Болезнь Шпренгеля у детей и взрослых: симптомы, лечение и осложнения

Болезнь Шпренгеля передается наследственным путем и сопровождается аномальным формированием плечевого пояса в эмбриональном периоде. После рождения у детей наблюдается так называемая «высокая лопатка», когда она развернута и похожа на крыло. Такое патологическое состояние значительно ухудшает качество жизни пациента и требует обязательного хирургического вмешательства.

Впервые заболевание было диагностировано немецким врачом Шпренгелем в 1890 году, однако точную причину возникновения этой патологии удалось выяснить недавно.

Она заключается в действии внешних и внутренних факторов на формирование позвоночника и плечевого пояса у 3-4 недельного зародыша, что ведет к подъему лопатки.

Нередко патология может сочетаться с другими нарушениями развития опорно-двигательной системы, а также внутренних органов. Среди девочек заболевание встречается намного чаще, а общий процент патологий составляет всего 1%.

Особенности течения заболевания

Патологические изменения костного скелета развиваются в первый триместр беременности. В норме формирование лопатки происходит совместно с плечевым поясом.

На начальном этапе лопаточная область расположена достаточно высоко, однако постепенно она опускается в нормальное положение.

В том случае, когда в результате провоцирующих факторов нормальное развитие нарушается, она остается в высоком положении.

Необходимо учитывать, что заболевание Шпренгеля достаточно часто сопровождается нарушениями во внутриутробном развитии плода:

  • появляются добавочные полупозвонки;
  • возможно появление синдрома Клиппеля-Фейля (врожденная аномалия развития верхнегрудного и шейного позвонка, характеризующееся малоподвижной и короткой шеей);
  • отмечается реберное сращение и косолапость.

В патологический процесс могут вовлекаться одновременно обе лопатки, что встречается крайне редко. При этом левая лопаточная область будет расположена немного выше.

Предрасполагающие факторы развития заболевания

Врожденная форма заболевания сопровождается недоразвитием или полным отсутствием трапециевидной, ромбовидной, а также зубчатой мышцы плеча.

Приобретенная патология возникает у пациентов с дегенеративно-дистрофическим процессом, парезами и параличами этих мышц. Ярким примером прогрессирующей дистрофии является паралич (ювенильный) Эрба-Рота, паралич Ландузи-Дежерина, перенесенные полиомиелиты и травмы грудного длинного нерва.

В зависимости от вида паралича определяется высота стояния лопатки:

Болезнь Шпренгеля у детей и взрослых: симптомы, осложнения, лечение Изменение расположения лопатки при развитии паралича трапециевидных мышц (а — свисающие руки вдоль туловища, б и в — руки подняты горизонтально) Болезнь Шпренгеля у детей и взрослых: симптомы, осложнения, лечение Изменение расположения лопатки при развитии паралича ромбовидных мышц (а — свисающие руки вдоль туловища, б и в — руки подняты горизонтально) Болезнь Шпренгеля у детей и взрослых: симптомы, осложнения, лечение Расположение лопатки, характерное для паралича передней зубчатой мышцы (а — свисающие вдоль туловища руки, б — поднятые руки горизонтально в стороны, в — поднятые вперед) Болезнь Шпренгеля у детей и взрослых: симптомы, осложнения, лечение Расположение лопатки, характерное для паралича зубчатой и нижней трапециевидной мышцы (а — свисающие руки, б — поднятые руки горизонтально в стороны, в — поднятые вперед)

Причины таких деформаций до сих пор не выяснены. Существует предположение, основанное на наблюдении, что чаще всего нарушения возникают после 3 недели внутриутробного формирования плода как результат изменений, на 4 неделе внутриутробного развития – как нарушение эмбриогенеза, что возможно из-за высокой частоты сочетания пороков при развитии, которые формируются именно на этом сроке.

Как правило, причина нарушения эмбрионального развития заключается в негативном и вредном воздействии внешних и внутренних факторов на организм женщины, включая такие вредные привычки, как курение, алкоголизм, наркотическая зависимость, а также хронические заболевания. Особенно опасны гепатит и ВИЧ-инфицирование. Помимо этого, к патологии приводит неправильное расположение эмбриона в полости матки, его сдавливание маточными стенками и тяжело протекающая беременность.

Клиническая картина

Патология выявляется непосредственно после рождения ребенка. Лопаточная область на 2-3 см. выше, меньше по размеру, развернута и деформирована. В тяжелом случае ее верхний угол может достигать затылочной области, а нижний развернут к позвоночнику. Именно такое положение сравнивают с крылом.

Характерно нарушение двигательной активности в верхнем отделе плечевого пояса, когда ребенок не может отвести в сторону руку и приподнять ее горизонтально.

При тяжелом развитии симптоматики происходит формирование рубцовой ткани в мышцах спины. Иногда может образовываться добавочная костная ткань, начинающаяся от лопатки в направлении позвоночника.

У пациентов с болезнью Шпренгеля шея укорочена, а волосы растут по низкой линии. Двигательная активность в шейном и головном отделе резко ограничена. В тяжелых случаях происходит формирование атрофической и рубцовой ткани в мышцах спины. Иногда могут присутствовать добавочные кости, идущие от лопатки в направлении позвоночника.

При этом область надплечий асимметрична, а на стороне поражения завышено плечо. Угол лопатки определяется как костный крючок, расположенный надключично. Помимо моральных страданий, болезнь сопровождается сильным болевым симптомом, обусловленным натяжением нервного сплетения плеча и ограничением движения.

