Фуникулярный миелоз: причины, симптомы и лечение

Недуг, поражающий спинной мозг, появляется в результате постоянной нехватки витамина В12 в организме человека. Он характеризуется расстройством чувствительности и двигательной функции.

Чаще всего вместе с фуникулярным миелозом пациент страдает от анемии, лейкозов, ахилии. Реже заболевание проявляется при резекции желудка. У человека, болеющего миелозом, могут быть поражены как задние, так и боковые столбцы в спинном мозге.

Нарушение чаще всего может дать о себе знать в среднем возрасте – от 30 до 60 лет. Хоть нарушение чаще поражает людей от 30 лет, оно способно проявиться и у младенцев.

Почему проявляется нарушениеФуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

Основной причиной возникновения заболевания считается недостаточность у человека витамина группы В12 и фолиевых кислот. Реже миелоз происходит на фоне нехватки какого-то одного элемента.

Витамин В12 выводит из тела фактор Касла, который производится желудком. Если его нет в организме, то кишечник не принимает витамин, из-за чего он не поступает в печень и не перерабатывает фолиевую кислоту в фолиновую. А именно фолиновая кислота вырабатывает эритроциты в спинном мозге.

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

Нехватка нужного витамина чаще наблюдается у людей, склонных к вегетарианскому питанию, исключающих из рациона кисло – молочные продукты. Кишечник не всасывает цианокобаламин при таких недугах, как ахилия, болезнь Крона, гастроэктомия, пеллагра, энтерит, дивертикулез кишечника.

Кроме того, фуникулярный миелоз может начаться на фоне проблем с иммунной системой. У многих больных диагностируются различные гастриты, а плазма богата антителами, мешающими нормальному функционированию внутреннего фактора Касла.

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

Особенности клинической картины

Опытный специалист отмечает следующие симптомы:

  • головная боль и головокружение;Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины
  • проблемы с памятью и апатия;
  • плохой сон ночью и нужда поспать днем;
  • ухудшение аппетита;
  • изменения вкуса, горечь;
  • язык немеет и меняет свой цвет;
  • бледность кожного покрова;
  • слабость, утомляемость, «разбитость»;
  • отек лица;
  • повышенная возбудимость, потеря внимания.

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

  1. Рефлекс Бабинского – первый палец на стопе становится ровным и поднимается вверх. А остальные пальцы раскидываются формой веера. Это явление часто наблюдается у новорожденных, но к 2 годам жизни должно исчезнуть.
  2. Рефлекс Россолимо – 2,3,4 и 5 палец сгибаются при постукивании по ним специальным молоточком.
  3. Рефлекс Бехтерева – Менделя – здесь эти же пальцы сгибаются при ударах по подошве.

Как диагностируется нарушение

Специалисты на ранних этапах диагностики заболевания выявляют следующие факторы:

  • расстройства неврологического характера, которые обуславливаются проблемами со спинным мозгом на фоне ахилии и анемии или макроцитоза;
  • проводится специальная пункция и выявление мегабласта в костном мозге.

Диагностика миелоза не представляет каких-либо затруднений в том случае, когда невралгия развивается вместе с пернициозной анемией.

Дифференциальная диагностика миелоза от других нарушений:

  1. Главными отличиями от полиневропатии считаются пирамидные расстройства.
  2. Диагноз поставить намного сложнее тогда, когда болезнь протекает без симптомов анемии. Здесь пациента приходится полностью обследовать для того чтобы найти ахилический гастрит и мегабласты.
  3. Поражения спинного мозга сифилисом отличается от фуникулярного миелита после проведения реакции Вассермана: при сифилисе она положительная.
  4. Кроме того, заболевание следует отличать от различных опухолей и миелопатии. В этом случае уместно проведение анализа спинномозговой жидкости и миелографии.

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

Еще один показатель, на который следует обратить особое внимание – это наличие витамина В12 в сыворотке. У пациентов с миелитом оно снижено, а это говорит о том, что у больного есть авитаминоз.

Проба Шиллинга указывает на нехватку фактора Касла. Биохимический анализ крови говорит о содержании гомоцистеина в организме.

Лечение нарушения

Терапия заболевания обязательно должно быть общим и состоять из консервативного лечения, восполняющего нехватку витамина В12.

В том случае, если человек испытывает фолиевый дефицит, то он обязан пить фолиевую кислоту до 6 раз в день. Если пить это средство при другой болезни, то это часто вызывает некоторые осложнения.

Фуникулярный миелоз характеризуется повышением тонуса мышц. Для борьбы с этим явлением разработан профессиональный набор физических занятий, отдых в санатории, массаж и мануальная терапия. Из лекарств следует принимать следующее:

  • Мидокалм;Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины
  • Баклофен;
  • Сибазон;
  • Ноотропы.

Для быстрого лечения миелита очень важно пить витамины и придерживаться особого питания. Человеку нужно прописывать витамины В1 и В6 и препарат Фосфаден по 3 раза в день на протяжении 1, 5 месяца. Следует употреблять в пищу много морской рыбы, мяса, сои, фасоли, крупы, орехов, фисташек и субпродуктов.

