Синдактилия пальцев ног и рук: причины у новорожденных, операция

Современная пренатальная диагностика позволяет выявить синдактилию у плода еще на ранних стадиях внутриутробного развития.

Генетические мутации могут представлять серьезную проблему для здоровья ребенка, и услышать подобный диагноз не хотел бы ни один родитель.

Но что это значит на самом деле? Какие виды синдактилии существуют? Есть ли возможность провести реабилитацию пострадавшего малыша и обеспечить ему полноценную жизнь?

Синдактилия пальцев ног и рук: причины у новорожденных, операция

Описание и классификация патологии

Синдактилия (фото) — врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

  • сращение пальцев кисти;
  • перепончатость пальцев кисти;
  • сращение пальцев стопы;
  • перепончатость пальцев стопы;
  • полисиндактилия;
  • синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

Синдактилия пальцев ног и рук: причины у новорожденных, операция

По типу сращения синдактилия бывает:

  • мягкотканая или кожная — представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
  • костная — сращение пальцев с синостозом.

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

  • тотальная (полная) — сращены все фаланги пальцев;
  • базальная (неполная) — сращены проксимальные и/или средние фаланги;
  • терминальная (концевая или дистальная) — сращены ногтевые фаланги.

Синдактилия пальцев ног и рук: причины у новорожденных, операция

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

  • простой (изолированной или обособленной) — представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
  • сложной — является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

  • эктродактилия;
  • полифалангия;
  • полидактилия;
  • аплазия пальцев кистей и/или стоп;
  • эктодермальная дисплазия;
  • расщелина губ и/или неба;
  • аномалии развития слезных желез и слезных путей;
  • урогенитальные дефекты (гипоспадия);
  • кондуктивная тугоухость.

Синдактилия пальцев ног и рук: причины у новорожденных, операция

Статистика заболевания: частота — 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.

В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев синдактилия имеет эндогенную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда один из родителей является носителем соответствующего заболевания «дефектного» гена в гетерозиготном состоянии на одной из парных хромосом. При этом известны и спорадические случаи. Деформация зарождается в начальном периоде внутриутробного развития, между 4 и 8 неделей беременности, когда у эмбриона формируются пальцы на руках и ногах.

Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:

Синдактилия пальцев ног и рук: причины у новорожденных, операция

  • дупликация хромосомы 2q35 — вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
  • гетерозиготные мутации в гене HOXD13 — являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
  • мутации гена GJA1 — вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
  • мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 — провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
  • мутации в гене LRP4 — вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).

В случае наследования мутации возможность передачи заболевания детям от больного родителя составляет 50%. При первичном (спорадическом) возникновении дефекта у ребенка риск рецидива у второго и последующих детей минимален и составляет не более 1%.

Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:

Синдактилия пальцев ног и рук: причины у новорожденных, операция

  • травмы матки и плода;
  • маловодие, повышенное давление стенок матки;
  • воспалительные процессы в организме матери;
  • прием некоторых лекарственных веществ во время беременности;
  • воздействие химических веществ или излучений.

Замедление развития эмбриона под влиянием негативно действующих внешних и внутренних факторов в несколько раз повышает риск формирования врожденных пороков.

Показания к хирургическому вмешательству

Помимо эстетического дискомфорта, синдактилия кистей и сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного вызывают ограничение нормального функционирования пальцев и всей конечности в целом.

Нарушение работы рук и затруднение хватательной деятельности негативно сказываются на психомоторных, речевых, а в некоторых случаях и интеллектуальных способностях ребенка, его полноценном и гармоничном развитии.

Это в значительной мере осложняет процесс обучения, ограничивает возможности самореализации, выбора будущей профессии.

Синдактилия пальцев ног у детей редко осложнена функциональными нарушениями и требует оперативного лечения только в случае снижения опорных функций стопы.

Синдактилия пальцев ног и рук: причины у новорожденных, операция

Во взрослом возрасте такой эстетический «дефект», как сросшиеся пальцы, может приносить человеку психологические страдания. Такие пациенты часто жалуются на комплекс неполноценности, замкнутость, недостаток уверенности в себе, психологическое напряжение, трудности в общении с противоположным полом.

Имеющие синдактилию пальцев ног стесняются ходить в спортзал или бассейн, не посещают бани и сауны, никогда не оголяют ступни в жаркую погоду, испытывают дискомфорт на пляже. Все эти факторы негативно сказываются на качестве жизни человека с синдактилией, следствием чего и становится визит к хирургу.

Виды оперативного лечения

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

Рекомендации по срокам проведения операций для новорожденных:

  • простое кожное термальное (частичное) сращение — в 3–4 месяца;
  • базальное либо полное перепончатое сращение — в 5–7 месяцев;
  • сложная синдактилия с синостозом — не ранее 12 месяцев;
  • сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций — с 1,5–2 лет.