Болезнь Шпренгеля у детей и взрослых: симптомы, осложнения, лечение Вместе с внешней симптоматикой заболевания в виде синдрома короткой шеи, пациента беспокоят сильные боли, повышенный тонус мышц и снижение кожной чувствительности. В особо тяжелых случаях возможен паралич конечностей

Заболевание может иметь 2 формы: костную и мышечную, но в обоих случаях присутствует атипичное положение лопатки. При мышечной форме деформация протекает без тяжелых осложнений. В этом случае наблюдается атрофия спинно-плечевых мышц.

При костной форме анатомический дефект сильно выражен, а деформация, сопровождающаяся образованием дополнительной кости, нарушает двигательную активность всего плечевого пояса.

Диагностическое обследование основывается на визуальном определении внешней симптоматики, а также показаний рентгенологического исследования, на снимке которого выявляется высокое стояние лопатки.

Помимо этого, снимок указывает на частичное или полное соединение костей хрящевой тканью между шеей и лопаткой. Такое соединение определяется как узкая полоска. Мышечные изменения выявляются при помощи электромиографии.

Важно дифференцировать заболевание Шпренгеля от перинатального поражения плечевого сплетения, что часто бывает во время родов, сколиозе грудного отдела и параличе Эрба-Дюшена.

Возможные осложнения

Заболевание Шпренгеля представляет опасность для организма в целом, так как при прогрессировании симптоматики пациент не в состоянии вытянуть вертикально руку. Отведение выполняется до тех пор, пока плечо не выровняется с лопаткой. Больший угол разворота приводит к меньшему отведению руки.

Кроме того, опасность представляет хирургическое вмешательство, когда во время него или в послеоперационном периоде возможно образование парезов плечевого сплетения. Такое осложнение встречается в 1 случае из 10, поэтому важно как можно раньше обратиться за помощью к врачу, что позволит своевременно провести коррекционную терапию, избежав негативных последствий.

Тактика лечения

Лечение выраженной симптоматики заболевания предусматривает исключительно хирургический путь вмешательства. При минимальных дефектах и незначительных нарушениях двигательной активности суставов рекомендуется выполнение мероприятий, направленных на укрепление скелетной и мышечной мускулатуры.

К ним относятся:

  • комплекс лечебной гимнастики;
  • водные процедуры;
  • массаж;
  • физиотерапевтические процедуры (озокерит, парафин и т.д.).

Болезнь Шпренгеля у детей и взрослых: симптомы, осложнения, лечение Мануальный массаж при высоком стоянии лопатки не только снижает болевые ощущения. Такой способ лечения позволяет сформировать правильную осанку, усилить выносливость мускулатуры, предупредить развитие сколиоза и дальнейшую деформацию плечевой области

Однако многолетние наблюдения врачей, в том числе зарубежных, указывают, что при средней и тяжелой стадии единственный эффективный способ лечения – это оперативное вмешательство.

Операция предусматривает установление лопатки в ее обычное анатомическое положение. При этом возможна резекция кости. На сегодняшний день существует около 20 методик проведения хирургических операций. Все они условно делятся на 3 группы:

  • опущение лопатки, исключающее возможность вовлечения кости;
  • выполнение опускания наружной части лопатки;
  • резекция (частичное удаление) лопаточной кости.

Важно учитывать, что ни одна из этих методик не приводит к полному избавлению от проблемы, так как радикальное вмешательство исключено из-за повышенного риска повреждений в плечевом сплетении, что может спровоцировать развитие тяжелых последствий. В том случае, когда диагностируется двустороннее заболевание Шпренгеля, операция опущения второй лопатки выполняется не ранее, чем через 1-2 месяца.

В случае сочетания болезни с синдромом Клиппель-Фейля, при котором наблюдается образование кожных складок на боковых частях шейного отдела (парусная шея) операция на лопатке может быть совмещена с проведением цервикализации в верхнегрудном отделе позвоночного столба. На заключительном этапе проводится хирургическое разъединение шейных складок.

Лечение в детском возрасте

У детей до 8-летнего возраста даже в легкой степени развития заболевания показано проведение операции, что связано с возможностью прогрессирования деформаций и возникновений функциональных изменений при вторичных нарушениях в плечевом поясе. Кроме того, возможна метаплазия (замещение) хрящевой и рубцовой ткани костной.

По мере роста ребенка усиливается деформация скелета, что представляет затруднения при проведении операции, поэтому оптимальный возраст оперативного вмешательства 3-5 лет. Чем раньше выполнена операция, тем эффективнее результативность.

Болезнь Шпренгеля у детей и взрослых: симптомы, осложнения, лечение Виды деформации детского скелета, которые усиливаются по мере роста ребенка. Чем запущеннее процесс, тем сильнее искривление позвоночного столба

При позднем вмешательстве существует вероятность серьезных осложнений, а при запущенной патологии попытки поставить лопатку в анатомически правильное положение заканчиваются неудачами. Это объясняется усиленным натяжением сплетений плечевого пояса. Самостоятельные улучшения, если у пациента высокий уровень стояния лопатки, исключен.

Меры профилактики

Так как при заболевании Шпренгеля существует наследственный путь передачи, профилактические мероприятия, в первую очередь, рекомендуются к выполнению беременной женщиной.

