Остеодистрофия (гиперпаратиреоидная, паратиреоидная, почечная, фиброзная, крс)

Остеодистрофия (гиперпаратиреоидная, паратиреоидная, почечная, фиброзная, КРС)Паратиреоидная остеодистрофия (генерализованная фиброзная остеодистрофия,Остеодистрофия (гиперпаратиреоидная, паратиреоидная, почечная, фиброзная, КРС) болезнь Реклингаузена, первичный гиперпаратиреоз; МКБ–10: Е21.0) ― заболевание, характеризующееся избыточной остеокластической резорбцией, фиброзным перерождением костного мозга и генерализованным остеопорозом. Встречается в любом возрасте, но преимущественно у женщин 40–50 лет.

Этиология и патогенез. Заболевание эндокринного характера, возникающее в результате гиперфункции паращитовидных желез.

  • Выделяют:
  • первичныйгиперпаратиреоз (аденома – 80% случаев, рак или гиперплазия паращитовидных желёз);
  • вторичный гиперпаратиреоз (возникает в результате длительной гипокальциемии, хронической почечной недостаточности, гиперфосфатемии, недостатке витамина Д и синдроме мальабсорбции);
  • третичный гиперпаратиреоз (следствие аденоматозных изменений паращитовидной железы на почве вторичного гиперпаратиреоза).

Различные виды гиперпаратиреоза характеризуются схожими изменениями костной ткани.

Повышенный синтез паратгормона при первичном гиперпаратиреозе вызывает усиленную мобилизацию кальция и фосфора из костей, при этом наблюдается гиперкальциемия и гипофосфатемия, что обусловлено уменьшением тубулярной реабсорбции фосфатов и увеличением реабсорбции солей кальция.

Увеличивается активность остеобластов и остеокластов, приводящая к интенсивной перестройке ткани с усиленным остеокластическим рассасыванием кости и одновременным фиброзированием костномозговых пространств.

Остеодистрофия (гиперпаратиреоидная, паратиреоидная, почечная, фиброзная, КРС)Клиническая картина. Боли и припухание в поражённых костях; мышечная слабость; патологические переломы; полидипсия, полиурия; иногда в течение многих лет протекает незаметно для больного. Рентгенологически отмечают распространенный остеопороз, расширение костномозгового канала длинных костей, субпериостальная деминерализация; пятнистый рисунок костей черепа, субпериостальная резорбции дистальных отделов ногтевых фаланг. Лабораторно обнаруживают повышение содержания в крови кальция, щелочной фосфатазы, паратгормона, снижение показателей фосфатов.

Патоморфология.

Остеодистрофия (гиперпаратиреоидная, паратиреоидная, почечная, фиброзная, КРС)Макроскопически при длительном течении заболевания – деформации костей, подвергающихся наибольшей механической нагрузке (костей конечностей, позвоночника, грудной клетки). Кости становятся мягкими, иногда легко режутся ножом. Характерны множественные деформации в виде опухолевидных образований, наиболее часто встречающихся в длинных костях (чаще в диафизах), рёбрах, челюстях, имеющих на разрезе пестрый вид — желтовато-серые участки чередуются с темно-красными, бурыми («бурая опухоль» гиперпаратиреоза).

Микроскопия. Интенсивная перестройка костной ткани с усиленным остеокластическим рассасыванием кости; Остеодистрофия (гиперпаратиреоидная, паратиреоидная, почечная, фиброзная, КРС)расширение хаверсовых каналов, спонгизация кортикального слоя, истончение костных трабекул; активная пролиферация фиброретикулярной ткани, формирование масс примитивной кости, наслаивающейся как на старые, так и на новые костные структуры; примитивная кость быстро подвергается резорбции и вновь замещается новообразованными костными массами.

«Бурая опухоль» представлена многочисленными многоядерными остеокластоподобными клетками, фибробластами, макрофагами, примитивными костными трабекулами, полями свежих и старых кровоизлияний, придающих поражению характерный вид.

Остеодистрофия (гиперпаратиреоидная, паратиреоидная, почечная, фиброзная, КРС)Осложнения: патологические переломы, известковые метастазы, ахилия, нефрокальциноз,Остеодистрофия (гиперпаратиреоидная, паратиреоидная, почечная, фиброзная, КРС) нефролитиаз, калькулёзный пиелонефрит. Смерть больных наступает от кахексии, уремии (вследствие сморщивания почек).

Исход относительно неблагоприятный.

Источник: http://cito-bone.ru/bones_Paratip_ost_dist.html

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия: лечение — Умный доктор

Остеодистрофия (гиперпаратиреоидная, паратиреоидная, почечная, фиброзная, КРС)

Гиперпродукция паратгормона вследствие первичной опухоли (обычно это аденома) околощитовидной железы связана с гиперпаратиреоидной остеодистрофией.

Паратгормон выполняет важную функцию: он должен регулировать обмен кальция и фосфора в тканях костей. Если его секреция повышается, то почки усиленно начинают выводить фосфор, и его уровень в крови существенно снижается.

Постепенно и кальций, и фосфор начинают вымываться из костей, резорбция костной ткани нарастает.

Типичные проявления гиперпаратиреоидной остеодистрофии

  • Также нарушается гомеостаз костной ткани, процесс формирования остеокластов и остеобластов становится несогласованным и начинается кистозная остеофиброзная перестройка костей – генерализованная остеодистрофия.
  • Системные проявления гиперпродукции паратгормона связаны с поражением почек, язвенной болезнью желудка, панкреатитом, артериальной гипертензией, оссифицирующим кератитом и катарактой.
  • Если смотреть на биохимические показатели, то можно обнаружить гиперкальцемию, гипофосфатемию, гиперфосфатурию, в крови повышается уровень мукопротеинов, фосфатазы и мочевой кислоты.

На рентгене видно, как в костной ткани развивается мелкопятнистый системный остеопороз, формируются внутриоссальные кисты, гигантоклеточные опухоли, деформации, часто происходят патологические переломы и так далее.

