология завершается летальным исходом (продолжительность жизни составляет 1 или 2 года после того, как был поставлен диагноз).

Цель же самого лечения заключается в том, чтобы хотя бы немного улучшить самочувствие пациента и снизить уровень проявления неприятных симптомов заболевания.

Оптикомиелит (болезнь Девика): симптомы и причины оптиконевромиелита

  1. В ситуациях острого течения заболевания положительного эффекта можно добиться, используя плазмоферез.
  2. Для поддержания эмоционального состояния пациента рекомендовано применение антидепрессантов, иммунодепрессантов и глюкокортикостероидов.
  3. Чем раньше будет установлен диагноз и расписан курс терапии, тем больше шансов на то, что болезнь удастся приостановить, а страдания больного снизить до минимума!

Нарушение Девика является опасным заболеванием, зачастую поражающее именно женщин. В ходе его течения человек лишается способности нормально двигаться, чувствовать и даже передвигаться.

Полному лечению недуг не поддается, однако, если диагностировать патологию на ранних сроках развития и приступить к своевременному поддерживающему лечению, жизнь больного можно облегчить и сохранить.

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/spinnoy-mozg/optikomielit-devika.html

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

Проявляет себя болезнь по-разному, поэтому осуществить точную диагностику достаточно сложно. При этом только раннее определение диагноза поможет сохранить жизнь и здоровье больному человеку.

Читайте также:  Туберкулез костей и суставов (тазобедренного, коленного): симптомы и лечение

Оптикомиелит Девика

Болезнь составляет в среднем 12% от всех патологий, связанных с разрушением миелиновой оболочки нервных клеток, причем европейцы, судя по статистике, болеют реже. Оптикомиелит считается аутоиммунной патологией. Поражает женщин в несколько раз чаще. Первые признаки появляются обычно в возрасте 30-40 лет, но могут наблюдаться и в других возрастных группах.

Течение патологии позволяет говорить о двух ее видах:

  1. Монофазный. Одновременно происходит повреждение зрительных трактов, потеря зрения, развиваются процессы демиелинизации. Иногда симптомы болезни Девика проявляются в течение 30 дней. Встречается в 15-25% случаев.
  2. Рецидивирующий. Между эпизодами может пройти несколько месяцев или лет. Диагностируется часто. Однако прогноз имеет более благоприятный.

По течению может быть сходна с рассеянным склерозом, синдромом Шегрена, инфекционными заболеваниями.

Механизм развития и причины

При оптикомиелите Девика происходит поражение белков оболочек двух видов клеток – астроцитов и олигодендроцитов.

Астроциты поддерживают и разделяют нейроны, регулируют запас питательных веществ, выполняют функцию гематоэнцефалитического барьера, могут сами превращаться в нервные клетки. Основная задача олигодендроцитов – миелинизация длинных отростков нейронов, отделение их от других клеток.

Ключевым моментов в развитии патологии считают образование антител к белку аквапорин-4 плазменной оболочки астроцитов и белкам миелиновой оболочки.

Антитела проникают через гематоэнцефалический барьер, вызывают воспаление и, в конечном счете, поражение оболочки клеток.

В результате нарушается процесс проведения нервных импульсов, снижается защита нервных тканей от токсинов, микроорганизмов, антител, циркулирующих в крови.

Точная причина развития оптикомиелита до сих пор неизвестна. Предполагается, что происходит это в результате аутоиммунных процессов. По одной из версий, провоцирующую роль играют вирусные заболевания.

Симптомы

В подавляющем большинстве случаев начало болезни Девика связывают с повреждением зрительных нервов. При этом снижается острота зрения с одной или двух сторон, появляется болезненность в глазах при их движении. При монофазном течении к нарушениям зрения быстро присоединяются признаки разрушения миелина. При рецидивирующем течении спинномозговые симптомы появляются позднее.

Оптикомиелит (болезнь Девика): симптомы и причины оптиконевромиелита

К симптомам патологии зрительного нерва относят возникновение ощущения пелены перед глазами, нечеткость, ухудшение зрения. Развивается болезненность при движении глазных яблок.