К ним можно отнести:

  • обязательное обследование женщины на этапе планирования беременности, указывающее на возможность генетической передачи заболевания Шпренгеля. Помимо всех диагностических и лабораторных анализов, врач оценивает состояние матки, предполагает врожденный путь передачи болезни, и только после этого дает все необходимые рекомендации;
  • женщина должна следить за питанием, соблюдать режим дня и заниматься дозированными физическими и закаливающими процедурами (под наблюдением врача);
  • важно отказаться от вредных привычек (курения, злоупотребления спиртными напитками и т. д.), так как это оказывает негативное воздействие на плод и формирование всех органов и систем, особенно в первые 3 месяца.
Читайте также:  Противовоспалительные препараты для суставов: мази, таблетки, уколы

Прогноз на выздоровление зависит от своевременности обращения за медицинской помощью. Чем раньше начата терапия, тем он благоприятнее. Огромное значение при терапии этого заболевания имеет лечебный комплекс физкультуры.

Как правило, при легких стадиях заболевания через полгода после выполнения оперативной хирургии и при сочетании с физиотерапией и медикаментозным лечением вполне возможно избежать неврологических нарушений верхнего отдела позвоночника.

При дифференцированном подходе к терапии, предусматривающей укрепление мышц плеча, улучшение нервной и сосудистой проводимости, а также предупреждение образования рубцовой ткани, существует высокая вероятность увеличения амплитуды движений и восстановление функциональности сустава.

Необходимо помнить, что все способы терапии должны назначаться непосредственно врачом, который руководствуется проведенной диагностикой и общим состоянием больного. При запущенном процессе попытки опустить деформированную лопатку до обычного состояния могут привести к серьезным осложнениям вследствие натяжения плечевого сплетения.

Источник: https://dialogpress.ru/bolezni/bolezn-shprengelya

Болезнь (синдром) Шпренгеля у детей и взрослых — симптомы, лечение

Болезнь Шпренгеля – врожденная патология, характеризующаяся высоким расположением лопатки.

Эта особенность развивается у плода в возрасте 3-4 недель, в момент первичного формирования костных структур.

Высокое стояние лопатки закономерно приводит к нарушению функций верхнего плечевого пояса и формированию косметического дефекта когда одно плечо больного ребенка расположено значительно выше другого.

Болезнь чаще встречается у мальчиков. При этом ее частота составляет около 1% от общего количества врожденных заболеваний опорно-двигательного аппарата. Часто деформация Шпренгеля сочетается с другими нарушениями в строении скелета.

Причины развития болезни Шпренгеля

Неправильное формирование верхнего плечевого пояса происходит под действием тератогенных факторов, оказывающих влияние на беременную женщину и развивающийся плод. К числу таких факторов относят:

  • Ионизирующее излучение,
  • Интоксикации тератогенными веществами,
  • Аутоиммунные процессы в организме беременной женщины,
  • Курение, наркомания, алкоголизм,
  • Инфекции, воздействующие на плод (краснуха, цитомегаловирус, корь),
  • Неправильное расположение плода в полости матки, что приводит к его сдавлению стенками органа.

Помимо вышесказанного, к формированию врожденных нарушений может иметь отношение генетический дефект матери или отца, передающийся потомству. При этом у самих родителей нарушение, имеющееся у ребенка, может отсутствовать. Здесь вступает в действие механизм рецессивных и доминантных генов.

В некоторых случаях высокое стояние лопатки может быть приобретенным. Подобное происходит при параличах мышц, отвечающих за расположение костей плечевого пояса, а также при их дегенеративно-дистрофических изменениях. Несмотря на сходную симптоматику, эти состояния не являются болезнью Шпренгеля.

Особенности развития заболевания и его формы

В норме лопаточные кости развиваются одновременно с другими структурами верхнего плечевого пояса. При этом на начальном этапе развития они расположены выше, чем при рождении.

В процессе роста и становления других структур лопатки опускаются, вставая в нормальное анатомическое положение. Синдром Шпренгеля приводит к нарушению этого процесса. Лопатка остается в высоком положении.

Как правило, патология затрагивает левую сторону тела, однако возможен и двухсторонний вариант течения болезни.

Болезнь Шпренгеля у детей и взрослых: симптомы, осложнения, лечение

Болезнь Шпренгеля может иметь два механизма – костный и мышечный. Если нарушения обусловлены непосредственным недоразвитием скелета, патология сопровождается такими изменениями, как добавочные полупозвонки, сращение ребер, косолапость, короткая малоподвижная шея.

Мышечный механизм формирования «высокой» лопатки обусловлен неправильным расположением зубчатой, трапециевидной и ромбовидной мышцы плеча. Мышечные изменения обычно приводят к меньшим нарушениям в работе конечностей и легко корректируются оперативным путем.

Симптомы заболевания

Симптомы деформации Шпренгеля обычно очевидны, болезнь диагностируется сразу после рождения. При этом врач выявляет неравномерное расположение лопаток у новорожденного. Одна из них располагается на 2-3 сантиметра выше другой. По мере роста ребенка выявляются и другие симптомы патологического процесса. К ним относят:

  • Ограничение подвижности руки на стороне поражения,
  • Формирование добавочной костной ткани от лопатки к позвоночнику (просматривается на рентгенографическом снимке),
  • Короткая шея,
  • Завышенное плечо,
  • Снижение чувствительности кожи,
  • Болевой синдром, связанный с натяжением нервных стволов и мышц верхней части спины,
  • Повышенный мышечный тонус.

Вышеописанная симптоматика в полной мере развивается при истинной (костной) форме патологии. Мышечная разновидность подобных заболеваний протекает значительно легче, без столь явных органических изменений.

Лечение болезни Шпренгеля

Объективно деформации, которые вызвала болезнь Шпренгеля, устраняются только с помощью оперативного вмешательства. На сегодняшний день известно около 20 методик опущения лопатки, однако все они позволяют лишь частично восстановить нормальное положение кости.