Если начать терапию через несколько недель после проявления болезни, то это гарантирует полное выздоровление пациента. При более позднем начале лечения состояние может временно улучшиться и стабилизироваться. Симптомы должны уйти через полгода медикаментозного лечения.

Каковы последствия

До того как врачи стали практиковать прием витамина В12, злокачественное малокровие приводило к летальному исходу в большинстве случаев.

Сегодня же, когда прием витаминов очень популярен при лечении миелоза, судьбы многих людей кардинально изменились.

Витамин В12 хорошо лечит и неврологические расстройства. В настоящее время практически исчезли такие проявления болезни, как расстройства в тазу, пролежни и параплегии.

Как избежать нарушения

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

Примерно 75% пациентов, которых стали своевременно лечить заболевание, полностью выздоровели. Остальные 25% постоянно принимают витамин В12 и все вышеперечисленные препараты под строгим контролем лечащего врача.

Фуникулярный миелоз до сих пор полностью не изучен. По статистике, очень часто им болеют вегетарианцы и люди, которые не пьют молоко.

Помимо этого, от миелоза страдают жители Сахалина и Якутии, которые едят сырую рыбу и икру. Это объясняется тем, что подобное питание может привести к заражениям глистными болезнями, которые приводят к пернициозной анемии.

Медики рекомендуют учитывать этот факт больным, имеющим расположенность к возникновению анемии и болезням центральной нервной системы.

Рассматриваемый недуг лечится довольно сложно и очень долго, поэтому человеку нужно запастись временем и большим терпением. Организм восстанавливается несколько быстрее, если терапию сочетать с гимнастикой, массажем, правильным распорядком дня, диетой и мануальной терапией.

Стоит помнить о том, что залогом полного выздоровления является обращение в клинику для адекватного лечения при первых же подозрениях на какой-либо недуг.

Не следует пытаться лечиться самостоятельно и принимать медикаменты без консультации с профессионалами. Это может не излечить, а наоборот – только навредить организму. Следите за своим здоровьем, ведите здоровый образ жизни, и болезнь обязательно отступит.

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/spinnoy-mozg/funikulyarnyj-mieloz.html

Фуникулярный миелоз: причины, симптомы, диагностика и лечение

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины Поражения спинного мозга встречаются редко. Одно из них, занимающее лидирующие позиции — фуникулярный миелоз. Он развивается по причине тяжёлого дефицита витамина В12 и преимущественно сопровождает пернициозную анемию. При своевременном диагностировании нарушения прогноз для больного оказывается достаточно благоприятным.

Что такое фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

Фуникулярный миелоз — болезнь спинного мозга

Неврологическая патология формируется при продолжительном дефиците витамина В12 и поражает столбы спинного мозга. У больного происходит утрата миелиновой оболочки нерва, приводящая к тяжелой дегенерации тканей.

Болезнь развивается у лиц любого возраста, но чаще отмечается у лиц в возрасте более 40 лет.

При выявлении заболевания его лечением занимаются специалисты сразу трех направлений, которыми являются гастроэнтерология, неврология и иммунология.

Если заболевание обнаружено своевременно, то повреждения еще находятся в обратимой форме. Соблюдение всех терапевтических предписаний позволяет восстановить пораженные ткани.

Причины фуникулярного миелоза

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

Опухоль желудка — возможная причина фуникулярного миелоза

Главной причиной для развития заболевания является длительный авитаминоз по витамину В12. Причин для развития такого состояния достаточно много, и, если они не очевидны, требуется проведение полного обследования. Спровоцировать нехватку витамина способны такие факторы:

  • анорексия;
  • полное отсутствие в рационе мяса, рыбы и молочных продуктов;
  • продолжительный период недоедания;
  • дефект всасывания цианокобаламина;
  • опухолевые новообразования желудка;
  • резекция желудка;
  • гастрэктомия;
  • болезнь Крона;
  • аутоиммунные нарушения;
  • гастрит в тяжелой форме;
  • тяжелые глистные поражения.

Также нарушение может развиваться на фоне беременности, когда из-за увеличения матки и гормональных изменений организм начинает функционировать неправильно.

Симптомы и признаки фуникулярного миелоза

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

Пациенты могут замечать у себя нарушения координации

Заболевание развивается постепенно, и его симптоматика нарастает от незначительной до интенсивно выраженной. В начале болезни у человека возникает периодическое онемение конечностей, при котором в пальцах ощущаются и покалывание.

Таким проявлениям патологии редко уделяют достаточное внимание, и заболевание прогрессирует. По мере прогрессирования состояния неприятные ощущения распространяются на всю верхнюю часть тела.

Далее у больного развиваются следующие проявления нарушения:

  • сильная слабость;
  • снижение координации;
  • падение подвижности;
  • выраженная слабость в ногах;
  • повышенный тонус мышц и, как следствие, чрезмерный сухожильный рефлекс;
  • потеря возможности самостоятельно передвигаться;
  • самопроизвольное выделение мочи и кала;
  • психические нарушения различных степени тяжести и характера;
  • нарушения дыхания;
  • стоматиты;
  • перемена цвета языка с красного на ярко-малиновый.

При появлении подозрений на развитие патологии проводится срочное обследование пациента.