Проводимое исследование не показывает изменения глазного дна. Обнаруживается отек, побледнение зрительных дисков. В некоторых случаях – их атрофия.

Признаки проявляются с одной стороны или с двух в зависимости от тяжести процесса.

Зрение может восстановиться с течением времени. Иногда наступает полная слепота, связанная с необратимым поражением глазного нерва. В некоторых случаях ухудшение зрения носит транзиторный характер.

Спинномозговые ткани повреждаются продольно и поперечно. В последнем случае может наблюдаться частичное или полное нарушение. Воспаление захватывает несколько участков, сопровождается отеками, нарушением кровоснабжения, демиелинизацией. В итоге нарушается проведение импульсов по волокнам клеток, осуществляющих двигательную и чувствительную иннервацию.

Признаки, указывающие на спинномозговое повреждение, проявляются под местом поражения. Среди них выделяют:

  1. Двигательные нарушения. Затрагивают все конечности или только их часть.
  2. Уменьшение чувствительности. Человек не чувствует боль, вибрацию, изменения температуры, прикосновение.
  3. Слабость в мышцах.
  4. Спастичность. Отмечается сочетание гипертонуса, слабости в мышцах, ощущение сопротивления при попытке выполнить движение, повышенная утомляемость.
  5. Нарушения координации. Человек не может регулировать движения при походке, при попытке сохранить положение тела.
  6. Симптом Лермитта. Ощущается как резкая боль, пронзающая спину, руки, ноги при наклонах, движениях головы, шеи, кашле.
  7. Вегетативные расстройства. Болезнь Девика сопровождается повышенным потоотделением, одышкой, учащением сердечного ритма.
  8. Поражение органов тазовой области. Проявляется в недержании мочи, кала или, напротив, задержках мочеиспускания и запорах.

Диагностика

Определить болезнь Девика не так легко, ее необходимо отделять от других аутоиммунных заболеваний, связанных с демиелинизацией.

Обследование начинается с уточнения симптомов, проверки рефлексов. Проводится тест на симптом Лермитта.

Больным назначается магнитно-резонансная томография головы и позвоночника. На полученных снимках обнаруживаются признаки поражения спинного канала в трех и более сегментах.  В этом основное отличие от рассеянного склероза, при котором поражается 1-2 сегмента.

На снимках головы отмечают нарушение только зрительных нервов, причем на всем протяжении. При поражении нервов с двух сторон отмечается «симптом чайки». Обнаруживаются признаки демиелинизации очагов в головном мозге в гипоталамусе и перивентрикулярных областях.

При сложностях диагностики показано применение МРТ с МР спектроскопией. Метод позволяет дифференцировать серое и белое вещество, процессы транспортировки различных веществ, места повышения проходимости гемато-энцефалического барьера.

Проводится пункция спинномозговой жидкости. При этом в анализе выявляются нейтрофилы, остатки клеток, антитела, белки, лейкоциты.

Оптикомиелит (болезнь Девика): симптомы и причины оптиконевромиелита

При исследовании крови обнаруживаются антитела к аквапорину-4. Это характерная особенность оптикомиелита Девика, отличающая его от других демиелинизирующих патологий.

В обязательном порядке даже при полной слепоте проводится офтальмоскопия. Исследуется состояние глазного дна, кровеносные сосуды, диск.

Дифференциация с другими болезнями

Аккуратно проведенная тщательная диагностика позволяет отграничить болезнь Девика от аутоиммунных заболеваний, туберкулеза, вирусного поражения спинномозговых структур, рассеянного склероза.

Долгое время считалось, что синдром Девика и рассеянный склероз – одна болезнь. Действительно, основной патологический процесс у них общий. Однако позднее данные исследований позволили разграничить эти заболевания.

При оптикомиелите Девика в крови обнаруживаются специфические антитела, которые не присущи рассеянному склерозу, другим патологиям. В ликворе находят в большом количестве лейкоциты.

На МРТ обнаруживаются признаки, характерные для оптикомиелита. Обнаруживается последовательное поражение более трех сегментов спинномозговой структуры. Участки демиелинизирующего поражения головного мозга – немногочисленны, незначительны.

При оптикомиелите повреждение зрительного нервного волокна и слепота – одни из частых симптомов. Склероз они сопровождают намного реже.