Болезнь Шпренгеля у детей и взрослых: симптомы, осложнения, лечение

Полное излечение невозможно из-за высокого риска повреждения нервных сплетений в ходе операции. Суть вмешательства может заключаться в удалении части костной ткани, удалении или перемещении мышц, мешающих лопатке опуститься.

Чаще всего оперативную коррекцию положения лопатки проводят в раннем детском возрасте. Оптимально, если это будет сделано до 8 лет. В противном случае деформации будут усиливаться по мере роста скелета и скелетной мускулатуры. Операция проводится в условиях большой операционной, под общим наркозом. Восстановительный период занимает несколько месяцев.

При невозможности выполнения хирургического вмешательства или в случаях, когда симптомы заболевания незначительны, лечение может проводиться с использованием консервативных методик. В их число входит:

Массаж

Регулярное проведение массажа верхнего плечевого пояса позволяет ослабить болевой синдром при его наличии, улучшить микроциркуляцию биологических жидкостей на пораженном участке, предотвратить развитие контрактуры плечевых суставов.

Лечебный массаж проводят 3-4 раза в неделю, на протяжении всей жизни больного за исключением периодов наличия противопоказаний (гипертермия, очаги кожных болезней в зоне плеч и лопаток).

ЛФК

Болезнь Шпренгеля у детей и взрослых: симптомы, осложнения, лечение

Лечебная физкультура преследует те же цели, что и массаж. Грамотно подобранный комплекс физических упражнений позволяет сохранить максимально возможную в каждом конкретном случае подвижность суставов. Помимо этого, нагрузка способствует поддержанию тонуса мышечных слоев, что дает пациенту возможность самостоятельно выполнять определенную работу, связанную с физическим трудом.

При тяжелом течении болезни подбирать комплекс упражнений должен врач, при незначительной симптоматике больной может самостоятельно заниматься спортом на любительском уровне.

Физиотерапия

Физиотерапевтические методики при болезни Шпренгеля применяются в случае, если у пациента заметно выражен болевой синдром. Воздействие физических факторов позволяет ослабить степень натяжения мышечной ткани и снять спазм, что способствует ослаблению болей.

В качестве физиотерапевтических методик возможно применение прогреваний (восковые, озокеритовые аппликации), введение лекарств с помощью электрофореза, стимулирующее воздействие ультразвукового и магнитного излучения.

Водные процедуры

Водные процедуры объединяют в себе все преимущества ЛФК и массажа, но при этом являются более щадящей методикой лечения.

Нахождение пациента в воде требует от него определенных физических усилий для удержания равновесия или плавания. Это позволяет обеспечить тело умеренной физической нагрузкой, необходимой для поддержания тонуса.

Контакт с водой, особенно на фоне ее легкого волнения, обеспечивает стимуляцию тканей, напоминающую таковую при проведении массажа.

Болезнь Шпренгеля у детей и взрослых: симптомы, осложнения, лечение

Возможность применения той или иной терапевтической методики оценивает врач. В некоторых случаях даже легкое стимулирующее воздействие на пораженные зоны способно навредить больному (при пролегании нервных стволов и сосудов в непосредственной близости от краев кости).

Особенности лечения болезни у детей

Пожалуй, единственной существенной особенностью лечения такой патологии, как болезнь доктора Шпренгеля, у детей является необходимость операции. Большинство специалистов сходится во мнении, что вмешательство лучше проводить при возрасте ребенка 3-5 лет. Позднее возможно замещение хрящевой ткани на костную, что осложнит коррекцию или сделает ее невозможной.

Восстановление положения лопатки в более раннем возрасте возможно. Однако операция связана с определенным риском врачебной ошибки, а также чревата сложностями в восстановительном периоде. Маленькому ребенку будет сложно объяснить, как нужно, а как нельзя себя вести после операции.

Профилактика

Профилактика болезни Шпренгеля заключается в предотвращении воздействия тератогенных факторов на беременную женщину. На время беременности следует отказаться от употребления алкоголя, курения, использования наркотических препаратов.

Помимо этого, необходимо по возможности избегать пребывания в экологически неблагоприятных зонах.

Рекомендуется вести здоровый образ жизни, заниматься физкультурой для беременных, регулярно проходить УЗИ, позволяющее на пренатальном этапе выявить наличие дефектов плода.

Источник: https://medeponim.ru/ortoped/simptomy-i-lechenie-bolezni-shprengelya

Болезнь Шпренгеля: причины, симптомы, лечение

Болезнь Шпренгеля (врожденное высокое стояние лопатки) – это врожденный порок в следствии нарушения эмбриогенеза.

Кермиссон считает причиной болезни задержку опускания лопатки, которое должно состоятся на 5 недели жизни эмбриона, в результате нарушения ее связи с позвоночником.

Лопатка расширенна, первичная несостоятельность мышц, задержка в развитии шейного и верхнегрудного отделов позвоночника.

Болезнь Шпренгеля у детей и взрослых: симптомы, осложнения, лечение

Что это за заболевание?

Болезнь Шпренгеля (код по МКБ-10 Q 68.8) представляет собой врождённое аномальное расположение лопатки. Впервые патологический процесс был описан немецким врачом Шпренгелем в 1890 году. Среди девочек данная патология встречается чаще всего, общий показатель заболеваемости составляет 1%.

Патология делиться на две формы – костная и мягкотканная. Различают три степени тяжести в зависимости от того на сколько сантиметров произошло смещение высоты лопатки, угол смещения, угол смещения ключицы, есть ли дисплазия мышц, деформация лопатки. На основании этих данных врач назначает план лечения.