Диагностика фуникулярного миелоза

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

В список обязательных методов входит эндоскопия

Первичный диагноз ставится уже при наличии неврологических нарушений и анемии. Для подтверждения болезни проводится специальное обследование, которое включает в себя:

  • анализ крови на наличие витамина В12;
  • исследования с целью определения секреторной функции желудка;
  • анализ на наличие антител к внутреннему фактору Касла;
  • общее обследование кишечника;
  • магниторезонансная томография позвоночника;
  • люмбальная пункция;
  • стернальная пункция;
  • офтальмологическое обследование — проводится, если у больного отмечаются расстройства в работе зрительной системы.
Читайте также:  Блокада при грыже поясничного отдела позвоночника + отзывы

Также в ряде случаев при тяжелых нервных расстройствах может требоваться консультация психиатра.

Чем опасен фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

Отсутствие терапии может привести к необратимым последствиям

При патологии опасность представляют ее осложнения. Основными из них являются:

  • энцефалопатия;
  • нарушения речи вплоть до полной ее утраты;
  • галлюцинации;
  • агрессивное поведение, которое делает опасным уход за больным;
  • расстройство памяти;
  • полная утрата работоспособности.

При своевременном начале терапии осложнения обычно не возникают.

Лечение фуникулярного миелоза

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

Своевременная диагностика обеспечивает успех лечения

Основой лечения патологии является устранение нехватки витамина В12. Для этого вещество вводится при помощи внутримышечных инъекций.

В первые 5 дней после определения болезни вкалывают от 500 до 1000 мкг витамина и затем по 1 мл раз в неделю на протяжении нескольких месяцев.

В дальнейшем поддерживающая терапия продолжается пожизненно, и при ней раз в 30 дней вводится от 500 до 1000 мкг витамина. Также дополнительно может быть прописано введение фолиевой кислоты. Последующее лечение проводится симптоматически.

Профилактика и прогноз

Профилактическими мерами против заболевания являются правильное питание, достаточная физическая активность и полный отказ от курения и употребления алкоголя в больших количествах. Благоприятный прогноз для больного делается только при начале лечения с первых же симптомов патологии. В остальных случаях прогноз меняется на неблагоприятный или тяжелый.

Источник: https://gidanaliz.ru/lechim/funikuljarnyj-mieloz-lechenie.html

Фуникулярный миелоз – поражение спинного мозга из-за недостатка витамина В12

Фуникулярный миелоз (комбинированный склероз, комбинированная дегенерация) – поражение спинного мозга, появляющееся при хроническом недостатке витамина В12.

Первый признак заболевания – двигательные расстройства различной степени.

В большинстве случаев фуникулярный миелоз сочетается с другими болезнями: ахилией, лейкозом, онкологией ЖКТ, различными видами анемии. Иногда он развивается на фоне болезней тонкой кишки, голодания и аномального транскобаламина.

При фуникулярном миелозе страдают боковые и задние столбы спинного мозга.

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причиныГлавная причина появления и развития фуникулярного миелоза – недостаток в организме цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты. В редких случаях заболевание развивается при дефиците только одного из этих элементов.

Болезнь часто сочетается с анемией Аддисона-Бирмера (перинциозной анемией), но миелоз может развиваться и без анемии.

Витамин В12 выводится из организма с помощью внутреннего фактора Касла, за выработку которого отвечает желудок. Если этот фактор отсутствует, кишечник перестает всасывать цианокобаламин. Витамин не может перейти в печень и превратить фолиевую кислоту в фолиновую, последняя отвечает за выработку эритроцитов в костном мозге.

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причиныНедостаток витамина В12 встречается у вегетарианцев, которые полностью исключили молочные продукты.

Цианокобаламин не может нормально всасываться стенками кишечника при следующих заболеваниях: ахилии, болезни Крона, гастроэктомии, целиакии, синдроме мальабсорбации, пеллагре, туберкулезном энтерите, диффилоботриозе, дивертикулезе кишечника, синдроме «слепой петли» при энтероанастомозе.

Причиной развития фуникулярного миелоза могут стать и иммунные нарушения. У более половины пациентов наблюдается аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме обнаруживаются антитела, блокирующие работу внутреннего фактора Касла.

Симптомы

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причиныФуникулярный миелоз встречается у пациентов разных возрастов, в том числе и детей.

Но большинство больных – люди в возрасте от 30 до 50 лет.

На приеме у врача они жалуются на:

  • головокружения и частые головные боли;
  • ухудшение памяти и апатию;
  • бессонницу по ночам и сонливость днем;
  • плохой аппетит, изменение вкусовых ощущений, появление горечи во рту;
  • онемение языка;
  • изменение окраски языка («гунтеровский язык»: сосочки у корней сглажены, окраска – ярко-малиновая);
  • бледность кожи и слизистых оболочек;
  • быструю утомляемость, слабость, чувство «разбитости»;
  • одутловатость лица;
  • раздражительность и невнимательность.

Это первые проявления фуникулярного миелоза, затем появляется слабость в ногах, сложности при координации движений и ходьбе.

На поздней стадии заболевания рефлексы практически полностью угасают, наблюдаются расстройства вибрационных ощущений, снижается мышечный тонус.