Среди других отличий выделяют особенности рассеянного склероза, которые не свойственны болезни Девика:

  • нарушение когнитивных функций;
  • эмоциональная лабильность;
  • слабость мышц в руках и ногах;
  • ощущения жжения и покалывания в пальцах.

Лечение

В настоящее время не существует лекарства, которое способно приостановить разрушение белковых составляющих клеток. Основная цель – уменьшить скорость развития оптикомиелита. Эффективными считаются моноклональные антитела, действие которых направлено на подавление воспалений аутоиммунного характера. Используется Ритуксимаб, Митоксатрон.

Оптикомиелит (болезнь Девика): симптомы и причины оптиконевромиелита

При обострениях назначается глюкокортикостероидная терапия. Используется Дексаметазон, Преднизолон. Достаточно часто для очистки крови от антител используется плазмаферез.

Читайте также:  Почему возникает боль в коленном суставе при сгибании?

При лечении синдрома Девика используется интерферон, однако эффективность этих препаратов не доказана.

Симптоматическое лечение включает использование миорелаксантов. Они ослабляют тонус мышц, снижают частоту и интенсивность спазмов. Назначается Толперизон. Улучшить эмоциональное состояние помогают антидепрессанты, например, Амитриптилин. Для снятия боли назначают Прегабалин.

Дополняют лечение физиотерапевтические методы – электрофорез, УВЧ, используются парафиновые аппликации. Проводится фонофорез с гидрокортизоном.

Цель процедур – улучшение кровотока и нормализация обмена веществ. Полезными при оптикомиелите Девика считаются массаж и лечебная физкультура.

Физические упражнения позволяют восстановить способность двигаться, снять ограниченность движений, чувствительность.

Осложнения

Продолжительность и качество жизни при оптикомиелите Девика зависит от его течения, своевременной диагностики и лечения. При поражении дыхательных центров возможна остановка дыхания и смерть в течение одного-двух лет от момента появления первых симптомов.

Среди других осложнений – слепота, парализация, дисфункция органов в тазовой области.

В некоторых ситуациях, особенно если лечение началось при первых признаках болезни, возможно полное выздоровление, восстановление зрения.

Болезнь Девика – тяжелое демиелинизирующее заболевание. Его трудно вовремя диагностировать и вылечить. Среди основных симптомов выделяют нарушения зрения, уменьшение чувствительности и способности двигаться.

При задержке назначения терапии оптикомиелит ведет к тяжелым осложнениям, связанным с развитием слепоты, полным отсутствием движений.

Своевременное диагностирование и четкое следование рекомендациям врача позволит значительно улучшить качество жизни и добиться стойкой ремиссии.

Источник: https://neuromed.online/optikomielit-devika/

Оптикомиелит Девика: симптомы болезни, прогноз продолжительности жизни

Клиническая картина оптикомиелита во многом напоминает симптомы рассеянного склероза (РС). Однако современная диагностика различает эти болезни. Неодинаковым остается прогноз и особенности терапии патологий.

Причины

Оптикомиелит Девика – аутоиммунное заболевание. Точной причины возникновения патологии пока не установлено. Неясным остаются отдельные моменты прогрессирования болезни. Возникновение характерной клинической картины обусловлено локальным аутоиммунным воспалением в тканях нервной системы.

Причина развития патологического процесса – увеличение проницаемости барьера между сосудами и мозговыми оболочками. Доказано, что в 76-83% больных оптикомиелитом в крови циркулируют специфические аутоантитела NMO-IgG. Вещества ответственны за избирательное поражение зрительного нерва и спинного мозга в области грудного отдела. В редких случаях в процесс втягивается шейная зона.

Аутоиммунное воспаление провоцирует отслоение миелиновой оболочки нервов. Указанный покров проводящих путей обеспечивает скачкообразную миграцию импульсов в обе стороны. Отсутствие миелина ведет к дисфункции соответствующего нерва. Дополнительно прогрессирует локальный васкулит, нарушающий нормальное кровоснабжение патологического участка.