Синдактилия пальцев ног и рук: причины у новорожденных, операция

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

  • тщательный физикальный осмотр;
  • ультрасонографию руки и/или ноги;
  • допплерографию сосудов конечности;
  • рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
  • магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Точный перечень требуемых диагностических процедур и вид хирургического вмешательства устанавливается оперирующим хирургом в каждом индивидуальном случае.

Синдактилия пальцев ног и рук: причины у новорожденных, операция

Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

  • рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
  • рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
  • многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
  • иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
  • заполнение дефектов кожными трансплантатами;
  • иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Послеоперационная реабилитация

Восстановительный период после операции может длиться от 2 до 6 месяцев. Комплекс реабилитационных мероприятий, индивидуально составленный для каждого пациента, позволяет значительно сократить этот срок и полностью восстановить функцию конечности.

Сразу после операции два пальца иммобилизуются (фиксируются) в правильном положении при помощи съемного гипса. Чтобы предотвратить повторное сращение, в межпальцевый промежуток вставляются специальные прокладки.

После снятия швов приступают к реабилитационным мероприятиям, целью которых является восстановление полноценных движений пальцев.

Синдактилия пальцев ног и рук: причины у новорожденных, операция

  • массаж прооперированной конечности;
  • электрофорез;
  • ультрафонофорез;
  • тепловые аппликации озокеритом, парафином;
  • иглорефлексотерапию;
  • грязевые аппликации.

Пациентам рекомендуется посещать занятия лечебной физкультуры. Соблюдая рекомендации специалистов, желательно продолжать выполнять упражнения и разрабатывать конечность в домашних условиях.

Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:

  • осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
  • вращение прооперированных пальцев;
  • тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
  • складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
  • катание скалки по столу;
  • лепка из пластилина, соленого теста;
  • катание в ладонях мяча.

Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.

Профилактика заболевания

Как таковых методов профилактики наследственной синдактилии не существует. Современные генетические исследования генома будущих родителей и ближайших родственников позволяют выявить носителей дефектного гена еще на стадии планирования ребенка. Случаи простого сращивания не являются показанием к прерыванию беременности, так как полностью излечиваются в 80-90% случаев.

Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:

  • своевременно проходя необходимые обследования во время беременности;
  • следуя советам лечащего врача;
  • полноценно и правильно питаясь;
  • избегая внешнего и внутреннего негативного влияния на организм.

При диагностировании у плода тяжелого синдрома врожденных патологий, включающего и синдактилию, родители должны тщательно обдумать решение о продолжении вынашивания или прерывании беременности. При этом следует учитывать возможности современной медицины, психологическое и финансовое состояние семьи.

Источник: https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/deformatsiya/sindaktiliya.html

Синдактилия

Синдактилия пальцев ног и рук: причины у новорожденных, операция

Синдактилия – врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности. Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.

Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных.

Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей: полифалангией и полидактилией, гипоплазией пальцев, брахидактилией, эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью, плечелучевым синостозом и др.

Читайте также:  Комплекс упражнений при грыже поясничного отдела позвоночника + видео

У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп, косолапость и т. д.).

Синдактилия пальцев ног и рук: причины у новорожденных, операция

Синдактилия

Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.

При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов.

Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков.

При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.

Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр.), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп, сифилис, туберкулез и др.). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.

Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика», Эдвардса и пр.).

Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.

В ортопедии синдактилия классифицируется с учетом вида, протяженности сращения и состояния пораженных пальцев. По виду спайки между пальцами выделяют:

  • мягкотканную форму синдактилии (перепончатую — с присутствием тонкой перепонки и кожную – с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей)
  • костную форму синдактилии (с наличием костной спайки пястных костей или фаланг на различном протяжении).

По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев, различают полную и неполную форму синдактилии. Полный вариант синдактилии диагностируется при сращении, захватывающем ногтевые фаланги.

О неполной синдактилии ведут речь в том случае, если уровень сращения ограничивается дистальными межфаланговыми суставами.

Этот вариант синдактилии подразделяется на неполную базальную форму (сращение проксимальных межфаланговых суставов) и терминальную форму (сращении концевых фаланг).

По состоянию сросшихся пальцев синдактилия может быть простой и сложной. В случае простой синдактилии происходит сращение нормально развитых пальцев (по длине, количеству фаланг и объему движений в суставах).

Под сложной синдактилией понимают сращение пальцев с аномалиями сухожильно-связочного и костно-суставного аппарата (с наличием сгибательных контрактур, добавочных сегментов, торсий, при клинодактилии и т.п.).

Кроме этого, выделяют следующие основные генетические типы синдактилии:

Тип I (зигодактилия) характеризуется полным или частичным перепончатым сращением III и IV пальцев кистей; II и III пальцев стоп. Не исключается наличие перепонок между другими пальцами.