Врач при осмотре наблюдает три патологических стоповых рефлекса:

  • Бехтерева Менделя. Стопа реагирует на удар сгибанием 2,3, 4 и 5 пальцев.
  • Бабинского. Большой палец поднимается, а остальные принимают положение «веером» после активизации края стопы.
  • Россолимо. После легкого прикосновения 2-5 пальцы ноги сгибаются.

При фуникулярном миелозе чаще страдают нижние конечности. Прогрессирование заболевания может привести к полной неподвижности. Первый признак поражения задних столбов – ощущение онемения и холода, «мурашек» и жара в ногах.

Диагностика

Ставя диагноз, врач основывается на:

  • Осмотре и наличии у пациента неврологических расстройств, обусловленных поражением спинного мозга.
  • Анализе спинномозговой жидкости и результатах миелографии. Эти обследования помогут отличить миелоз от вертеброгенной шейной миелопатии.
  • Положительной реакции Вассермана, отличающая фуникулярный миелоз от сифилитического поражения спинного мозга.
  • Концентрации витамина В12 в сыворотке. У больных фуникулярным миелозом она снижена, то есть наблюдается авитаминоз витамина В12.
  • Пробе Шиллинга. Она позволяет определить недостаточность внутреннего фактора Касла.
  • Биохимическом аналие крови. Показывает повышенное содержание гомоцистеина и метилмалоновой кислоты.

Лечение фуникулярного миелоза

Лечение фуникулярного миелоза должно быть комплексным.

Оно состоит консервативных методов терапии, которые помогают восполнить недостаток витамина В12.

Врач назначает внутримышечные инъекции от 500 до 1000 мкг цианкобаламина. Первый 5-дневный курс состоит из 5 инъекций, затем доза уменьшается до 100 мкг и вводится один раз в неделю в течение 6 месяцев, потом по 100 мкг один раз в месяц.

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

Если больной страдает от фолиево-дефецитной формы миелоза, то необходимо пить фолиевую кислоту от 5 раз в сутки. Прием этого вещества при других формах заболевания может вызвать серьезные осложнения.

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

При фуникулярном миелозе необходимо бороться с повышенным тонусом мышц. Для этого используется специальный комплекс лечебных упражнений, санаторно-курортное лечение, массаж и различные виды мануальной терапии.

Врачи также назначают «Мидокалм», «Баклофен», «Сибазон» и ноотропные препараты.

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

Большое значение в успешном лечении фуникулярного мииелоза имеет прием витаминов и диета. Больной должен принимать витамины В1 и В6, «Фосфаден» (2 раза в день по 60 мг курсом 4-8 недель).

В рацион питания должны входить продукты с высоким содержанием витаминов группы В: морская рыба, мясо (курица, телятина, кролик), бобовые (соя и фасоль), гречневая, перловая, ячневая и пшенная крупы, кедровые и грецкие орехи, фисташки, мясные субпродукты (сердце, почки, говяжья и куриная печень).

Профилактика

  • Чтобы избежать фуникулярного миелоза, нужно постоянно заботиться о своем здоровье, а если появились первые признаки В12-дефицитной или фолиево-дефицитной анемии, нужно сразу же обратиться к врачу.
  • Более 80% пациентов, которые обратились за медицинской помощью на ранних стадиях заболевания, выздоровели полностью.
  • Остальные вынуждены поддерживать свое состояние с помощью приема препаратов и внутримышечных инъекций.

Фуникулярные миелоз – тяжелое неврологические заболевание, бороться с которым нужно сразу после появления первых признаков. С помощью комбинированных методов лечения можно добиться полного выздоровления.

Самое главное – не упустить время и обратиться за помощью к специалистам как можно раньше.

Источник: http://vashaspina.com/bolezni_spinyi/zabolevaniya_spinnogo_mozga/funikulyarnyiy_mieloz.html

Фуникулярный миелоз: какие возможны нарушения, лечение вовремя

Фуникулярный миелоз – это неврологическое заболевание, возникающее при выраженном дефиците витамина В12 (циалкобаламина). Причиной появляющихся симптомов является изменение структуры ткани спинного мозга с развитием глиоза, разрушением миелиновых оболочек нервных волокон в проводящих путях, губкообразной дегенерацией ткани преимущественно в задних и боковых столбах.

По МКБ-10 фуникулярный миелоз относится к недостаточности других уточненных витаминов группы В (Е 53.8).

Возможные причины заболевания

Причины развития фуникулярного миелоза – это фактически все состояния, приводящие к выраженному гиповитаминозу В12.

Чаще всего это связано с недостаточной выработкой железами желудка фактора Касла – вещества, необходимого для связывания и всасывания витамина В12 в пищеварительном тракте.

Но дефицит цианкобаламина может быть также вызван нарушениями процесса всасывания в кишечнике или длительным недостатком поступления его с пищей.

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

Среди основных причин гиповитаминоза в12 можно выделить:

  • наследственно обусловленный дефицит транспортных белков;
  • тяжелый гастрит с атрофическими процессами в стенке желудка и ахилией;
  • аутоиммунные нарушения;
  • массивные глистные инвазии;
  • состояние после операций по удалению части желудка и кишечника;
  • рак желудка;
  • синдром мальабсорбции при специфических и неспецифических энтеритах, болезни Крона, целиакии;
  • спру;
  • беременность.