Симптомы

Оптиконевромиелит – болезнь, которая сопровождается характерной клинической картиной. Симптомы патологии связаны с нарушением функции отдельных проводящих импульсы волокон. Традиционно в процесс втягивается зрительный нерв (неврит) и ткань спинного мозга (миелит).

В зависимости от того, какая структура поражается первой, будет отличаться манифестация клинической картины. У 80% пациентов болезнь Девика начинается с нарушения зрения.

Возможные симптомы:

  • Снижение четкости зрения.
  • Возникновение помех, «пелены» перед глазами.
  • Боль в области глазниц.

Прогрессирование заболевания без адекватного лечения ведет к полной потере зрения. Иногда симптоматика частично регрессирует с неполным восстановлением функции глаз.

Миелит дебютирует перед невритом в 20% случаев. Возникают типичные симптомы нарушения функции спинного мозга, которые проявляются по-разному:

  • Частичная или полная потеря контроля над нижними конечностями – парез или паралич. Нарушение может носить одно- или двухсторонний характер.
  • Ухудшение координации движений.
  • Патологическое усиление мышц сгибателей – гипертонус.
  • Снижение или исчезновение чувствительности в структурах тела, расположенных ниже места поражения спинного мозга.
  • Недержание кал, задержка мочи.
  • Простреливающая боль, отдающая в нижние конечности.

В литературе описаны случаи оптикомиелита, возникающие на фоне клинической картины, которая напоминала обычные острые респираторные заболевания (ОРЗ) или другие инфекционные поражения организма. На первый план выходила лихорадка, общая слабость и тому подобное.

Иногда болезнь Девика может прогрессировать на фоне аутоиммунных патологий:

  • Системная красная волчанка.
  • Дерматомиозит.
  • Синдром Шегрена.
  • Ревматоидный артрит.
  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

В 75% случаев на развитие характерной клинической картины требуется до 3-4 месяцев. Дальнейшее прогрессирование патологии зависит от используемой терапии, индивидуальных особенностей организма и агрессивности болезни.

Классификация

Оптиконевромиелит – заболевание, которое может протекать по двум путям. В первом случае наблюдается поступательное прогрессирование симптоматики с поражением центральной нервной системы пациента. Второй вариант болезни сопровождается эпизодами обострения и ремиссии.

Монофазное течение

Монофазное течение патологии встречается у 5-10% больных. Болезнь постепенно прогрессирует с усугублением описанной выше симптоматики. Характерным остается одновременное развитие патологии зрительного нерва и спинного мозга. Высок риск летального исхода. Адекватно подобранное лечение способствует замедлению процесса, но не гарантирует полного выздоровления.

Рецидивирующее течение

Рецидивирующее течение болезни Девика – наиболее распространенный вариант патологии, который встречается у 90% больных. Главная особенность – чередование периодов обострения и относительной ремиссии. Ухудшение зрения или признаки нарушения функции спинного мозга могут развиваться параллельно или отдельно.

Оптикомиелит (болезнь Девика): симптомы и причины оптиконевромиелита

В период относительно «затишья» человек чувствует себя удовлетворительно. Согласно данным научных источников, первый рецидив болезни в течение года происходит у половины пациентов, до 36 месяцев – 78%, до 5 лет – 99%.

Диагностика

Диагностика оптикомиелита Девика – комплекс мероприятий, используемых для верификации конкретного заболевания. Традиционно процесс начинается со сбора анамнеза, осмотра и анализа жалоб пациента.

Наличие характерных симптомов, проявляющихся расстройствами зрения, парезами, нарушением физиологических отправлений – свидетельство в пользу соответствующего диагноза.

Вспомогательные инструментальные и лабораторные методы исследования:

  • Люмбальная пункция с анализом ликвора (цереброспинальной жидкости).Наблюдается увеличение количества клеточных элементов.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника и головного мозга. В первом случае визуализируются некротические очаги в грудном отделе. МРТ головного мозга фиксирует области демиелинизации зрительных трактов. Характерной особенностью остается отсутствие патологических изменений в других структурах ЦНС.
  • Офтальмоскопия. Окулист оценивает глазное дно. Обнаруживается бледность и отек диска зрительного нерва, что является свидетельством воспаления.