Тип II (синполидактилия) характеризуется сращением III и IV пальцев кистей с одновременным удвоением IV пальца, а также сращением IV и V пальцев стоп с удвоением V пальца; гипоплазией средних фаланг пальцев стоп и нарушением кожного рельефа подошвенных поверхностей.

Тип III – характеризуется полной двусторонней синдактилией IV и V пальцев кисти; мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги. Как правило, стопы не поражены. Данная аномалия характерна для глазо-зубо-костной дисплазии.

Тип IV (синдактилия Газа) – характеризуется полной двусторонней кожной синдактилией, полидактилией, из-за чего форма кисти становится ложкообразной. Поражение стоп обычно отсутствует.

Тип V – характеризуется синдактилией со слиянием костей пястных и плюсневых костей. На кистях чаще встречается кожное сращение III-IV пальцев, на стопах – II-III пальцев.

Односторонняя cиндактилия встречается примерно в 2 раза чаще, чем двусторонняя; сращение пальцев кисти чаще, чем сращение пальцев стоп.

При синдактилии на руках у ребенка обычно наблюдается сращение средних и безымянных пальцев; на стопах — II и III пальцев. В редких случаях на кистях неразделенными оказываются безымянный палец и мизинец, большой и указательный пальцы, в исключительных случаях — все пальцы. При двухсторонней синдактилии сращение пальцев, как правило, симметричное.

Неразделенные пальцы могут быть развиты нормально либо недоразвиты (деформированы, укорочены по длине, уменьшены по толщине и т. д.). В некоторых случаях имеет место уменьшение количества фаланг вследствие амниотической ампутации.

При базальной перепончатой или кожной синдактилии функция кисти практически не нарушается. Дети с такими формами синдактилии способны выполнять широкий круг действий.

Вместе с тем, синдактилия может являться не только косметическим недостатком, но и серьезно препятствовать нормальному гармоничному развитию ребенка.

Вследствие резкого ограничения или невозможности выполнения дифференцированных движений пальцев руки вторично страдает психомоторное, речевое, а иногда – и интеллектуальное развитие ребенка. Функциональная неполноценность кисти при синдактилии затрудняет учебу, и ограничивает выбор профессии.

Синдактилия выявляется у новорожденного сразу после рождения врачом-неонатологом. Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения генных и хромосомных аномалий ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован генетиком.

Несмотря на то, что диагноз синдактилии может быть установлен уже в ходе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение инструментальных исследований.

Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях позволяет оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей.

С целью выявления особенностей архитектоники сосудистой сети и кровообращения в сращенных пальцах выполняется реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия.

Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.

Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти.

Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет.

При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.

Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:

  • рассечение перепончатого сращения без кожной плас­тики;
  • рассечение сросшихся пальцев с кожной пластикой местными тканями;
  • рассечение сросшихся пальцев, дополненное свободной кожной пластикой расщепленным или полнослойным (нерасщепленным) кожным лоскутом;
  • рассечение сросшихся пальцев, дополненное комбинированной кожной пластикой с использованием местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
  • многоэтапные операции с кожной, сухо­жильно-мышечной и костной пластикой.

В послеоперационном периоде с целью иммобилизации разогнутых и разведенных пальцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета на срок до 3-4 месяцев. Через 2 недели после операции приступают к восстановительному лечению, включающему массаж кистей, ЛФК, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез с лидазой, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации.

Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.

Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.

При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/syndactyly

Синдактилия

Синдактилия – врожденная анатомическая аномалия конечностей, характеризующаяся сращением (полным или частичным) двух и более пальцев на руке или ноге. При этом срастись могут как правильно развитые, так и деформированные или недоразвитые пальцы.

Синдактилия пальцев ног и рук: причины у новорожденных, операция

На долю синдактилии, которая встречается у одного новорожденного на 2000-3000, приходится примерно половина всех врожденных пороков развития конечностей.

Причины синдактилии

Чаще всего патология у ребенка обусловлена наследственным фактором по аутосомно-доминантному типу, и синдактилия носит семейный характер.

Еще одной причиной синдактилии может быть нарушение формирования и дифференциации конечностей у плода в период внутриутробного развития, на что влияют различные неблагоприятные факторы, воздействующие на организм беременной женщины. К таковым относятся:

  • Токсические воздействия: неблагоприятная экология, употребление алкоголя, прием некоторых медикаментов, профессиональные вредности и др.;
  • Инфекционные заболевания (например, туберкулез, грипп, сифилис);
  • Рентгеновское облучение.

Также медицине известны случаи приобретенной синдактилии, которая возникает после химических или термических ожогов.

Сращение пальцев может быть сопутствующим генным и хромосомным синдромам пороком.

Достаточно часто причину синдактилии установить так и не удается.

По виду спайки между пальцами синдактилия может быть:

  • Мягкотканой формы (с тонкой перепонкой или состоящей из кожи и мягких тканей толстой перемычкой);
  • Костной формы (с костной спайкой фаланг и пястных костей).

В зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух рядом расположенных пальцев различают неполную и полную синдактилию. Первый вид диагностируют, когда сращение ограничивается дистальными суставами, расположенными между фалангами.

Эта разновидность патологии, в свою очередь, делится еще на два вида: когда срастаются проксимальные межфаланговые суставы (базальная форма) и когда соединены концевые фаланги (терминальная форма).

О полной синдактилии говорят в тех случаях, если сращение захватывает ногтевые фаланги.

По состоянию сросшихся пальцев синдактилию подразделяют на простую и сложную. В первом случае между собой срастаются нормально развитые пальцы, во втором – пальцы с аномалиями костно-суставного или сухожильно-связочного аппарата (с наличием добавочных сегментов, сгибательных контрактур, торсий и т.п.).

Кроме того, синдактилии подразделяют и по генетическим типам:

  • I тип (под названием зигодактилия) – полное или частичное перепончатое сращение третьего и четвертого пальцев на руках; второго и третьего – на ногах. Наличие перепонок между другими пальцами не исключается;
  • II тип (или синполидактилия) – сращение третьего и четвертого пальцев кисти, сопровождающееся удвоением безымянного пальца; четвертого и пятого пальцев стопы с удвоением мизинца (на фоне гипоплазии средних фаланг пальцев и нарушения кожного рельефа подошвенных поверхностей);
  • III тип – полная двусторонняя синдактилия безымянного пальца с мизинцем, который при этом укорочен (чаще всего за счет отсутствия средней фаланги). Поражение стоп, как правило, отсутствует. Эта аномалия характерна глазо-зубо-костной дисплазии;
  • IV тип (или синдактилия Газа) – полное двустороннее кожное сращение, сопровождающее полидактилией, из-за чего кисть по форме становится ложкообразной. Стопы обычно не поражены;
  • V тип – синдактилия, характеризующаяся слиянием костей (пястных и плюсневых) второго и третьего пальцев на стопах. На кистях чаще всего встречается кожное сращение среднего и безымянного пальцев.
Читайте также:  Вывих сустава пальца руки: лечение, симптомы и признаки

Согласно статистике, односторонняя синдактилия встречается чаще, чем двусторонняя (примерно в два раза), сращение пальцев кисти происходит чаще, чем пальцев стоп.

Синдактилия пальцев ног и рук: причины у новорожденных, операция

Симптомы синдактилии

Как уже стало понятно, основным симптомом синдактилии является сращение у ребенка пальцев между собой, чаще всего это средний и безымянный – на руках, второй и третий – на ногах. В редких случаях оказываются неразделенными большой палец и указательный, безымянный и мизинец. Двусторонняя синдактилия встречается крайне редко, ей, как правило, свойственно симметричное сращение.

Важно отметить, что синдактилия не всегда является самостоятельной аномалией.

Она может сочетаться с другими пороками и деформациями конечностей, в частности с гиперплазией пальцев, полифалангией (увеличением количества фаланг), брахидактилией (укорочением пальцев), полидактилией (наличием более 5 пальцев), эктродактилией (отсутствием или недоразвитием одного/нескольких пальцев), расщеплением кисти, плечелучевым синостозом (укорочением руки) и т.д.

Согласно статистике, примерно у 60% детей, родившихся с синдактилией, имеется сопутствующая патология опорно-двигательного аппарата – косолапость, псевдоартроз, патологическая вальгусная или варусная установка стоп и др.

Единственный метод лечения данной патологии – хирургическое вмешательство.

Основная цель операции при синдактилии – улучшение функции кисти и устранение косметического дефекта. При этом стоит отметить, что разделение пальцев на ногах обычно выполняют только в том случае, если аномалия препятствует нормальной ходьбе.

Оптимальным возрастом ребенка для проведения операции считается 4-5 лет, но если соединены концевые фаланги целесообразно раннее вмешательство в возрасте малыша 6-12 месяцев, что позволяет предупредить неравномерный рост пальцев и их вторичную деформацию.

Все хирургические операции при синдактилии подразделяются на 5 групп:

  • Простое рассечение перепончатого сращения;
  • Рассечение с кожной пластикой местными тканями;
  • Рассечение с кожной пластикой полнослойным или расщепленным кожным лоскутом;
  • Рассечение с выполнением комбинированной кожной пластики с использованием свободных аутотрансплантатов или местных тканей;
  • Многоэтапные операции с костной, сухожильно-мышечной и кожной пластикой.

Оптимальный вид операции при синдактилии определяет врач в зависимости от формы и характера деформации.

Источник: https://zdorovi.net/bolezni/sindaktilija.html

У ребенка обнаружена синдактилия: операция и ее последствия

Сросшиеся пальцы на руках и ногах – нечасто встречающаяся аномалия. Но уже давно есть возможности исправить ошибку природы хирургическим путем. Операция устраняет патологию в одних случаях практически без следа, в других с хорошим эстетическим эффектом и восстановлением функций конечностей.