Обычно патология начинает проявляться в районе костей кистей, особенно сильно в средних фалангах пальцев, а концевые фаланги могут практически полностью превратиться в фиброзные мешки.

Выраженная субхондральная резорбция диагностируется в проксимальном отделе большеберцовой кости, в костях надплечья, а также в плечевых, тазовых, черепных костях, и стенках позвоночного канала.

В меньшей степени ее можно обнаружить в диафизах костей ног и фалангах стоп. Могут страдать и зубы (проявляется как парадонтоз).

Фаланги пальцев расширяются и приобретают булавовидную форму, а кожа натягивается и становится синюшного цвета. То же самое происходит в латеральных концах ключиц, в районе передних отделов ребер.

В виду того, что в зонах кист случаются множественные надломы, грудная клетка и конечности деформируются, рост замедляется, грудной отдел подвержен прогрессирующему кифозу.

Толщина лобных и передневерхних отделов теменных костей увеличивается, а нижние отделы теменной кости, напротив, истончаются и прогибаются внутрь.

Происходит ряд изменений и в области позвоночника, но их характер обусловлен возрастом и состоянием пациента. Обычно патологический процесс максимально охватывает грудные позвонки: начиная с их уплощения и изменения формы на двояковыгнутую, и заканчивая их компрессионными переломами. Рентгенологически участки уплотнения здесь могут имитировать картину метастазов рака.

У людей преклонного возраста диски позвоночника резко теряют высоту, тела позвонков приобретают клиновидную форму, помимо кифоза в грудном нарастает и кифоз в шейном отделе позвоночника, а затем там развивается вторичный спондилоартроз. Даже легкие травмы провоцируют патологические переломы.

Гиперпродукция паратгормона меняет не только костные структуры, но и за счет активации коллагеназы часто травмируются или рвутся связки и сухожилия, происходят подвывихи суставов. Мышцы гипотрофичны и гипотоничны. Могут появиться образования в виде опухолей, которые состоят из пирофосфата кальция или кристаллов мочевой кислоты.

Описывая общее состояние пациента можно сказать о многолетнем астеническом синдроме, слабости, бессоннице, головных болях, также боли (и припухлости) наблюдаются в суставах пальцев.

Пародонтоз, мочекаменную и язвенную болезнь не всякий врач способен связать воедино, поэтому не редки и ошибочные диагнозы.

Окончательный диагноз могут поставить уже в финальной стадии, когда серьезные нарушения налицо.

Лечение патологии

  1. Если вовремя выявить болезнь и провести операцию по удалению аденомы паращитовидной железы, то, захватив патологию в первой стадии, можно избежать куда опасных последствий.

  2. Такая хирургическая операция позволяет избавиться от болей в костях и мышечной слабости, наблюдается рекальцификация костей, костные обломки сращиваются быстрее, возвращается к норме фосфорный и кальциевый обмен.

  3. Однако, если патология диагностируется в поздней стадии, когда выявлена почечная недостаточность, оперативное вмешательство становится неэффективным.

Источник: http://www.dr-ashkenazy.com/giperparatireoidnaya-osteodistrofiya

Опасная для костей паратиреоидная остеодистрофия: признаки и лечение

Остеодистрофия (гиперпаратиреоидная, паратиреоидная, почечная, фиброзная, КРС)

При избыточном образовании паратгормона околощитовидными железами из костей усиленно выводятся кальций и фосфор. Костная ткань теряет прочность, размягчается, меняется конфигурация скелета, часто возникают переломы. Избыток солей в крови поражает почки и способствует отложению кальцинатов во внутренних органах.

Это осложнение гиперпаратиреоза обнаруживают примерно у четверти пациентов, но так как при потере костями менее 20% кальция заболевание трудно диагностировать, то в действительности частота остеодистрофии выше.

При гиперпаратиреоидной дистрофии костной ткани из-за нарушения минерального обмена скелетные кости начинают рассасываться, а кальций из них поступает в кровь. Избыток паратгормона вызван аденомой или гиперплазией паращитовидных желез.

Кости полностью меняют свою структуру. При этом в разных частях скелета или даже в одной кости обнаруживают неодинаковые изменения – утолщения, увеличенная пористость, хрупкость или гибкость. Внутри находят кисты, заполненные кровью или водянистым содержимым.

Длинные кости конечностей изгибаются, грудная клетка становится похожей на колокол, позвонки на рыбьи, а тазовые костина изображение сердечка. Возникающие переломы с трудом срастаются, потому что костная мозоль формируется очень медленно.

Паратиреоидная остеодистрофия сопровождается болезненностью в костях и суставах. На начальных стадиях болезни внешних изменений нет, затем появляется припухлость в месте поражения. При прогрессировании патологии появляются переломы, они могут быть многократными, вызывают существенные деформации.

У больных расшатываются зубы и выпадают. Уменьшается рост тела. При заживлении места перелома из-за медленного срастания формируются ложные суставные поверхности. Часть костей может полностью рассосаться.

Пациенты обычно выглядят обессиленными, ослабленными, у них сухая кожа, постоянная жажда и усиленное, болезненное мочевыделение. Жалуются на снижение аппетита, тошноту и боли в животе. При отложении солей в роговице глаза становятся красными, как при конъюнктивите.

При длительном, запущенном гиперпаратиреозе развиваются последствия избытка кальция в крови:

  • язвы желудка с кровотечением;
  • камни в желчном пузыре и почках;
  • закупорка мочеточника;
  • панкреатит;
  • почечная недостаточность;
  • артериальная гипертензия;
  • стенокардия.

Угрожающему жизни осложнению относится криз. Проявляется:

  • повышением температуры до 39 градусов и выше;
  • сильной болью в животе;
  • резкой слабостью, в том числе и дыхательной мускулатуры;
  • рвотой;
  • нарушением сознания, вплоть до коматозного состояния;
  • обезвоживанием;
  • отеком легких;
  • тромбозами;
  • кровотечением;
  • прободением язвенных дефектов желудка или кишечника.