Важно, для будущих мам! На этапе планирования беременности обязательно пройдите тесты на генетическую предрасположенность к данному недугу. Также врач оценивает состояние матки женщины, другие особенности организма, которые важны для вынашивания здорового ребёнка.

Читайте также:  Хрустят суставы по всему телу: от чего это, что делать и как лечить

Причины развития

Шпренгель считал причиной недостаток околоплодных вод, неправильное положение ручки, поворот ее за спину.

Но очень часто случается сочетание высокого стояния лопатки с другими аномалиями: раздвоение ребер («волна Люшки»), клиновидными позвонками и др.

Это позволяет судить, что в основе болезни лежит врожденная аномалия с нарушением эмбриогенеза в ранний период, во время закладки грудной клетки.

Во время закладки плечевого пояса и позвоночника огромную роль играют внутренние и внешние факторы:

  • неправильное расположение эмбриона в матке;
  • наличие воспалительных процессов, течение хронических заболеваний;
  • сдавливание плода стенками матки (часто встречается у хрупких дам при первой беременности);
  • осложнённая беременность; наличие нескольких плодов.

Симптомы болезни Шпренгеля у детей:

  • Чаще слева почти на уровне надплечья размещается лопатка, которая повернута в сагиттальной плоскости.
  • Лопатка как правило меньшего размера (на 2 см).
  • Верхний угол ее напоминает форму согнутого крючка и выступает на боковой поверхности шеи с наклоном в сторону ключицы.
  • Надплечья асимметрические, на стороне поражения надплечье расположено выше. Значительно ограниченны движения в плечевом суставе.
  • В некоторых случаях лопатка бывает синостозирована с нижними шейными или верхними грудными позвонками, наблюдаются аномалии ключицы, врожденный сколиоз и двухстороннее высокое стояние лопаток.

Помимо деформации, развивается атрофия ромбовидных и трапециевидных мышц. Также врач в ходе осмотра может выявить добавочную кость, которая расположена вдоль позвоночного края лопатки. У детей нередко имеется фиброзный тяж между крайней частью лопатки и шейными позвонками. Человек испытывает трудности при вертикальном отведении руки.

Очень часто болезнь Шпренгеля сочетается с другими патологическими процессами:

  • косолапость;
  • формирование добавочных полупозвонков;
  • синдромом Клиппеля-Фейля (аномальное строение шейного отдела, которое характеризуется «короткой шеей»);
  • отмечается сращение рёбер.

В любом случае недуг требует незамедлительной врачебной помощи. Самостоятельно справиться с болезнью невозможно.

Заболевание Шпренгеля не приговор, но может существенно снизить качество жизни, нанести ребёнку серьёзную моральную травму. Родители должны вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации медика. Самолечение категорически запрещено.

Болезнь Шпренгеля у детей и взрослых: симптомы, осложнения, лечение

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать врожденное высокое стояние лопатки необходимо с крыловидной лопаткой (scapula alata), которое тоже является врожденной аномалией. При этой патологии медиальный край ее отстает от задней поверхности грудной клетки, что приводит к рельефному выступу нижнего края.

В результате этого образуется углубление мягких тканей между лопаткой и грудной клеткой. Лопатки расположены симметрично, размеры их одинаковы. Часто наблюдается двухстороннее отставание лопаток. Крылообразные лопатки возникают в результате поражения ромбообразных или трапецеобразных мышц при парезах или параличах длинного грудного нерва.

Болезнь Шпренгеля – достаточно опасное нарушение, которое может привести к крайне негативным последствиям для здоровья. Чтобы этого не случилось, нужно как можно раньше приступить к терапии данного заболевания. Поэтому при выявлении симптомов болезни стоит сразу обратиться к опытному врачу.

Болезнь Шпренгеля у детей и взрослых: симптомы, осложнения, лечение

Лечение болезни Шпренгеля

Консервативное лечение не эффективно. Массаж, лечебная физическая культура показаны только как подготовка в дооперационный период, для укрепления мышц спины. Лечебная физическая культура направлена на максимальную коррекцию осанки, особенно сколиотической.

Совокупность лекарственных мероприятий направлены на:

  • укрепление мышц плеча;
  • улучшение нервной, сосудистой проводимости;
  • предупреждение формирования рубцовой ткани;
  • восстановление функции повреждённого сустава, увеличение амплитуды движения для обеспечения пострадавшему нормального образа жизни.

Операция

Существует много методик хирургического лечения; их смысл состоит в мобилизации лопатки, низведение ее к нормальному уровню и фиксацию на новом месте.

На данный момент имеется около двадцати видов операций, которые применяются при недуге Шпренгеля, все процедуры можно условно разделить на несколько видов:

  • хирургическое опущение лопатки во избежание вовлечения кости;
  • частичное удаление лопатки;
  • медики при помощи особой методики опускают наружную часть лопатки.

Хирургическое лечение необходимо выполнять в возрасте 5-6 лет, не дожидаясь вторичных нарушений остеогенеза, которые определяют развитие вторичных деформаций. После хирургического лечения на протяжении 2 лет и более (учитывая второй толчок роста ребенка) необходимо проводить активную реабилитацию. Для этого рекомендуют плаванье на спине вольным стилем, греблю.

Лечение легких форм крылообразной лопатки консервативное: лечебная физическая культура, массаж и коррекция осанки.

При тяжелых формах лечение хирургическое, которое обусловлено в мобилизации лопатки и фиксации нижнего угла ее к VIII ребру ближе к срединой линии.