Не всегда дефицит В12 приводит к формированию фуникулярного миелоза, часто возникают пернициозная анемия, полиневропатии, глоссит. Поражение спинного мозга возникает при длительной и выраженной недостаточность цианкобаламина.

Что происходит в спинном мозге

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

При длительном дефиците цианкобаламина миелиновые оболочки и осевые цилиндры постепенно разрушаются, белое вещество спинного мозга истончается и становится неоднородным. В его толще возникают пустоты, которые не заполняются глиозными клетками. Появляются расширяющиеся очаги некрозов и дегенерации. Они вначале обнаруживаются в нижнешейном и верхнегрудном отделах, а потом распространяются вверх и вниз, захватывая смежные участки спинного мозга.

Процесс разрушения белого вещества особенно выражен в задних и боковых столбах спинного мозга. При этом поражаются чувствительные пути нежного и клиновидного пучков, двигательный пирамидный тракт. При выраженной атрофии вовлекаются также спино-таламические и спино-церебеллярные пути.

Клиническая картина

Неврологические симптомы фуникулярного миелоза нередко возникают на фоне других признаков хронического гиповитаминоза В12.

Из-за развивающейся пернициозной анемии пациента беспокоит слабость, утомляемость, головокружение, рассеянность внимания, возможны коллаптоидные и обморочные состояния. На языке возникают характерные изменения, его спинка становится яркой, блестящей.

При вовлечении волокон головного мозга развивается энцефалопатия, при этом возникают когнитивные и психические расстройства, афазия, недержание мочи.

Клиника фуникулярного миелоза складывается из синдрома двигательных и чувствительных нарушений. Пациент жалуется на неприятные ощущения в конечностях в виде ползанья мурашек, пощипывания, жжения, у него нарушается тактильная чувствительность. Из-за нарушения глубокой чувствительности возникает нарушение координации движений и походки – атаксия.

Читайте также:  Ретролистез позвоночника: что это такое, лечение, симптомы и диагностика

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

Появляется слабость в нижних конечностях с повышением мышечного тонуса, оживлением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными стопными знаками (нижний центральный парапарез).

Но из-за демиелинизации периферических нервов сухожильные рефлексы вскоре угасают, парез может принять вялый характер. В то же время патологические рефлексы (например, Бабинского) сохраняются. При выраженной атрофии белого вещества могут появиться тазовые нарушения, включающие расстройства мочеиспускания, эрекции и дефекации.

В зависимости от преобладания симптомов выделяют заднестолбовую форму заболевания (с изменением глубокой и поверхностной чувствительности), пирамидную форму (с выраженными двигательными расстройствами) и смешанный вариант.

Вопросы диагностики

При обращении пациента с подозрением на фуникулярный миелоз проводят следующие обследования:

  • осмотр невролога (с выявлением признаков симметричного поражения задних и боковых столбов спинного мозга);
  • ОАК для обнаружения гиперхромной пернициозной анемии;
  • осмотр ротовой полости, что позволяет выявить характерные изменения языка – глоссит с атрофией сосочков (Гунтеровский или лакированный язык);
  • консультация терапевта или гастроэнтеролога с последующим проведением обследования для выявления патологии желудочно-кишечного тракта;
  • миелография;
  • ЭМГ, показывающая аксональную дегенерацию
  • при необходимости – стернальная пункция по назначению гематолога, выявляющая мегалобластные изменения костного мозга;
  • спинно-мозговая пункция с общим анализом ликвора, который при фуникулярном миелозе не меняется;
  • серологическое исследование крови и ликвора на сифилис;
  • МРТ или КТ спинного мозга для исключения объемного процесса, рассеянного склероза и других заболеваний.

Сочетание признаков дефицита В12, чувствительных нарушений и признаков пирамидной недостаточности при двигательных расстройствах – ключевые признаки в диагностике фуникулярного миелоза.

Читайте про: кисту Бейкера и методах лечения.

Лечение

Основным направлением в лечении фуникулярного миелоза является ликвидация дефицита витамина В12. Для этого организм насыщают цианкобаламином, вводя его внутримышечно. Терапия состоит из нескольких этапов:

  • первые 5 дней делаются ежедневно в суточной дозировке 500–1000 мкг;
  • цианкобаламин в дозе 1 мг вводится один раз в неделю в течение нескольких месяцев (до полугода);
  • поддерживающее лечение проводится пожизненно, для этого 500–1000 мкг цианкобаламина вводится 1 раз в месяц.

При выявлении фолиево-дефицитного состояния дополнительно назначается 5–15 мг фолиевой кислоты в сутки, такая мера требуется нечасто. Недопустимо применение этого препарата без показаний, чтобы не спровоцировать развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза.

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

Обязательно назначается курсовое лечение витаминами В1 и В6, фосфаденом. В случае выраженных психических расстройств может потребоваться применение психотропных препаратов, их назначает психиатр. Для уменьшения спастичности в парализованных конечностях назначаются миорелаксанты (баклофен, мидокалм), а также седуксен.

По возможности корректируют заболевание, ставшее причиной нарушенного всасывания витамина В12, обычно для этого требуется комплексное лечение у гастроэнеролога. Обязательно проводят обследование мочевыделительной системы, лечение и профилактику урогенитальных инфекций.