Диагностика гиперпаратиреоидной остеодистрофии включает: анализ мочи, биохимию крови, УЗИ, рентгенограмму скелета, КТ и МРТ околощитовидных желез, сцинтиграфию с селенметионином.

При обнаружении опухоли околощитовидной железы проводится ее удаление. После операции резко падает содержание кальция в крови. Больным показано введение растворов с электролитами и коррекция ацидоза. Для инфузионной терапии используют:

  • Лактасол,
  • Реополиглюкин,
  • Неогемодез,
  • Кальция глюконат,
  • Глюкозу
  • Инфезол,
  • Нейробион,
  • Аскорбиновую кислоту.

После того, как была удалена аденома, начинается срастание патологических переломов. В это время важна иммобилизация для правильной позиции обломков, при больших дефектах проводится костная пластика. Если срастание прошло неправильно, то показана оперативная коррекция, протезирование суставов.

Читайте также:  Бурсит суставов - причины, симптомы и лечение

С первых дней после хирургического вмешательства больным назначается лечебная физкультура, массаж, ношение ортопедических фиксаторов, корсетов. После выписки из стационара назначают анаболические гормоны (Ретаболил), витамин Д и препараты кальция под контролем анализов крови.

Читайте подробнее в нашей статье о паратиреоидной остеодистрофии.

Что такое паратиреоидная остеодистрофия

При избыточном образовании паратгормона околощитовидными железами из костей усиленно выводятся кальций и фосфор. Костная ткань теряет прочность, размягчается, меняется конфигурация скелета, часто возникают переломы. Избыток солей в крови поражает почки и способствует отложению кальцинатов во внутренних органах.

Это осложнение гиперпаратиреоза обнаруживают примерно у четверти пациентов, но так как при потере костями менее 20% кальция заболевание трудно диагностировать, то в действительности частота остеодистрофии выше.

Рекомендуем прочитать статью о раке щитовидной железы. Из нее вы узнаете о статистике по заболеванию, основных симптомах рака щитовидной железы и прогнозах для мужчин и женщин.

А здесь подробнее о заболевании кретинизм.

Этиология и патогенез

При гиперпаратиреоидной дистрофии костной ткани из-за нарушения минерального обмена скелетные кости начинают рассасываться, а кальций из них поступает в кровь. Избыток паратгормона вызван аденомой или гиперплазией (избыточным разрастанием) паращитовидных желез.

 Кости полностью меняют свою структуру, нормальная ткань замещается новообразованной, содержащей мало солей и волокон коллагена. При этом в разных частях скелета или даже в одной кости обнаруживают неодинаковые изменения – утолщения, увеличенная пористость, хрупкость или гибкость. Внутри находят кисты, заполненные кровью или водянистым содержимым и псевдоопухоли.

Длинные кости конечностей изгибаются, грудная клетка становится похожей на колокол, позвонки на рыбьи, а тазовые кости – на изображение сердечка. Возникающие переломы с трудом срастаются, потому что костная мозоль формируется очень медленно.

Проявления болезни

Паратиреоидная остеодистрофия сопровождается болезненностью в костях и суставах. На начальных стадиях болезни внешних изменений нет, затем появляется припухлость в месте поражения.

При прогрессировании патологии появляются переломы, они могут быть многократными, вызывают существенные деформации.

При этом достаточно даже незначительных усилий для повреждения кости – поворот в постели, незначительные движения.

У больных расшатываются зубы и выпадают. Уменьшается рост тела. При заживлении места перелома из-за медленного срастания формируются ложные суставные поверхности. Часть костей может полностью рассосаться. Вокруг суставов откладываются соли кальция. Кальцинаты обнаруживают и в легких, почках, сердце, что нарушает работу этих органов.

Пациенты обычно выглядят обессиленными, ослабленными, у них сухая кожа, постоянная жажда и усиленное, болезненное мочевыделение. Жалуются на снижение аппетита, тошноту и боли в животе. При отложении солей в роговице глаза становятся красными, как при конъюнктивите.

Осложнения

При длительном, запущенном гиперпаратиреозе развиваются последствия избытка кальция в крови:

  • язвы желудка с кровотечением;
  • камни в желчном пузыре и почках;
  • закупорка мочеточника;
  • панкреатит;
  • почечная недостаточность;
  • артериальная гипертензия;
  • стенокардия.

У угрожающему жизни осложнению относится криз. Его провоцирует применение мочегонных, задерживающих кальций (Гипотиазид, Арифон), солей кальция, витамина Д, постельный режим.

Острая гиперкальциемия (избыток кальциевых ионов в крови) проявляется:

  • повышением температуры до 39 градусов и выше;
  • сильной болью в животе;
  • резкой слабостью, в том числе и дыхательной мускулатуры;
  • рвотой;
  • нарушением сознания, вплоть до коматозного состояния;
  • обезвоживанием;
  • отеком легких;
  • тромбозами;
  • кровотечением;
  • прободением язвенных дефектов желудка или кишечника.

Гиперкальциемия

Диагностика гиперпаратиреоидной остеодистрофии

Жалобы больных не отличаются специфичностью, а дистрофические изменения костной ткани встречаются при ряде заболеваний с похожими симптомами. Поэтому для выявления патологии назначают лабораторное и инструментальное обследование:

  • анализ мочи – повышенное содержание кальция, фосфорных солей, низкая плотность, щелочная реакция, белок и цилиндры;
  • биохимия крови – паратгормон повышен в 5-7 раз, избыток кальция, фосфор ниже нормы, высокая активность щелочной фосфатазы;
  • УЗИ – аденома, гиперплазия околощитовидных желез;
  • рентгенограмма скелета – переломы, следы прошлых неоднократных повреждений костей, остеопороз, деформации скелета, кисты. На начальной стадии нарушено расположение волокон или локальное разрежение костной ткани;
  • КТ и МРТ околощитовидных желез помогают обнаружить мелкие по размерам опухоли;
  • сцинтиграфия с селенметионином нужна для поиска атипично расположенной паратиреоидной ткани.