Определение в крови пациента специфических антител NMO-IgG – важный дополнительный критерий в диагностике оптикомиелита. У 70-85% пациентов анализ положительный.

Отличие от рассеянного склероза

Рассеянный склероз и оптикомиелит – похожие заболевания. Длительное время – до 2004 года, изолированная патология зрительного нерва и спинного мозга относилась к отдельным формам РС. Патогенез заболевания общий. В обоих случаях наблюдается нарушение структуры проводящих путей с прогрессированием характерной симптоматики.

Читайте также:  Синдром Зудека после перелома лучевой кости руки: лечение, фото

В 2004 году ученые выделили из крови пациентов, страдающих от болезни Девика, специфические антитела NMO-IgG. Выяснилось, что присутствие соответствующих иммуноглобулинов не характерно для пациентов с рассеянным склерозом. Данный факт стал основополагающим для выделения оптикомиелита в независимую болезнь.

Для рассеянного склероза характерными остаются также следующие симптомы:

  • Снижение мышечной силы во всех четырех конечностях.
  • Нарушение интеллекта.
  • Эмоциональная нестабильность. Эйфория чередуется с приступами депрессии.
  • Зуд, ощущение жжения и покалывания в пальцах рук, ног.

Дифференциальная диагностика с помощью МРТ не всегда является достоверной, однако, широко используется в практике.

Лечение

Терапия оптикомиелита Девика – трудный процесс. Главная цель врачей – замедлить прогрессирование патологии, улучшить качество жизни пациента. Для патогенетической терапии ранее популярными были препараты, ингибирующие функцию B-клеток (митоксантрон). На данный момент более эффективными считаются моноклональные антитела, подавляющие аутоиммунное воспаление. Пример – ритуксимаб.

Для купирования обострения заболевания применяются глюкокортикостероиды в больших дозах – преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон. Частичная очистка крови от циркулирующих иммунных комплексов проводится с помощью плазмафереза.

Симптоматическая терапия используется для улучшения качества жизни пациента.

Применяемые группы препаратов:

  • Миорелаксанты. Медикаменты снижают патологический гипертонус. Представители – дантролен, толперизон.
  • Антидепрессанты. Улучшают эмоциональное состояние больных. Представители – имипрамин, амитриптилин.
  • Обезболивающие центрального воздействия – прегабалин.

Лечебная физкультура и физиотерапия – вспомогательные методики, способствующие повышению эффективности базовой терапии. В практике используется электрофорез, массаж, парафиновые аппликации.

Оптикомиелит (болезнь Девика): симптомы и причины оптиконевромиелита

Осложнения

Оптикомиелит – опасная болезнь, которая может стать причиной смерти. Летальный исход наступает из-за втягивания в процесс шейных сегментов спинного мозга с поражением дыхательного центра и развитием соответствующей недостаточности. Продолжительность жизни пациентов зависит от особенностей протекания патологии, подобранного лечения и агрессивности демиелинизации.

Возможные осложнения:

  • Слепота.
  • Паралич нижних конечностей.
  • Стойкое нарушение функции органов таза.

Своевременное начало лечения может обеспечить полное выздоровление пациентов.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Девика не существует. Для минимизации риска развития патологии пациент должен обращаться к врачу при возникновении любых проявлений проблемы. Адекватная терапия других аутоиммунных процессов способствует снижению шанса на развитие соответствующего заболевания.

Оптикомиелит – серьезная проблема, требующая внимания. Своевременная диагностика и начало адекватного лечения дает шанс пациенту на выздоровление. В противном случае прогрессирует нарушение зрения и функции спинного мозга. Современная медицина может улучшить качество жизни больного, однако, многое зависит от самого пациента.

Источник: https://vertebrolog.pro/spinnoj-mozg/bolezn-devika.html

Оптикомиелит: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Болезнь Девика представляет собой демиелинизирующую патологию, отличающуюся избирательным поражением спинного мозга и зрительных нервов. Клинические проявления недуга обусловлены сочетанием зрительных расстройств с симптомами миелита.

Несмотря на то, что патогенез оптикомиелита изучен недостаточно, специалисты относят данную патологию к аутоиммунным заболеваниям. Специфические для данного недуга антитела NMO-IgG были выявлены в 2004 г.