Причины синдактилии пальцев

Патология формируется в период внутриутробного развития. Причинами могут стать:

  • наследственность (чаще приводит к сложным формам болезни);
  • бесконтрольный прием лекарств будущей матерью на раннем сроке беременности;
  • воздействие радиации;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • алкоголь;
  • перенесенные беременной инфекции.

Реже проблема возникает из-за ожога конечности у ребенка или травмы.

Рекомендуем прочитать о пластике уздечки верхней губы. Вы узнаете о показаниях к проведению вмешательства, противопоказаниях к нему, оптимальном времени для проведения, этапах подготовки, методике и восстановительном периоде.
А здесь подробнее о том, как сделать пластику уздечки крайней плоти.

Классификация синдактилии пальцев

Аномалия имеет разные типы и формы, степени развития. Поэтому по видам ее разделяют на:

  • Мягкотканную. Пальцы соединены тонкой связкой или кожной перемычкой.
  • Костную. На разном протяжении слияния присутствует костная ткань.

Синдактилия бывает полной и неполной. Первый случай диагностируется при сращении, которое достигает кончиков пальцев и ногтей. При неполной синдактилии оно доходит до суставов. Простая патология представляет собой сросшиеся нормально сформированные пальцы. При сложной они имеют аномалии связок, сухожилий, костей и суставов.

Патологию делят на генетические типы:

  • 1-й (зигодактилия) представляет собой мягкотканое соединение 3-го и 4-го пальцев рук, 1-го и 2-го – ступней;
  • 2-й (синполидактилия) бывает при сращении 3-го и 4-го пальцев рук, дополняемом удвоением мизинца, тех же особенностях 4-го и 5-го пальцев ног с придатком у последнего;
  • 3-й диагностируется при полном двустороннем сращении 4-го и 5-го пальцев, укороченном мизинце;
  • 4-й (синдактилия Газа) отличается полным двусторонним мягкотканным соединением пальцев, из-за чего кисть похожа на ложку;
  • 5-й характеризуется сращением, которое соединяет пястные и плюсневые кости в большинстве случаев кожной синдактилии 3-го и 4-го пальцев рук, 2-го и 3-го – ног.

Аномалия чаще бывает односторонней и развивается на руках.

Редкий случай врожденной синдактилии

Симптомы синдактилии пальцев рук и ног

Признаки патологии видны невооруженным глазом. Это сращение пальцев рук или ног, иногда аномальное развитие. То есть они могут быть короче или тоньше, чем обычно, лишены фаланг.

Простая форма синдактилии почти не нарушает функций конечностей. При сложной затрудняются движения, работоспособность. Поэтому к симптомам добавляются нарушения умственного, речевого и психомоторного развития ребенка.

Рекомендации по проведению операции при синдактилии

Делать операцию по устранению патологии следует:

  • В возрасте 1 — 2 лет, если это простая форма синдактилии. Операция позволит избежать доведения патологических изменений до тяжелой стадии, отставания в общем развитии ребенка.
  • В 5 — 12 месяцев в случае сложной синдактилии. Вмешательство избавит от появления вторичных деформаций кистей и стоп.

Диагностика патологии

Синдактилия выявляется при осмотре пациента. Но дальше патология изучается с помощью:

  • рентгеновского исследования кистей и стоп в нескольких проекциях;
  • реовазографии, ангиографии и УЗДГ, которые позволят оценить состояние сосудов, особенности кровотока;
  • электротермометрии, выявляющей измененные и здоровые участки конечностей.

Операция по избавлению от синдактилии

Хирургическое вмешательство делается несколькими способами, выбор метода зависит от особенностей патологии. Их делят на 5 групп:

  • рассечение сращения с последующим наложением швов;
  • хирургическое отделение соединенных пальцев друг от друга с закрытием раны местными тканями;
  • разъединение сращения и проведение пластики пересаженным с другого участка кожным лоскутом;
  • рассечение сросшихся пальцев, при которой используется собственная кожа конечности и пересаженный лоскут;
  • многоэтапное восстановление внешнего вида и функций пальцев при помощи остеотомии, разделения сухожилий, пластики мышц и кожи.

Операцию обычно проводят под общим наркозом. Продолжительность ее зависит от сложности патологии. Эффект состоит в возвращении конечности функций и приближении внешнего вида к обычному. Чаще вмешательства проводят на кистях рук. А стопу можно не оперировать, если ее дефекты не мешают ходьбе.

Восстановление и уход после синдактилии

По завершении операции кисть обездвиживают специальной шиной. Через 14 — 16 дней хирург снимет швы. После этого назначают физиолечение:

  • массаж;
  • электростимуляцию, которая поможет наладить сгибание-разгибание пальцев;
  • фонофорез для сглаживания рубцов;
  • аппликации озокерита, парафина, лечебной грязи;
  • упражнения для развития мелкой моторики.