Рентгенограмма скелета

Возможно ли лечение

При обнаружении опухоли околощитовидной железы проводится ее удаление. После операции резко падает содержание кальция в крови. Возможно появление:

  • судорожного синдрома;
  • онемения и покалывания в конечностях;
  • нестерпимых головных болей;
  • ломоты в ногах, руках, деснах;
  • снижение концентрации калия и магния;
  • нарушения ритма сокращений сердца.

Онемение и покалывание в конечностях

Больным показано введение растворов с электролитами и коррекция ацидоза. Для инфузионной терапии используют:

  • Лактасол,
  • Реополиглюкин,
  • Неогемодез,
  • Кальция глюконат,
  • Глюкозу
  • Инфезол,
  • Нейробион,
  • Аскорбиновую кислоту.

После того, как была удалена аденома начинается срастание патологических переломов. В это время важна иммобилизация для правильной позиции обломков, при больших дефектах проводится костная пластика. Если срастание прошло неправильно, то показана оперативная коррекция, протезирование суставов.

С первых дней после хирургического вмешательства больным назначается лечебная физкультура, массаж, ношение ортопедических фиксаторов, корсетов. После выписки из стационара назначают анаболические гормоны (Ретаболил), витамин Д и препараты кальция под контролем анализов крови.

Рекомендуем прочитать статью о травме щитовидной железы. Из нее вы узнаете о том, как можно получить травму щитовидной железы, симптомах пореза, ранениях шеи, чем опасна травма щитовидной железы, а также о диагностике состояния и лечении травмы.

А здесь подробнее о боли в щитовидной железе.

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия возникает при избыточном образовании гормона паращитовидных желез. Причиной бывает аденома или гиперплазия их ткани. Проявляется вымыванием кальция из костей и отложением его во внутренних органах. У больных кости деформируются, ломаются при незначительных усилиях.

Запущенный гиперпаратиреоз осложняется почечной недостаточностью, острым нарушением сердечной деятельности. Для обнаружения назначают анализы крови, рентгенографию скелета и томографию или УЗИ паращитовидных желез. Лечение только оперативное, после удаления опухоли необходима реабилитация.

Смотрите на видео о первичном гиперпаратиреозе:

Источник: https://endokrinolog.online/paratireoidnaja-osteodistrofija/

Источник: https://udoktor.ru/giperparatireoidnaya-osteodistrofiya-lechenie.html

Болезнь Реклингхаузена — гиперпаратиреоидная остеодистрофия

Содержание

Гиперпаратиреоз — заболевание, причиной которого является аденома паращитовидных желез, продуцирующая избыточное количество паратгормона.

Это в свою очередь вызывает нарушения фосфорно-кальциевого обмена: усиленное выделение кальция из скелета и повышение его содержания в крови и моче; понижение концентрации в крови фосфора и повышение ее в моче. Эти нарушения могут привести к патологическим изменениям в различных органах.

У части больных (примерно, в 20%) при таком состоянии развивается болезнь Реклингхаузена или гиперпаратиреоидная остеодистрофия — системное поражение скелета, обусловленное своеобразной патологической перестройкой.

Клиника

Остеодистрофия (гиперпаратиреоидная, паратиреоидная, почечная, фиброзная, КРС)Болезнь Реклингхаузена. Плечевая кость перестроена: утолщена, кортикальный слой разволокнен, множество крупных кистовидных ячеек.

Клинические проявления болезни Реклингхаузена, возникающей преимущественно у женщин в возрасте от 20 до 60 лет, вначале выражены нечетко: появляются усталость, мышечная слабость, боли в костях, которые постепенно нарастают. Позже могут наступить деформации или патологические переломы бедренных, плечевых и, реже, других костей.

Диагностика

Остеодистрофия (гиперпаратиреоидная, паратиреоидная, почечная, фиброзная, КРС)Болезнь Реклингхаузена. Большеберцовая кость перестроена: резко и неравномерно утолщена, выполнена громадными кистовидными полостями, кортикальный слой резко истончен.

При рентгенологическом исследовании, являющемся одним из ведущих методов выявления, а также определения распространенности и выраженности поражения скелета, вначале определяют перестройку структуры костей, имеющую системный характер, а позже локальные утолщения, искривления, патологические надломы или переломы (смотрите рисунки).

Остеопоротическая перестройка проявляется равномерным (зернистым) либо мелкоочаговым разрежением структуры, сочетающимся нередко с ограниченными участками резорбции костной ткани в субпериостальных и субхондральных зонах.

Рентгенологическая картина кистозной перестройки при болезни Реклингхаузена, редко встречающейся в качестве самостоятельного варианта, разнообразна. В различных отделах скелета выявляют разной величины единичные или множественные кисты, имеющие овальную, шаровидную или неправильную форму и состоящие нередко из отдельных ячеек (камер). Крупные кисты могут вызывать локальные утолщения кости.

При смешанном варианте на фоне выраженной в той или иной степени остеопоротической перестройки обнаруживают, как правило, многочисленные кисты.

В своде черепа остеопороз проявляются в виде равномерного мелкозернистого разрежения. При выраженной перестройке плохо или совсем не дифференцируются «пальцевидные вдавления», сосудистые борозды, швы и другие анатомические детали, присущие норме.

Структура тел позвонков становится крупнопетлистой, как бы смазанной. При нарастании остеопоротической перестройки при болезни Реклингхаузена могут произойти компрессионные переломы и вследствие этого деформации тел позвонков, приобретающих вид клипа или двояковогнутой линзы.

При выраженном распространенном остеопорозе деформируются и кости таза, приобретая вид «карточного сердца».

В длинных костях в результате нарастания остеопороза и образования множественных кист могут развиться искривления, иногда значительные. В местах изгиба и наибольшей функциональной нагрузки появляются лоозеровские зоны перестройки кости. Часты надломы и переломы этих костей, нередко одновременно в нескольких участках.