Они обнаруживаются примерно у 73% больных и не выявляются у пациентов с другими аутоиммунными нарушениями,такими как типичная форма рассеянного склероза, РЭМ или иными воспалительными поражениями центральной нервной системы. В 2005 г. был обнаружен белковый канал аквапорин-4, который является мишенью для антител NMO-IgG.

Аквапорин-4 обнаруживающийся преимущественно в тканях спинного мозга, в головном мозге — перивентрикулярно и в области гипоталамуса. Аквапорин-4 локализуется в отростках астроцитов и стенках сосудов, формирующих гематоэнцефалический барьер.

Повреждение белковых каналов антителами NMO-IgGсопровождается повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера и свободным проникновением через него других иммунных комплексов с развитием аутоиммунного воспаления.

Морфологически оптикомиелит характеризуется развитием некроза белого и серого мозгового вещества и формированием зон демиелинизации. Патологические изменения могут обнаруживаться в спинном мозге, зрительных нервах, гипоталамусе и хиазме.

В областях демиелинизации и периваскулярно при оптикомиелите обнаруживаются отложения IgG. Хронические спинальные воспалительные очаги сопровождаются развитием кистозной дегенерации, атрофии и глиоза. Иногда обнаруживается формирование полостей, характерных для сирингомиелии.

Одним из компонентов морфологических изменений при оптикомиелите во многих случаях является аутоиммунный васкулит.

Симптомы

Начальными симптомами оптикомиелита, является оптический неврит и воспалительное поражение спинного мозга. Примерно в 80% невриту зрительного нерва предшествует возникновение миелита, который возникает не позднее чем через 3 месяца с момента дебюта зрительных нарушений.

Примерно в 20% случаев оптикомиелит манифестирует симптомами миелита и только с течением времени у больного присоединяется оптический неврит. Однако зафиксированы случаи оптикомиелита, которые манифестировали лихорадкой или симптомами острой респираторной инфекции.

В редких случаях оптикомиелит может возникать на фоне других аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, синдром Шегрена, антифосфолипидный синдром, аутоиммунный тиреоидит или тромбоцитопеническая пурпура.

В большинстве случаев при этом недуге возникает двустороннее поражение зрительных нервов.

На начальных этапах патологии пациенты жалуются на нарушение четкости изображения, появление пелены перед глазами и болей в глазнице.

После устранения острого воспаления у некоторых больных может наблюдаться частичное восстановление зрительной функции, однако чаще всего возникает полная атрофия зрительного нерва и слепота.

Диагностика

При постановке диагноза наряду с тщательным изучением клинической картины специалист учитывает данные, полученные при исследовании спинномозговой жидкости и магнитно-резонансной томографии. Также для подтверждения диагноза больному может потребоваться проведение магниторезонансной томографии.

Абсолютными диагностическими критериями оптикомиелита является наличие у больного оптического неврита и острого миелита, при отсутствии проявлений иных поражений вне спинальных структур и зрительных нервов.

Лечение

Лечение оптикомиелита – это сложная задача. Имеются противоречивые данные о результатах лечения при помощи иммуномодулирующих и иммуносупрессивных препаратов.

На сегодняшний день мире зарегистрировано всего 6 фармпрепаратов,которые могут использоваться в патогенетической терапии оптикомиелита, 3 из которых являются интерферонами. Однако их клиническая эффективность не доказана.

Для купирования атак миелита и неврита применяют высокие дозы кортикостероидов и плазмаферез. При некупируемой атаке возможно использование ритуксимаба или митоксантрона. Для предупреждения обострений применяют преднизолон.

Симптоматическая терапия оптикомиелита основана на применении миорелаксантов, интратекальной инфузии баклофена, антидепрессантов, центральных анальгетиков, физиотерапевтического лечения. С целью восстановления двигательной и чувствительной функции конечностей, улучшения координации, уменьшения спастичности больным показана лечебная физкультура.

Профилактика

В связи с тем, что причины оптикомиелита пока не установлены методы профилактики данного заболевания не разработаны.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/optikomielit.htm

Ссылка на основную публикацию