Специальная гимнастика требуется пациентам от 3 — 5 лет. В более раннем возрасте дети и так начинают активно двигать пальцами после снятия шины.

Возможные осложнения: отеки, рубцы и прочие

При негативном развитии событий после операции бывают проблемы:

  • выраженный отек;
  • заживление с образованием грубого рубца;
  • инфицирование раны;
  • некроз пальца;
  • отторжение пересаженного кожного лоскута;
  • деформации пальцев (одно из последствий рубцов);
  • изменение формы ногтя;
  • перемещение межпальцевой спайки, вынуждающее к новому вмешательству для разделения пальцев.

Большинство осложнений возникает из-за ошибок, сделанных во время пластики.

Прогноз после операции

Хирургическое лечение синдактилии обязательно во всех случаях. Вовремя проведенная операция обеспечит функционирование кисти, полноценное общее развитие ребенка. Соответствующим норме удается сделать и ее внешний вид. В 70% случаев повторное вмешательство бывает не нужно.

Рекомендуем прочитать статью о том, как избавиться от врожденного дефекта заячьей губы с помощью операции. Из нее вы узнаете о причинах появления дефекта, симптомах и видах заячьей губы, известных людях с аналогичной проблемой, а также обо всех нюансах подготовки, проведения операции и восстановительном периоде.
А здесь подробнее о том, как удалить шрам на губе.

Иного метода восстановления строения и работоспособности деформированной конечности не существует. Поэтому родителям ребенка с синдактилией необходимо обследовать его и готовить к операции. И не стоит сомневаться в ее успехе.

Источник: http://PlasticInform.com/plasticheskaya-hirurgiya/vse-telo/sindaktiliya.html

Синдактилия у новорожденных детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

У новорождённого синдактилия может быть вызвана целым рядом причин. Формирование аномалии провоцируют чаще всего различные неблагоприятные факторы.

До четвёртой – пятой недели у плода наблюдается так называемая синдактилия физиологического типа, однако, начиная с этого срока, формируется кисть и стопа, а это значит, что в норме пальцевые лучи растут быстрее, «вырисовываются» межпальцевые промежутки.

Если определённые факторы повлияли на данный процесс, то разъединение пальцев не происходит – развивается патология под названием «синдактилия». Появление аномалии чаще всего связывают с воздействием на организм будущей мамы (соответственно и на плод) таких неблагоприятных факторов:

  • алкоголя;
  • лекарственных препаратов;
  • инфекций;
  • плохой экологии.

Точную причину синдактилии определить сложно. Помимо различных неблагоприятных факторов, патология обуславливается и наследственной предрасположенностью. Аномалия является сопутствующим симптомом врождённых патологий костно-мышечной системы. Порок также наблюдается при некоторых генных и хромосомных синдромах.

Симптомы

Единственный патологический признак при синдактилии – у новорождённого срощенные пальцы на руке либо ноге. Аномалию разделяют на группы по разным характерным особенностям. Например, по виду спайки синдактилия делится на:

  • мягкотканную (кожно-тканевая перепонка);
  • костную (соединение в виде костного образования).
Читайте также:  Межпозвоночная грыжа – причины, виды, симптомы, диагностика и лечение

Существует полная и неполная патология. В первом случае сращение затрагивает ногтевые фаланги, во втором – патология ограничена дистальными межфаланговыми суставами. Также выделяют простую и сложную форму болезни: при простой срастаются пальцы, которые изначально нормально развиты, а при сложной – пальцы с дефектами развития.

Диагностика синдактилии у новорождённого

Синдактилию у грудничка диагностирует врач-неонатолог сразу после рождения. В дальнейшем необходимо, чтобы малыша осмотрел детский хирург либо ортопед. Исключить возможность того, что синдактилия является симптомом генного либо хромосомного заболевания, поможет консультация генетика.

Хотя патология определяется визуально, однако специальные исследования также проводятся. Они позволяют утончить форму дефекта и соответственно выработать эффективную лечебную тактику. Для уточнения диагноза обычно обращаются к рентгенографии.

Осложнения

Оперативное лечение синдактилии даёт хорошие косметические и функциональные результаты: если оно будет применено своевременно, то патологию можно убрать бесследно.

Грудничку синдактилия ничем не грозит, однако отсутствие адекватного лечения в дальнейшем опасно тем, что по мере взросления ребёнка могут возникнуть осложнения.

Особенно это актуально для сложной синдактилии кисти, при которой ребёнок не может выполнять дифференцированных движений (либо они резко ограничены). От этого страдает развитие ребёнка:

  • речевое;
  • психомоторное;
  • интеллектуальное (в ряде случаев).

При отсутствии лечения синдактилии кисти она становится не просто косметическим недостатком, но и затрудняет учёбу, а во взрослой жизни ограничивает выбор профессии.