При дифференциальной диагностике болезни Реклингхаузена следует иметь в виду миеломную болезнь, множественные метастазы злокачественных опухолей в кости, остеомаляцию. При полном клиническом, биохимическом и рентгенологическом обследовании, как правило, устанавливают истинный диагноз.

Источник: http://NewVrach.ru/bolezn-reklingxauzena.html

Гиперпаратиреоз

Остеодистрофия (гиперпаратиреоидная, паратиреоидная, почечная, фиброзная, КРС)Гиперпаратиреоз — заболевание, обусловленное гиперфункцией околощитовидных желез.

Этиология, патогенез. Избыток паратиреоидного гормона может быть обусловлен аденомой или гиперплазией околощитовидных желез — первичный гиперпаратиреоз (фиброзно-кистозная остеодистрофия, болезнь Реклингхаузена).

Это приводит к нарушениям фосфорно-кальциевого обмена, усилению остеокластических процессов, выведению кальция и фосфора из скелета и поступлению в избытке в кровь. Одновременно вследствие снижения канальцевой реабсорбции и повышения выделения фосфора возникают гипофосфатемия и гиперфосфатурия.

Читайте также:  Повязка на плечевой сустав, виды фиксирующих повязок (косыночная и другие)

В костной ткани наблюдаются явления остеопороза и остеомаляция.

Вторичный гиперпаратиреоз развивается на фоне длительно существующих гиперфосфатемии и гипокальциемия при поражении почек (хроническая почечная недостаточность, синдром Фанкони и др.

), желудочно-кишечного тракта (синдром мальабсорбции, резецированный желудок, цирроз печени и др.), заболеваниях костей (сенильная, идиоматическая остеомаляция и др.).

При третичном гиперпаратиреозе аденома возникает на фоне длительно существующего вторичного гипертиреоза и гиперплазии околощитовидных желез.

Симптомы, течение. Заболевание встречается в возрасте 20-50 лет, чаще у женщин.

Развиваются общая мышечная слабость, утомляемость, гипотония мышц верхних и нижних конечностей, боли в стопах, жажда, расшатывание и выпадение зубов, похудание, образуются камни в мочевыводящих путях.

По мере развития заболевания выявляется преимущественное поражение той или иной системы. По клиническим особенностям различают костную, висцеропатическую (с преимущественным поражением почек, желудочно-кишечного тракта, нервно-психической сферы) и смешанную формы.

При костной и смешанной формах основные симптомы — боль в костях, усиливающаяся при движении; длительно заживающие малоболезненные переломы (чаще бедренных, тазовых, плечевых костей, ребер), образование ложных суставов, деформация скелета, уменьшение роста. Характерна медлительная, раскачивающаяся «утиная» походка. Грудная клетка бочкообразной формы, пальпация скелета может выявить булавовидный вздутия на месте кист, зоны бывших переломов.

Выделяют три формы гиперпаратиреоидной остеодистрофии — генерализованный остеопороз, фиброзно-кистозный остеит и педжетоидная форма.

На рентгенограммах выявляются системный остеопороз (в первую очередь в трубчатых костях, черепе и реже позвоночнике), субпериостальная резорбция в основных и средних фалангах пальцев. Концевые фаланги имеют фестончатые вид.

При фиброзно-кистозном остеите на фоне остеопороза выявляются кисты, чаще в бедренной кости, костях таза, предплечья, плеч, голени.

Симптомы поражения почек: полидипсия, полиурия, гипоизостенурия, щелочная реакция мочи. Развиваются двусторонний нефрокальциноз, иногда гидронефроз, что при длительном течении может привести к азотемии и уремии. Больных беспокоят диспептические расстройства, частые приступы почечной колики, повышение АД.

При поражении желудочно-кишечного тракта развиваются септические язвы двенадцатиперстной кишки, желудка, кишечника; язвы рецидивируют, приводят к кровотечениям, перфорации желудка и кишечника. Развиваются хронический панкреатит, панкреокальциноз, наблюдается образование камней в желчном пузыре.

Нарушения нервно-психической сферы: снижение сухожильных рефлексов, радикулярные симптомы, повышенная возбудимость, плаксивость, раздражительность, нарушение сна, снижение памяти.

При офтальмологическом исследовании обнаруживается отложение солей кальция в передней камере глаза, что проявляется снижением остроты зрения, возникновением «мушек» перед глазами.

Диагноз. В крови — гиперкальциемия (повышение уровня общего и ионизированного кальция), гипофосфатемия, повышение активности щелочной фосфатазы, остеокальцина, уровня паратиреоидного гормона; в моче — повышение содержания кальция и оксипролина. Исследование должно быть многократным.

В целях топической диагностики проводят УЗИ, компьютерную и магниторезонансную томографию области шеи, радионуклидное сканирование околощитовидных желез, при необходимости — неселективную артериография с контрастными веществами, катетеризацию вен с определением паратиреоидного гормона.

Лечение оперативное. Консервативное лечение направлено на снижение кальциемии, устранение сопутствующего пиелонефрита, коррекцию повышенного АД.

Источник: https://ftiza.info/giperparatireoz/

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия (паратиреоидная остеодистрофия

«БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА»)

Это эндокринное заболевание, при котором отмечается повышенная функциональная активность околощитовидных желез.

Гормон околощитовидных желез действует на всю костную систему и происходит интенсивная перестройка структуры костей. Вновь образованные костные структуры не успевают созревать.

В костях много незрелых слабо обызвествленных структур, что при рентгенологическом исследовании выражается остеопорозом.

Паратиреоидная остеодистрофия в два-три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Болезнь характеризуется хроническим течением и выявляется преимущественно у молодых женщин в возрасте 30—40 лет.