Профилактика

Лечебная физкультура, применение обезболивающих и противоотечных гелей, мазей, физиотерапия, направленная на оптимизацию и повышение тонуса мышц плечевого пояса и грудной клетки.После реабилитационного процесса родители должны приводить ребенка на контрольный прием к ортопеду.

После проведения операции на протяжении 2 лет нужно заниматься лечебной гимнастикой. Профилактика рецидивов заключается в занятиях плаванием или волейболом.

Источник: https://travmatolog.net/bolezn-shprengelya/

Болезнь Шпренгеля у детей

Под синдромом Клиппеля — Фейля понимается врожденная патология шейного отдела, заключающаяся в синостозе и уменьшении числа позвонков.

Она характеризуется высокой частотой проявления — один случай на 120 тысяч новорожденных. Наиболее типичным признаком заболевания считается выраженное уменьшение длины шеи.

В большинстве случаев сопровождается иными аномалиями костно-мышечного аппарата и врожденными патологиями внутренних органов.

Клиническая картина

Недуг становится заметен сразу после рождения малышей. Родители обращают внимание на выраженный косметический дефект у детей. Лопатка (чаще левая) на несколько сантиметров выше, она меньших размеров, развернута и сильно деформирована. Верхний ее угол в тяжелых случаях достигает затылка, а нижний – повернут к позвоночному столбу. Таким образом, кость напоминает крыло.

Обращает внимание нарушение движений в верхнем плечевом поясе. Ребенку трудно отвести руку, поднять ее выше горизонтали.

В запущенных случаях формируются атрофические и рубцовые изменения в мышцах спины. Страдает мускулатура, поднимающая лопатку. Это трапециевидные и ромбовидные мышцы. Возможно образование добавочной кости, идущей от лопатки к позвоночнику.

Пациенты с болезнью Шпренгеля имеют характерный вид: шея укорочена, волосы имеют низкую линию роста, движения головы и шеи ограничены.

Надплечья асимметричны, с пораженной стороны плечо существенно выше, а угол лопатки определяется в виде костного крючка над ключицей.

Заболевание приносит страдания из-за выраженного косметического дефекта, а также ограничивает движения в плече, иногда причиняет боль из-за чрезмерного натяжения нервов плечевого сплетения.

Болезнь имеет две разновидности: мышечную и костную. Во всех случаях имеется нетипичное расположение лопатки. Мышечная деформация относится к нетяжелой.

При данном типе имеется атрофия мышц спины и плеча, а косметический дефект слабо выражен.

При костной форме заболевания деформация лопатки резко выражена, косметический дефект явно просматривается, а добавочная кость полностью блокирует движения верхней конечности.

Диагностика заболевания обычно не вызывает трудностей. Болезнь Шпренгеля надо отличать от перинатального поражения плечевого сплетения при родовой травме, грудного сколиоза, паралича Эрба-Дюшена. Изменения в мышцах подтверждаются электромиографией.

Основные причины развития аномалии

Клиппеля — Фейля синдром относится к генетически детерминированным заболеваниям. Патологические изменения в организме начинают происходить в первые недели с момента зачатия.

Среди основных причин синдрома врачи отмечают нарушение развития и сегментации позвоночника, особенно на верхнешейковом уровне.

Сформировавшиеся синостозы грудных и шейных позвонков, уменьшение их числа, несращение тел и дуг позволяют определить клиническую картину заболевания. В группу риска попадают малыши с неблагополучной наследственностью, где наблюдается:

  1. Генетический дефект в хромосомах. У больного ребенка происходит нарушение формирования дифференциации роста, необходимой для полноценного развития скелета. Это неизбежно отражается на процессе развития позвонков грудного и шейного отделов.
  2. Аутосомно-доминантный тип наследования. Если у одного из родителей имеется заболевание, вероятность рождения ребенка с патологиями составляет 50-100%.
  3. Аутосомно-рецессивный тип наследования. В этом случае вероятность рождения ребенка с патологиями составляет 0-50 %.

Чтобы избежать неблагополучного наследия, родителям следует проконсультироваться с генетиком еще на этапе планирования ребенка.

Болезнь Шпренгеля у детей и взрослых: симптомы, осложнения, лечение

Причина нарушения эмбрионального развития заключается в негативном воздействии внешних и внутренних факторов на организм женщины, включая такие вредные привычки, как курение, алкоголизм, наркотическая зависимость, а также хронические заболевания. Особенно опасны гепатит и ВИЧ-инфицирование.

Помимо этого, к патологии приводит неправильное расположение эмбриона в полости матки, его сдавливание маточными стенками и тяжело протекающая беременность.

Патология часто развивается вместе с другими отклонениями в формировании скелета:

  • появляются добавочные полупозвонки;
  • возможно появление синдрома Клиппеля-Фейля (врожденная аномалия развития верхнегрудного и шейного позвонка, характеризующаяся малоподвижной и короткой шеей);
  • отмечается реберное сращение и косолапость.

В патологический процесс могут вовлекаться одновременно обе лопатки, что встречается крайне редко. При этом левая лопаточная область расположена немного выше.

Как лечить заболевание?

Лечение болезни хирургическое. При невыраженном косметическом дефекте и несущественных нарушениях движений в суставах операция не показана. Пациентам проводятся мероприятия, направленные на укрепление мускулатуры:

  • Сеансы массажа;
  • Плавание, ЛФК;
  • Физиотерапия (парафин, озокерит).

Консервативное лечение помогает формированию осанки, повышению выносливости мускулатуры, профилактике сколиоза и деформаций плеча.