Поэтому если у грудничка есть такая врождённая патология, нужно проконсультироваться с врачом по поводу того, в каком возрасте может быть проведена операция, и по достижению ребёнком этого возраста хирургическое вмешательство должно быть осуществлено.

Лечение

Синдактилия лечится исключительно методом оперативного вмешательства.

Родители могут помочь своему ребёнку только тем, что своевременно дадут согласие на проведение операции и в послеоперационный период обеспечат условия, рекомендуемые врачом.

Хотя патологию обнаруживают сразу после рождения, однако оперируют ребёнка значительно позже: родителям грудничка, у которого диагностировали патологию, нужно уточнить, в каком возрасте врач рекомендует корректировать аномалию.

Что делает врач

Лечение синдактилии подразумевает хирургическое вмешательство. Оперативное лечение проводится не сразу, хотя аномалию диагностируют при рождении. В каком возрасте нужно проводить операцию, определяет врач с учётом типа синдактилии.

Если сращивание пальцев произошло на ноге малыша, то операцию проводят не всегда.

Хирургическое вмешательство в данном случае рассматривают часто как устранение косметического дефекта, которое проводится по желанию родителей, ведь обычно патология (если она без осложнений) не сказывается на функции ходьбы.

Синдактилия кисти требует обязательного хирургического лечения. Патология негативно влияет на рост, развитие и функции конечности. У грудничка это будет практически незаметно, но чем старше становится малыш, тем явней выражен врождённый дефект: и визуально, и функционально.

Обычно операцию поводят, когда ребёнку исполняется четыре – пять лет, по если срослись кости концевых фалангов, то оперативное вмешательство нужно осуществить как можно раньше: в 5 – 8 месяцев. Это позволяет исключить вторичную деформацию пальцев.

Операция при такой патологии проводится различными способами, оптимальную методику хирургического вмешательства врач может определить ещё на этапе диагностирования.

Профилактика

Так как точную причину синдактилии определить невозможно, то специальных профилактических мер, направленных на уменьшение рисков возникновения патологии, не существует. Однако, соблюдая осторожность при беременности, будущая мама в некоторой мере может предотвратить развитие аномалии у грудничка. Необходимо:

  • полностью отказаться от алкоголя;
  • не принимать лекарственные препараты бесконтрольно;
  • направить меры на предотвращение развития инфекционных заболеваний;
  • укреплять иммунитет;
  • сбалансированно питаться.

Особую осторожность будущей маме необходимо проявить в период, когда, согласно календарю внутриутробного развития, у ребёнка начинают разделяться пальцы. В этот период любой неблагоприятный фактор может стать решающим.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании синдактилия у новорожденных детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг синдактилия у новорожденных детей, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как синдактилия у новорожденных детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/newborns/sindaktiliya/

Операция при синдактилии

Пройти операцию при синдактилии пальцев рук и ног в Москве приглашает отделение детской хирургии ЦЭЛТ. Мы работаем на отечественном рынке платных медицинских услуг уже более двадцати пяти лет и проводим лечение и диагностику в соответствии с международными стандартами.

Вашим ребёнком будут заниматься опытные детские хирурги, имеющие высшую квалификационную категорию. За их плечами — десятилетия опыта работы и сотни успешно проведённых операций. Хорошее знание детской психологии позволяет им быстро найти общий язык с маленькими пациентами. Правильный настрой малыша играет важную роль, поскольку оказывает влияние на результат операции.

Операции при синдактилии ног и рук предшествует тщательная диагностика.

Наша многопрофильная клиника располагает мощной диагностической базой, позволяющей провести всесторонние исследования, выявить противопоказания, определить объём вмешательства и составить его план.

В процессе применяются особые анестетические препараты, разработанные специально для детского организма. Они не наносят ему вреда, но при этом обеспечивают желаемый эффект, исключая любые болевые и дискомфортные ощущения.

Цена операции при синдактилии рассчитывается индивидуально, с учётом сложности случая и применяемой методики. Узнать точные цифры можно у врача после консультации и диагностики.

Врачи, выполняющие операцию при синдактилии:

Причины синдактилии и её классификация

Специалисты выделяют врождённую и приобретённую синдактилию. Первая является наиболее распространённой и формируется в процессе внутриутробного развития плода. Её инициирующие факторы заключаются в следующем:

  • Генетическая предрасположенность, передаваемая от родителей;
  • Бесконтрольный приём фармакологических препаратов беременной на ранних сроках;
  • Воздействия на организм беременной женщины токсического характера;
  • Облучение рентгеновскими лучами;
  • Перенесённые во время беременности инфекции.

Что касается приобретённой синдактилии, то она появляется как осложнение после сильных ожогов. Классификация заболевания в ортопедии основана на различных параметрах, ознакомиться с которыми можно в нашей таблице ниже:

Исходя из вида сращения между пальцамиФорма Отличительные особенностиВ соответствии с протяжённостьюВид Чем характеризуется?По состоянию сросшихся пальцевТип Чем отличается?По генетическому типуТип Чем проявлен?