Беспокоят боли в костях, возможны деформации костей, патологические переломы. Характерно повышенное содержание кальция в сыворотке крови. Иногда на первый план выступают симптомы двусторонней почечнокаменной болезни или нарастающая анемия. Это дает основание выделять преимущественно анемическую, почечнокаменную или костную форму гиперпаратиреоидной остеодистрофии.

Наиболее часто подвергаются изменениям кости таза, бедренные кости, большеберцовые, плечевые, кости черепа и позвонки. Интенсивность изменений различна в разных костях и в разных отделах одной и той же кости.

Пораженные длинные трубчатые кости несколько вздуты. Это цилиндрическое утолщение захватывает весь диафиз, метафизы также представляются несколько вздутыми. Кортикальный слой неравномерно истончается, может быть бугристым. Эпифизы, как правило, мало изменены. Характерна деформация метадиафиза бедренной кости по типу «пастушьей палки».

Область большого вертела поднимается, анатомическая шейка бедренной кости располагается горизонтально, диафиз О-образно искривляется. Характерна также варусная деформация проксимального отдела плечевой кости. Деформации обычно не симметричны. Достаточно быстро развивается деформация костей таза в виде «карточного сердца».

Реакция надкостницы отсутствует и лишь при патологических переломах может выявляться незначительная периостальная реакция.

На рентгенограммах определяется перестройка костной структуры в виде очагового или диффузного крупнозернистого остеопороза. Характерна кистозная перестройка костной структуры.

Кисты располагаются как в зоне костномозгового канала, так и интракортикально. Форма их — овальная, вытянутая по длиннику кости. Кисты могут быть одиночными и множественными.

Часто кисты сливаются одна с другой и в зоне костномозгового канала они имеют нечеткие контуры.

В плоских костях также отмечается истончение коркового слоя, остеопороз, кистевидные дефекты. В телах позвонков выражен остеопороз.

Постепенно краниальные и каудальные пластинки вдавливаются, развиваются «рыбьи позвонки». В телах позвонков могут выявляться мелкие, сливного характера кисты. При этом сохраняется тонкий кортикальный слой.

Межпозвонковые диски в процесс не вовлекаются в связи с чем высота их не уменьшается.

Т. П. Виноградова отмечает, что при паратиреоидной остеодистрофии в костях возникают образования, «неотличимые по своей структуре от остеобластокластомы, а также кисты». Становятся понятны трудности дифференциальной диагностики, с которыми приходится сталкиваться рентгенологам.

В таблице 10 представлены основные дифференциальные признаки остеобластокластомы и гиперпаратиреоидной остеодистрофии длинных трубчатых костей.

Рентгенологу приходится дифференцировать гиперпаратиреоидную остеодистрофию с деформирующей остеодистрофией. Следует при этом учитывать клинико-лабораторные данные и рентгенологические особенности изменений скелета.

При гиперпаратиреоидной остеодистрофии отмечается истончение кортикального слоя, незначительное вздутие костномозгового канала,, выраженный остеопороз. При болезни Педжета кортикальный слой расширен, склерозирован, а просвет костномозгового канала значительно сужен.

Различен характер деформации костей и перестройки костной структуры.

Если при гиперпаратиреоидной остеодистрофии преобладают множественные, сливающиеся между собою кисты, то при деформирующей остеодистрофии прослеживается грубо балочный рисунок с неравномерно выраженными пространствами между ними, очаги остеопороза чередуются с очагами остеосклероза.

В отдельных случаях приходится проводить дифференциальный диагноз с несовершенным остеогенезом взрослых лиц. При рентгенологическом исследовании в этих случаях обращает на себя внимание истончение кортикального слоя, эксцентрическое расширение диаметра костномозгового канала. Губчатая структура резко остеопоротична.

В области эпиметафиза в результате недостаточности остеобластической деятельности, прослеживается сетчатый хаотичный рисунок. Множественные переломы длинных трубчатых костей ведут к их укорочению и обезображиванию.

Кости свода черепа истончены, на фоне остеопороза определяются единичные округлой или картообразной формы участки обызвествления. Иногда прослеживаются зияющие швы.

Наряду с ведущими костными изменениями, следует учитывать и данные клинических проявлений несовершенного остеогенеза: голубые склеры, голубая окраска барабанных перепонок, отосклероз, коричневатая окраска зубов.

Таблица 10

Клинико-рентгенологические признаки Остеобластокластома Гиперпаратиреоидная остеодистрофия
Локализация Эпиметадиафиз Метадиафиз
Количество очагов поражения Монооссальный процесс Полиоссальный процесс
Деформация Асимметричное булавовидное вздутие Незначительное цилиндрическое вздутие
Контуры очага деструкции Четкое отграничение от неповрежденного отдела кости Нечеткое отграничение, особенно в зоне костномозгового канала.
Наличие остеопороза Не характерно Характерно
Состояние кортикального слоя Истончен, волнистый, прерывается с выходом мягкотканной тени за пределы кости. Истончен, может быть волнистым. Не прерывается. Выхода мягкотканной тени за пределы кости нет.
Биохимические сдвиги Не наблюдаются Гиперкальцемия

КОСТНАЯ КИСТА

По мнению клиницистов и рентгенологов, костная киста относится к группе фиброзных остеодистрофий. Ее называют также юношеской или солитарной костной кистой. Однако ряд авторов давно отмечали связь костной кисты с остеобластокластомой и рассматривали ее, как кистозный вариант или кистозную фазу остеобластокластомы (М. В. Волков). Однако уже в последую-

щих работах М. В. Волков, М. К. Климова и А. П. Бережной рассматривали костную кисту, как самостоятельную нозологическую единицу.

Костная киста (изолированная киста кости, юношеская киста, солитарная киста) встречается преимущественно в детском и юношеском возрасте (от 2 до 14 лет). У взрослых костная киста встречается редко.

Лица мужского пола примерно в два раза чаще болеют, чем лица женского пола. Кисты протекают малосимптомно. В одних случаях — больных беспокоят незначительные локальные боли.

Реже первым признаком костной кисты являются патологические переломы.