Это интересно: что такое моноклональные антитела.

Прогноз

Если специфическая терапия начата в первые несколько недель после появления первых признаков фуникулярного миелоза, возможно полное восстановление миелиновых оболочек и белого вещества спинного мозга. Это приведет к излечению и восстановлению всех функций.

При позднем начале лечения или быстром развитии тяжелой формы миелоза инъекции витамина В12 не приводят к полному купированию симптоматики.

В течение первых 3–6 месяцев происходит улучшение состояния, после чего наступает этап стабилизации.

Если сохраняющийся парапарез приводит к выраженному нарушению двигательных функций, может быть решен вопрос о трудоспособности пациента с определением группы инвалидности.

Источник: https://proartrit.ru/funikulyarnyiy-mieloz/

Фуникулярный миелоз — симптомы и лечение. Диагностика и причины

Фуникулярный миелоз — это дегенеративное заболевание, которое характеризуется поражением спинномозговых канатиков и выявляется в результате недостатка витамина В12.

При этом недуге возникают демиелинизация нервных волокон и деструкция структур ЦНС.

В большинстве случаев патология диагностируется у взрослых людей старше сорока лет, однако, комбинированный склероз у грудничков, молодых людей и в пожилом возрасте также имеет место быть.

При авитаминозе развивается анемия, которая сопровождает поражение латерального, медиального и задних канатиков спинного мозга. Дефицит данного витамина может быть спровоцирован экзогенными и эндогенными факторами.

Гиповитаминозное состояние может быть вызвано малым количеством В12, поступающего с пищей при вегетарианстве, диетах, неполноценном питании, анорексии.

Причинами эндогенного происхождения, то есть из-за нарушения всасывания цианокобаламина, могут быть:

  • опухолевидные новообразования пищеварительного тракта;
  • пониженное содержание соляной кислоты в желудочном соке;
  • хирургическое вмешательство с последующим удалением желудка;
  • операция по иссечению части желудка;
  • болезнь Крона;
  • повреждение ворсинок, входящих в состав слизистой оболочки кишечника;
  • дивертикулез;
  • воспалительный процесс в тонком кишечнике.

В процессе абсорбции витамина В12 основную роль играет внутренний фактор Касла. Все перечисленные болезни сопровождаются его недостатком.

Комбинировнный склероз у детей может быть вызван врожденным дефицитом витамина В12.

Симптомы фуникулярного миелоза

Клиническая картина проявляется расстройствами со стороны мышечного аппарата и психического здоровья. Симптомы заболевания имеют следующий вид:

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

  • онемение пальцев нижних конечностей;
  • ощущение ползанья мурашек;
  • покалывания на пораженном участке;
  • неустойчивость позы;
  • шаткая ходьба;
  • снижение физиологических рефлексов;
  • ухудшение остроты зрения;
  • недержание мочи.

Анемический синдром выражается в бледности кожных покровов, учащенным ритмом сердечных сокращений, малиновым окрасом языка, воспалительными процессами в полости рта.

Расстройства психической сферы включают в себя:

  • повышенная раздражительность;
  • апатичное настроение;
  • потеря интереса к окружающему миру;
  • депрессия.

Диагностика фуникулярного миелоза

Сниженное количество гемоглобина в крови и появление нарушений со стороны нервной системы свидетельствуют о развитии патологии. Для диагностики комбинированного склероза необходимо определить содержание В12 в организме, в случае его дефицита, возможные причины возникшего состояния, исследование желудочно-кишечного тракта и спинного мозга. Для этого применяются такие методы:

  • общий анализ крови при комбинированной дегенерации;
  • уровень цианокобаламина;
  • определение антител к внутреннему фактору Касла — проверяется уровень содержания и полноценная функциональность фермента;
  • гастродуоденоскопия;
  • исследования состава желудочного сока;
  • рентгенография кишечника с контрастом — с помощью введения бария проверяется наличие структурных и функциональных изменений со стороны дистальных отделов пищеварительной системы;
  • МРТ спинного мозга — позволяет детально изучить структурные изменения при фуникулярном миелозе в мозге;
  • определение состава люмбальной жидкости — можно обнаружить появление мегалобластных клеток патологических форм эритроцитов.

При наличие нарушения в работе зрительного анализатора потребуется осмотр окулиста и проведение офтальмологических диагностических процедур. Ведение больного подкрепляется консультацией узких специалистов по гематологии, гастроэнтерологии, неврологии.

Лечение фуникулярного миелоза

Терапевтический подход заключается в пополнение организма недостающими элементами. Лечение комбинированной дегенерации основано на применение такой тактики ведения:

  • цианокобаламин — вводится посредством внутримышечных инъекций;
  • диетическое питание с повышенным содержанием витаминов группы В;
  • фолиевая кислота;
  • ЛФК;
  • оздоровительные процедуры с применением целебных свойств минеральных вод;
  • массаж.

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

При нарушении абсорбции цианокобаламина назначают препараты для лечения первоначального недуга. К примеру, при низком содержании соляной кислоты в желудочном соке больной принимает её в эндогенном виде.