Мягкотканная Между пальцами присутствует тонкая связка (перепонка) или толстая перемычка ил мягких тканей или кожи.
Костная Присутствует спайка из костей или фаланг.
Полная Сращение по всей длине пальцев, захватывающее дистальные фаланги, т. е. доходящее до кончиков пальцев.
Неполная Сращение не захватывает концы пальцев, доходит лишь до суставов.
Простая Длина, число фаланг и объём движений в суставах пальцев соответствуют норме.
Сложная Имеются отклонения от нормы в виде дефектов костей, связок, сухожилий.
Первый Полностью или частично сращены третий и четвёртый пальцы рук, второй и третий ног. Форма — мягкотканная, иногда выявляются перепонки и между другими пальцами.
Второй
  • Сращение третьего и четвёртого пальцев рук и удвоение четвёртого пальца;
  • Сращены четвёртый и пятый палец стоп наряду с удвоением пятого пальца.
Третий Имеется двухсторонняя синдактилия четвёртого и пятого пальцев рук, укороченный пятый палец, пальцы ног соответствуют норме.
Четвёртый Между всеми пальцами на руках имеется кожная перепонка.
Пятый Сросшиеся пястные и плюсневые кости третьего‒четвёртого пальцев на руках и второго‒третьего на ногах.

Показания к операции при синдактилии пальцев ног и рук

Больной с синдактилией верхних конечности испытывает психологический дискомфорт из-за косметического дефекта. Он может жаловаться на ощущение себя неполноценным, испытывать дефицит общения и уверенности в себе.

Помимо этого, заболевание ограничивает нормальные движения не только пальцев, но и всей конечности.

В результате ребёнок отстаёт в развитии, его психомоторные, интеллектуальные, речевые способности затормаживаются, что препятствует обучению и в будущем не позволяет нормально самореализоваться.

Что касается синдактилия ног, то и здесь присутствует дискомфорт. Несмотря на то, что дефект можно скрыть обувью, существует ряд областей, в которых больные этим заболеванием чувствуют себя неполноценными.

Они отказываются посещать тренажёрные залы и бассейны, сауны и пляжи.

В то же время аномалия пальцев ног достаточно редко бывает осложнена функциональными нарушениями, поэтому чаще всего поводом для визита к врачу является желание пациента устранить косметический дефект.

При простой форме операция показана в возрасте от одного до двух лет, при сложной — от пяти месяцев до одного года. Такое ранее проведение исключит отставание в общем развитии и развитие осложнений в виде вторичных деформаций.

Лечение синдактилии

Лечение синдактилии возможно исключительно хирургическим путём. Из-за разнообразия форм, типов и видов заболевания оптимальную методику подбирают строго индивидуально, учитывая его особенности в каждом отдельном случае.

Оперативное вмешательство не только направлено на устранение косметического эффекта, но и позволяет улучшить функции поражённой конечности.

При сложных формах оно требует проведения нескольких пластических операций, корректирующих кожный покров, мягкие ткани и кость.

Разрабатывая план операции, хирург принимает во внимание тот факт, что разъединение пальцев должно осуществляться по этапам.

Так, если имеет место синдактилия всех или нескольких пальцев, прежде всего отделяют первый и пятый, потом — второй и третий и только после этого — третий и четвёртый.

Такой подход оправдан, поскольку исключает риск отмирания в случае если во время инвазии будет повреждён крупный кровеносный сосуд.

Ещё один принцип, которым руководствуются хирурги, — исключение натяжения раневых краёв, кожа должна быть сопоставлена свободно. В противном случае сформируются грубые, некрасивые рубцы и перетяжки, причём последние не позволят пальцам развиваться нормально и приведут к появлению контрактур.

Несмотря на то, что чёткой систематизации операций при синдактилии не существует из-за разнообразия дефектов, можно выделить пять их основных групп. Они представлены рассечением:

  • тонкой связки между пальцами без коррекции кожного покрова;
  • кожной перепонки с пластикой местными тканями;
  • сросшихся между собой пальцев с пластикой кожи расщеплённым лоскутом;
  • сросшихся между собой пальцев с мероприятиями кожной ластики с применением местных тканей и тканевых трансплататов, взятых с другого участка тела;
  • со многими этапами и проведением кожной, мышечной, костной пластики.

Через полмесяца после вмешательства начинают восстановительное лечение с применением консервативных методик: массажа кистей/стоп, лечебной физкультуры, электростимуляции, аппликаций.

Хотите быть уверены, что хирурги сделают всё зависящее от них и приложат все усилия к тому, чтобы добиться наилучших результатов при синдактилии? Обращайтесь в ЦЭЛТ!

Источник: https://www.celt.ru/napravlenija/detskaya-hirurgija/uslugi/operaciya-pri-sindaktilii/

Ссылка на основную публикацию