Излюбленной локализацией костных кист являются длинные трубчатые кости, значительно реже поражаются губчатые и плоские кости.

В длинных трубчатых костях костная киста начинается в метадиафизарном отделе и распространяется в сторону диафиза. Диафизарная локализация костной кисты встречается редко;

На рентгенограммах пораженный отдел длинной трубчатой кости веретенообразно деформирован — вздут за счет центрально расположенного очага деструкции костной ткани.

При больших размерах очага деструкции, расположенного в проксимальном метадиафизе бедренной кости, возможна деформация по типу «пастушьей палки», свойственная всем остеодистрофическим процессам.

Очаг деструкции может быть однородным или имеет ячеистый вид за счет прослеживающихся не перекрещенных между собою костных перемычек. Проксимальный полюс очага деструкции тесно прилежит к зоне роста и никогда не переходит за нее.

Читайте также:  Почему колено болит сбоку: что вызывает боль с внешней стороны (при ходьбе)

В ряде случаев может быть отделен от нее узкой полоской склероза. Дистальная граница костной кисты прослеживается иногда менее четко. Кортикальный слой истончен, имеет ровные наружные контуры и не прерывается.

По мере роста ребенка киста смещается в сторону диафиза.

В литературе существует понятие об «активной» и «пассивной» фазе костной кисты. Это стадии одного и того же патологического процесса, растянутого во времени.

Рентгенологически «активная» костная киста обычно локализуется в метафизе, распространяясь в сторону диафиза. Когда киста, по мере роста ребенка смещается в диафиз, между костной кистой и зоной роста формируется обычная структура кости.

Кортикальный слой может несколько утолщаться, формируются костные перегородки («пассивная» костная киста).

Течение костных кист доброкачественное. Они могут несколько лет существовать без лечения. Мы не наблюдали спонтанного излечения костных кист. Однако в литературе существует и противоположная точка зрения. Патологический перелом рассматривается как проявление клинического течения костной кисты, способствующий репорации.

Костную кисту приходится дифференцировать с остеобластокластомой длинных трубчатых костей (таблица 3) и монооссальной формой фиброзной дисплазии.

Фиброзная дисплазия отмечается в детском и юношеском возрасте. При поражении длинной трубчатой кости патологическая перестройка костной структуры определяется в метадиафизе. В пределах одной кости проксимальный отдел поражается в большей степени и выраженность костных изменений уменьшается по направлению к дистальному отделу.

Кость умеренно деформируется. Характерно сочетание очагов деструкции и склероза. Очаги деструкции локализуются в зоне костномозгового канала, субкортикально и интракортикально, имеют вытянутую форму, могут быть сливного характера.

Участки,; склероза также не имеют четких границ, располагаются в зоне костномозгового канала и интракортикально, на фоне очагов деструкции могут прослеживаться костные трабекулы, создающие картину ячеистости.

В отличие от костной кисты для фиброзной остеодисплазии характерен симптом «матового стекла», за счет накладывания множественных микроскопических обызвествленных трабекул. Характерны также, в отличие от костной кисты, неравномерность кортикального слоя и волнистость его внутреннего контура.

Дифференциальные признаки костной кисты и гиперпаратиреоидной остеодистрофии были описаны в соответствующем разделе.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском гугл на сайте:

Источник: https://zdamsam.ru/a20502.html

Паратиреоидная остеодистрофия

Паратиреоидная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена, генерализованная остеодистрофия) — заболевание, обусловленное гиперфункцией околощитовидных желез и сопровождающееся генерализованным поражением скелета. Заболевание встречается преимущественно у женщин 40-50 лет, редко в детском возрасте.

Этиология. Паратиреоидная остеодистрофия связана с первичным гиперпаратиреоидизмом, который обусловлен аденомой околощитовидных желез или гиперплазией их клеток (очень редко встречается рак).

Первичный гиперпара-тиреоидизм следует отличать от вторичного, развивающегося при хронической почечной недостаточности, множественных метастазах рака в кости и т. д. Значение гиперфункции околощитовидных желез в развитии патологии костей было впервые обосновано А. В.

Русаковым , который предложил для лечения костной патологии оперативное удаление опухолей околощитовидных желез.

Патогенез. Повышенный синтез паратгормона вызывает усиленную мобилизацию фосфора и кальция из костей, что ведет к гиперкальциемии и прогрессирующей деминерализации всего скелета. В костной ткани активизируются остеокласты, появляются очаги лакунарного рассасывания кости.

Наряду с этим нарастает диффузная фиброостеоклазия — костная ткань замещается фиброзной соединительной тканью. Наиболее интенсивно эти процессы выражены в эндостальных отделах костей.

В очагах интенсивной перестройки костные структуры не успевают созревать и обызвествляться; образуются остеоидная ткань, кисты, полости, заполненные кровью и гемосидерином. Прогрессируют деформация костей, остеопороз, часто возникают патологические переломы.

В костях появляются образования, неотличимые от гигантоклеточных опухолей (остеобластокластомы, по А. В. Русакову). В отличие от истинных опухолей — это реактивные структуры, являющиеся гигантоклеточными гранулемами в очагах организации скоплений крови; они обычно исчезают после удаления опухоли околощитовидных желез.

Гиперкальциемия, развивающаяся при паратиреоидной остеодистрофии, ведет к развитию известковых метастазов. Часто развивается нефрокальциноз, сочетающийся с нефролитиазом и осложняющийся хроническим пиелонефритом.

Патологическая анатомия. В околощитовидных железах наиболее часто обнаруживают аденому, реже — гиперплазию клеток, еще реже — рак. Опухоль может иметь атипичную локализацию — в толще щитовидной железы, средостении, позади трахеи и пищевода.

Изменения скелета при паратиреоидной остеодистрофии зависят от стадии и длительности заболевания. В начальной стадии болезни и при низкой активности паратгормона внешние изменения костей могут отсутствовать.