В младшем возрасте рекомендуется оперативное вмешательство, так как с ростом скелета деформация будет только нарастать. Оптимальный возраст для проведения операции от 3 до 5 лет, потому что в более старшем возрасте выполнить операцию будет сложнее.

Суть операций заключается в низведении лопатки в область ее обычного положения или резекции (удалении части) кости.

Существует около двух десятков видов методик хирургического лечения, но ни один из них до конца не удовлетворяет врачей. К сожалению, полностью исправить дефект невозможно.

Читайте также:  Воспаление суставов пальцев ног: его причины и лечение

Радикальную операцию провести невозможно из-за высокого риска повреждения плечевого сплетения и развития рецидива недуга.

Прогноз излечения заболевания тем благоприятнее, чем раньше начато лечение у детей. Поэтому при выявлении симптомов болезни Шпренгеля необходимо сразу обращаться к опытному специалисту.

Типичные признаки синдрома

Для этого заболевания характерна классическая триада симптомов: чрезмерно короткая шея, изменение границы роста волос, ограничение подвижности головы. Недуг обычно сочетается с другими патологиями.

У 30% пациентов выявляется сколиоз, ригидная форма кривошеи, высокое стояние лопатки — болезнь Шпренгеля. В ряде случаев отмечаются аномалии верхних конечностей, деформация стоп, зубов, асимметрия лица, дальнозоркость.

У 25 % больных диагностируется врожденная глухота.

Синдром Клиппеля — Фейля — Шпренгеля — это не только выраженный косметический дефект. Он может также включать неврологические симптомы.

Изменения со стороны ЦНС проявляются олигофренией, гидроцефалией, эпилепсией. С раннего возраста у больных появляется мышечная слабость в конечностях, а также синкинезия.

В старшем возрасте общая клиническая картина дополняется вторичными изменениями позвоночного столба.

Медицинское обследование

Верификация недуга возможна на основании наблюдаемой триады симптомов, данных физикального осмотра и инструментальных исследований. Особая роль в диагностике отводится изучению семейного анамнеза пациента.

Установить Клиппеля — Фейля синдром с подробным описанием сопутствующих аномалий возможно в результате слаженной работы узких специалистов. Как правило, это неврологи, генетики, ортопеды, кардиологи и пульмонологи.

Для оценки характера изменения позвонков назначается рентгенография. Исследование проводят в двух проекция, из которых наиболее информативной обычно оказывается боковая.

Из-за нехарактерного положения головы тени черепа совмещаются с изображением позвоночного столба, затрудняя тем самым выявление деталей. Дополнительно рекомендуется сделать снимки в положении максимального сгибания/разгибания шеи.

Это позволяет определить возможную нестабильность несросшихся позвонков и верифицировать синдром Клиппеля — Фейля. Рентген шейно-грудного отдела позвоночника помогает выявить:

  • деформированные позвонки;
  • уменьшение их числа;
  • срастание тел позвонков;
  • аномальное стояние лопаток;
  • искривление позвоночного столба.

После подтверждения диагноза пациентам дополнительно назначается УЗИ внутренних органов для выявления аномалий в их строении.

При наличии неврологических патологий может потребоваться УЗДГ сосудов, ангиография, ЭЭГ и МРТ шейного отдела. Обязательной является консультация у врача-генетика.

По ее результатам специалист сможет определить тип наследования и оценить риски для будущих поколений.

Классификация

Классифицируют заболевание по степени тяжести изменений в костно-мышечной системе и вовлеченности в патологический процесс определенных структур.

Мышечная деформация характеризуется гипотрофией трапециевидной и ромбовидных мышц плечевого пояса. Плечевой сустав при этом поднят вверх и смещен назад. Разница в высоте стояния лопаток составляет от 5 до 12 см. Функциональные нарушения проявляются в затруднении сгибания руки и отведении ее назад. Мышечную форму относят к менее тяжелой форме заболевания.

Что касается костного типа деформации, то в этом случае верхний край лопатки может достигать уровня затылочной кости, а между лопаткой и позвоночником образуется омовертебральная кость, которая полностью блокирует подвижность лопатки.

Если отмечается отставание от грудной клетки нижнего угла лопатки в результате неполноценной функции передней зубчатой мышцы, говорят о крыловидной лопатке. Разновидность крыловидной лопатки – паралитическая scapula vara. Встречается она редко и характеризуется выпадением функции зубчатой, трапециевидной и ромбовидной мышц, задним подвывихом плеча.

Основные формы заболевания

Синдром Клиппеля — Фейля является очень редкой патологией. Согласно статистике, характерные симптомы диагностируют у одного ребенка из 120 тысяч. Аномалия проявляется у больного в одной из трех форм:

  • Уменьшение числа сегментов в шейном отделе, которые постепенно срастаются и визуально укорачивают шею. Эта форма патологии вызывает затруднения при движении головой.
  • Синостоз шейного отдела на фоне сращения с затылочной костью. Больной не может повернуть голову, не испытывая боли. Шейные позвонки и затылок являются единым целым.
  • Третья форма заболевания включает проявления первых двух.

Конкретный вариант синдрома может определить только врач на основании результатов обследования.

Симптомы

В легкой форме симптомы патологии представляют собой незначительное смещение лопатки вверх и носят скорее косметический дефект, нежели функциональный. Заметить его может только специалист, для большинства людей такой дефект не виден. У пациентов с болезнью Шпренгеля шея укорочена, а волосы растут по низкой линии. Двигательная активность в шейном и головном отделе ограничена.