Метаболизм витамина В12 и В9 взаимно связаны, поэтому низкий уровень цианокобаламина зачастую сопровождается дефицитом фолиевой кислоты. Для исправления ситуации назначаются эндогенное пополнение её запасов.

Прогноз и осложнения фуникулярного миелоза

При обнаружении патологии на ранних этапах и своевременном лечении, можно не только остановить прогрессирование заболевания, но и исправить обратимые структурные и функциональные нарушения в организме человека.

Диагностика недуга на поздних сроках предполагает неблагоприятный прогноз фуникулярного миелоза — необратимые деструктивные процессы не позволяют полностью восстановить здоровье пациента.

Перед терапевтическим лечением будет стоять цель замедлить дальнейшее развитие патологии.

Цианокобаламин и В9 берут непосредственное участие в синтезе эритроцитов, которые являются переносчиками кислорода по организму. В случае дефицита этих элементов, происходит нарушение в образовании красных кровяных телец — они вырабатываются по мегалобластному типу, нарушаются их функциональные свойства. Поэтому осложнениями фуникулярного миелоза являются:

  • недостаточное кровоснабжение головного мозга;
  • неспособность передвигаться;
  • невозможность выполнять простые движения и ухаживать за собой.

Профилактика комбинированного склероза

Для предупреждения развития данного заболевания, рекомендуется соблюдение таких мер:

  • полноценное питание;
  • отказ от вегетарианства;
  • пополнение витаминного состава;
  • ежегодные медицинские профилактические осмотры;
  • запись на прием к врачу при первых признаках патологических изменений в организме;
  • своевременное лечение расстройств желудочно-кишечного тракта;
  • регулярная сдача анализов для предупреждения и раннего обнаружения анемического синдрома.

Источник: https://xmedicin.com/funikulyarnyiy-mieloz/

Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз является заболеванием, развивающимся вследствие нарушения метаболизма нервных тканей и дальнейшей дегенерации канатиков спинного мозга, по большей части задних и боковых.

Причиной заболевания, как правило, является нарушение синтеза антианемического гастромукопротеина (так называемый фактор Касла), который необходим в организме для усвоения цианкобаламина (витамин В12), который поступает в ткани организма только при приеме пищи.

Фуникулярный миелоз в абсолютном большинстве случаев сочетается со злокачественной анемией, что накладывает свои особенности на проявления заболевания и методы его диагностики.

Хотя, относительно нечасто, миелоз встречается и без проявлений анемии (одним из симптомов которой является головокружение), либо в небольшой её выраженности.

Причины заболевания

Главными причинами развития фуникулярного миелоза являются понижение всасывания витамина В 12, реже причиной является резкое снижение уровня потребляемого витамина в пище (относится только к вегетарианцам).

Читайте также:  Упражнения для пояснично-крестцового отдела позвоночника, ЛФК и гимнастика

Существует несколько факторов, которые могут приводить к нарушению всасывания цианкобаламина: нарушения функции щитовидной железы и надпочечников, особенно вследствие аутоиммунного их поражения, наличие глистов, которые конкурируют за всасывания витамина (особенно это касается лентецов), наличие синдрома слепой петли – когда витамин В 12 используется активно бактериями. Также к причинам, приводящим к снижению усвояемости витамина В 12 относят резекцию желудка, атрофический гастрит, гипоплазия или отсутствие отделов тонкого кишечника (врожденная патология), воспалительные процессы тонкого кишечника, оперативные вмешательства на тонком кишечнике.

Гораздо реже всасываемость витамина В 12 нарушается в силу наличия синдрома мальабсорбции, при панкреатите в хронической форме течения, после употребления ряда лекарственных средств (бигуаниды, агенты хелатирующие соли кальция и т.д.). Иногда фуникулярный миелоз провоцируется усиленным потреблением витамина В 12 при текущем гипертиреозе и нарушению в дальнейшем его всасывания.

Патогенетически объяснить неврологические проявления миелоза достаточно сложно, до конца механизм развития заболевания не ясен. По всей видимости, речь идет о нарушении состава миелиновой оболочки нерва и, вследствие этого. Снижению скорости возбуждения по нерву.

Также следует учитывать, что запасы витамина В 12 в организме достаточно велики, аккумулируется он в печени. При этом суточные расходы равны пяти тысячным миллиграмма, а общие запасы около 4-5 миллиграмм, следовательно, начала заболевания обычно наступает не ранее чем через 2,5-3 года после развития причин, приведших к снижению всасывания цианкобаламина.

Симптомы фуникулярного миелоза

Симптомы заболевания достаточно неспецифичны, ведь на первый план по своей тяжести чаще выходит анемия.

Таким образом, будут иметь место слабость, головокружение несистемного характера, утомляемость, одышка, учащенное сердцебиение и т.п. Внешне больной бледен. Часто имеются признаки воспаления в языке.

В языке отмечается атрофия сосков, он приобретает характерную «лакированность» (гунтеровский язык), также нередко наблюдается гепатоспленомегалия.

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

Заболевание обычно встречается в возрасте от 25 до 55 лет (однако может иметь место и как у более младших, так и более старших возрастных групп).

Вначале заболевания появляются парестезии – неприятные ощущения по типу ползания мурашек или жжения в пальцах ног, рук и в кончике языка.