В далеко зашедшей стадии обнаруживается деформация костей, особенно тех, которые подвергаются физической нагрузке,- конечностей, позвоночника, ребер. Они становятся мягкими, порозными, легко режутся ножом.

Деформация кости может быть обусловлена множественными опухолевидными образованиями, которые на разрезе имеют пестрый вид: желтоватые участки ткани чередуются с темно-красными и бурыми, а также с кистами.

При микроскопическом исследовании в костной ткани определяются очаги лакунарного рассасывания , новообразования фиброзной ткани, иногда остеоидные балки. В очагах опухолевидных образований находят гигантоклеточные гранулемы, скопления эритроцитов и гемосидерина, кисты.

Смерть больных чаще наступает от кахексии или уремии в связи со сморщиванием почек.

Источник: https://www.eurolab.ua/encyclopedia/morbid-anatomy/32596/

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена)

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена)

Это системное заболевание, вызванное нарушением деятельности околощитовидных желез (гиперпаратиреоз). Костное вещество при этом заболевании претерпевает глубокие изменения: с одной стороны, лакунарное рассасывание, с другой — построение новой костной ткани.

Больные, страдающие гиперпара-тиреоидной остеодистрофией, жалуются на общее недомогание, слабость, утомляемость, мышечную гипотонию, тахикардию, боли в костях. В дальнейшем наступает деформация костей скелета, в том числе и челюстей.

Клиническая, рентгенологическая и гистологическая картина очень сходна с таковой при остеобластокластоме.

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия (болезнь Брайцева—Лихтенштейна) относится к порокам развития кости. По морфологической картине фиброзная дисплазия очень близка к истинным опухолям. Впервые это заболевание описано В. Р. Брайцевым и названо местной фиброзной остеодистрофией. В 1937 г. Е. А.

Лихтенштейн вновь описал это заболевание, назвав его фиброзной дисплазией. Фиброзная дисплазия развивается преимущественно у лиц молодого возраста (от 10 до 30 лет). По данным А. А.

Колесова, фиброзная дисплазия среди различных новообразований лицевого скелета у детей занимает около 22%, а среди первичных опухолей и опухолеподобных образований челюстей — 7,5%.

Фиброзная дисплазия может поражать одну (монооссальная форма) и несколько костей скелета (полиоссальная форма). Различают разновидности фиброзной дисплазии (херувизм, синдром Олбрайта, костная львиность лица).

По характеру разрастания в кости выделяют очаговую и диффузную формы.

Дифференциальная диагностика заболеваний челюстей

Гистологическую картину фиброзной дисплазии определяет разрастание клеточно-волокнистой ткани, на фоне которого разбросаны костные образования. По периферии этих костных образований расположена зона остеоидной ткани, окруженная остеобластами. Клеточно-волокнистая ткань имеет неодинаковую зрелость, пронизана мелкими кровеносными сосудами.

При очаговой форме измененный участок четко отграничен от окружающих тканей и легко отделяется от прилежащей кости. На ощупь измененная ткань плотноэластической консистенции, бледновата, с желтизной, с мелкими костными включениями.

При диффузной форме границы поражения не определяются, так как окружающая кость на значительном протяжении пориста и мягка, кортикальный слой неравномерно истончен. Губчатое вещество кости замещено плотной белесовато-желтой тканью. В обоих случаях можно обнаружить одиночные кисты.

Клиника. Клинические проявления моноссальной фиброзной дисплазии маловыразительны и нехарактерны. Пораженный участок челюсти постепенно утолщается, не вызывая болевых ощущений. Приблизительно через 1—2 года от начала заболевания появляется асимметрия лица. Очень редко больные жалуются на незначительные боли.

При полиоссальной фиброзной дисплазии описанные выше Изменения наблюдаются в нескольких костях скелета.

На рентгенограмме при очаговой форме фиброзной дисплазии определяются хорошо очерченные очаги просветления в кости с заметной пограничной склеротической каймой. При диффузной форме четких границ поражения нет, они расплывчаты, окружающая костная ткань порозна.

Херувизм. Своеобразной формой фиброзной дисплазии является двустороннее поражение в области углов и ветвей нижней челюсти, так называемый херувизм. Заболевание начинается в раннем детском возрасте, клинические проявления — в возрасте от 2,5 до 11 лет. Процесс усиливается в периоде полового созревания. В дальнейшем болезнь приостанавливается.

При херувизме происходит симметричное увеличение обеих щек на уровне углов нижней челюсти, что и дало повод к названию (лицо херувима, ангелочка).

Вторичные опухоли челюстей метастатической природы

Гистологическая картина измененных участков при херувизме занимает промежуточное положение между остеобластокластомой и фиброзной дисплазией. В отличие от обычной фиброзной дисплазии при херувизме обнаруживается множество остеокластов, собранных то в мелкие, то в крупные группы.

Обшее состояние больных при херувизме не страдает. Заболевание иногда передается по наследству.

Синдром Олбрайта. Другой разновидностью фиброзной дисплазии является так называемый синдром Олбрайта, наблюдающийся главным образом у девочек. При нем раннее половое созревание сочетается с интенсивной пигментацией некоторых участков кожи и рассеянными очагами разрежения костей скелета.

Костная львиность лица. Множественное и диффузное поражение всех костей лицевого скелета вызывает резкое обезображивание лица, называемое костной львиностью лица. Процесс склонен постоянно прогрессировать. Прогноз при этой форме фиброзной дисплазии неблагоприятный.

Лечение фиброзной дисплазии хирургическое. При очаговой форме выскабливают очаг поражения и удаляют прилежащую измененную кость. При диффузной форме применяют резекцию пораженного участка челюсти. При херувизме без значительного нарушения конфигурации лица можно воздержаться от хирургического лечения. Рентгенотерапия при фиброзной дисплазии неэффективна.

Источник: https://stomekspert.ru/giperparatireoidnaya-osteodistrofiya-bolezn-reklinghauzena.html

Ссылка на основную публикацию