При тяжелой форме лопатки торчат настолько сильно, что задевают затылок. В этом случае также возможна полная атрофия ромбовидной и трапециевидной мышц. Патология приводит к болевому синдрому разной степени выраженности, потере чувствительности кожных покровов, слабости мышц.

Отведение руки при высоком стоянии лопатки никогда не достигает вертикали. Это ограничивает движения и привычный образ жизни.

Основные принципы лечения

К сожалению, современная медицина не может предложить адекватных методов, как полностью ликвидировать синдром Клиппеля — Фейля. Лечение подразумевает профилактику развития вторичных деформаций.

За основу берутся консервативные методы, которые включают ЛФК и массаж.

Медикаментозное лечение назначается в том случае, если патологический процесс сопровождается болевым дискомфортом и компрессией нервных корешков.

Методы диагностики

В большинстве случаев патология определяется внешним видом. Любой врач диагностирует болезнь Шпренгеля, едва взглянув на рентген скелета или на самого пациента.

На рентгенографии определяется высокое положение лопатки, также можно увидеть частичное или полное костное соединение между шейной частью позвоночника и лопаткой.

Это костное соединение выглядит как узкая костная полоска и связано с лопаткой и позвоночником хрящами.

Мышечные нарушения выявляют при помощи электромиографии.

 Этот метод диагностики позволяет оценить биоэлектрическую активность мышц, на основании которой делают вывод о функциональном состоянии нерва, иннервирующего поврежденную мышцу.

Исследование помогает специалисту определить локализацию и распространенность очага поражения, степень тяжести и характер повреждения мышц и периферических нервов.

Лфк и упражнения в бассейне

Консервативное лечение синдрома включает курс ЛФК, лечебный массаж шейного отдела и так называемой воротниковой зоны. Упражнения подбираются индивидуально, исходя из клинической картины пациента.

Первое время их следует выполнять под контролем специалиста, затем можно переходить к домашним занятиям.

Больным с диагнозом «синдром Шпренгеля — Фейля — Клиппеля» упражнения в бассейне помогают избежать осложненного течения недуга.

Методы профилактики

Учитывая, что болезнь Шпренгеля – это наследственное заболевание, все профилактические мероприятия направлены на сохранение здоровья и заключаются в наблюдении за беременными женщинами:

  1. Перед тем как забеременеть, женщина должна пройти обследование у врача на предмет того, сможет ли она выносить здорового ребенка. Необходимо проверить, нет ли в ее матке опасных для будущего ребенка патологий.
  2. После зачатия женщина должна встать на учет в районной поликлинике, где будет регулярно посещать врача и проводить диагностику возможных отклонений в развитии плода.
  3. Во время беременности необходимо соблюдать все предписания врача по соблюдению режима дня, питания, а также выполнять необходимый минимум физических упражнений для беременных. В то же время нельзя превышать физическую нагрузку.
  4. На время беременности женщина должна отказаться от употребления алкоголя и курения сигарет. Это пагубно влияет на развитие всего организма ребенка, а не только его скелета.

Хирургическое лечение

Стойкий болевой синдром, вызванный компрессией нервных корешков, является основным показанием к операции. У пациентов с диагнозом «синдром Клиппеля — Фейля» прогноз с возрастом ухудшается. Поэтому операция назначается сразу после подтверждения патологии.

Для увеличения подвижности шеи используется цервикализация по Бонола. Во время процедуры врач удаляет четыре верхних ребра и надкостницу для уменьшения давления на внутренние органы. Операция проводится в несколько этапов.

Первоначально удаляют ребра на одной стороне, а после восстановления организма — на другой.

Реабилитационный период требует много времени и усилий. На протяжении нескольких месяцев больной должен находиться в неподвижном состоянии. Однако отказываться от операции не стоит.

В настоящее время это единственный эффективный способ скорректировать внешние дефекты, возникновение которых провоцирует синдром Клиппеля — Фейля.

Какие последствия могут быть для здоровья, если отказаться от лечения, рассказано чуть ниже.

Заключение

Болезнь Шпренгеля представляет собой сложный комплекс патологий развития не только лопатки, но и позвоночника и ребер. Заболевание чаще бывает односторонним, значительно реже двусторонним.

Основу деформации Шпренгеля составляет высокое стояние лопатки – до 10 см выше нормы. Основной метод лечения болезни – хирургический. Его задача – мобилизация, низведение и фиксация лопатки.

Оптимальный возраст для операции низведения лопатки – 3-4 года.

Инвалидность при болезни Шпренгеля устанавливается сроком на 1 год в случае неудачного исхода операции, когда возникшие тяжелые послеоперационные осложнения требуют длительного (более 6 месяцев) восстановительно-реабилитационного лечения, в том числе повторной операции.

 В легких случаях и при успешно проведенных операциях по низведению лопатки инвалидность не устанавливается. Родителям ни в коем случае нельзя надеяться, что заболевание пройдет само, или пытаться вылечить его самостоятельно.

Ранее обращение к специалисту способствует положительным результатам лечения и снижает риск осложнений.

Осложнения и прогноз для больного

После хирургического вмешательства и реабилитационного периода больной может вести полноценную жизнь.

Шея за это время немного увеличится в длине, что, с эстетической точки зрения, считается благоприятным аспектом.

Если пациент игнорирует рекомендации врача по восстановлению, организм начинает «отвечать» осложнениями. В первую очередь развиваются патологии внутренних органов, появляются сильные боли в области шеи.

Источник: https://varikoznikam.ru/lechenie-lazerom/razvivaetsya-bolezn-shprengelya-detey-lechenie-foto-patologii/

Ссылка на основную публикацию