Также начинается развиваться неустойчивость при ходьбе (нарушается глубокая чувствительность и способность воспринимать опору). У части заболевших снижается чувство обоняния.

Помимо нарушений чувствительности и ощущения опоры постепенно присоединяются тазовые нарушения по типу императивных позывов на мочеиспускание.

Также постепенно нарастает апатия, сонливость днем, может развиться депрессия. При отсутствии лечения заболевание постепенно прогрессирует.

Далеко зашедшие случаи могут окончиться летальным исходом в силу развития полиорганной недостаточности, тяжелой мочеполовой инфекции.

Диагностика патологии

Диагностика заболевания основывается на нескольких критериях. Во-первых, имеет место макроцитарная анемия с крупными красными кровяными тельцами.

При этом отмечается базофильная зернистость эритроцитов, пойкилоцитоз. В тяжелых случаях может отмечаться тромбоцитопения, с изменением формы и размеров тромбоцитов.

Также при пункции костного мозга отмечается мегалобластия и эритроидная гиперплазия.

В биохимическом анализе крови может отмечаться билирубинемия в силу недостаточности эритропоэза. Определение содержания витамина В 12 также указывает на его недостаток.

При этом достоверным будет являться уровень менее 150 пг/мл. пограничные случаи рассматриваются строго в корреляции с клиникой заболевания.

Снижение транспортного для витамина В 12 белка транскобаламина II может служить ранним признаком недостатка цианкобаламина.

После определения недостатка витамина В 12 переходят к диагностике непосредственных причин, приведших к фуникулярному миелозу. Для этого определяют аутоантитела к собственным клеткам слизистой желудка, внутреннему фактору, берут кал на яйцеглист.

При грубых неврологических расстройствах определяют скорость проведения импульса по нерву, проводят нейровизуализационные исследования головного и спинного мозга (МРТ).

Лечение фуникулярного миелоза

Лечение фуникулярного миелоза должно быть комплексным, учитывать общую клиническую картину, причину заболевания, а также выраженность проявлений. Используется витамин В 12 внутримышечно, а также проводится нормализация аутоантител к внутреннему фактору Касла (обычно используются стероидные гормоны).

Дозировка витамина В 12 равна 1000 мкг (2 мл) 10-15 дней, далее переходят на дозы 500 мкг (1 мл) до 3-6 месяцев, с дальнейшей поддерживающей дозой в 1 инъекция 1-2 раза в месяц.

Профилактические мероприятия включают, прежде всего, диету, богатую витамином В 12. Вегетарианцам при этом рекомендуется употребление молока, сои.

Необходимо регулярно обследоваться на ношение глистов и при необходимости проводить дегельминтизацию.

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

При выраженных неврологических проявлениях фуникулярного миелоза используются препараты тиоктовой кислоты, ускоряющие ремиелинизацию. Для улучшения нервно-мышечной передачи могут использоваться такие препараты как нейромидин (внутримышечно или в таблетированных формах).

При выраженном нейропатическом болевом синдроме используются антиконвульсанты (прегабалин, габапентин), антидепрессанты (амитриптилин, венлафаксин), а также местные формы лидокаина. Крайне редко приходится прибегать к опиоидным анальгетикам (трамадол).

Назначение вертиголитиков даже при выраженном вестибуло-координаторном синдроме не имеет смысла.

Следует помнить о том, что назначение фолиевой кислоты при недостатке витамина В 12 может привести к ятрогенным осложнениям в виде развития быстро прогрессирующих форм фуникулярного миелоза.

Источник: https://vertigonet.ru/funikulyarny-mieloz/

Фуникулярный миелоз — что это такое, симптомы и лечение болезни

Ухудшает состояние больных сочетание фуникулярного миелоза с мегалобластной анемией и изменениями со стороны ЖКТ. Патология требует срочного и грамотного лечения.

Причины

Основной причиной фуникулярного миелоза принято считать гиповитаминоз B12, реже сочетанный дефицит цианокобаламина и фолиевой кислоты или только витамина B9. Механизм зарождения болезни до сих пор не установлен.

В большинстве случаев фуникулярный миелоз сопровождается злокачественной анемией, но и она является лишь второстепенной причиной поражения спинного мозга.

Еще одним виновником комбинированной дегенерации принято считать фактор Касла. Благодаря этому гастромукопротеиду происходит трансформация цианокобаламина в доступную форму.

При дефиците его синтеза нарушается полноценное всасывание витамина B12.

Спровоцировать появление фуникулярного миелоза могут следующие патологии:

  • ахилический гастрит;
  • злокачественные опухоли желудка;
  • туберкулезный энтерит;
  • ахилия;
  • пеллагра;
  • болезнь Крона;
  • дивертикулез кишечника;
  • гастроэктомия или резекция короткой кишки;
  • диботриоцефалез.

Очень часто от фуникулярной дегенерации страдают люди, придерживающиеся жесткого вегетарианства или постоянно сидящие на диетах.

Симптомы

В большинстве случаев заболевание начинается с вялых парезов нижних, реже верхних конечностей и выраженной слабости. Ухудшение двигательной функции сопровождается чувством онемения или жжения, покалыванием, ощущением бегающих мурашек, похолоданием стоп.

На первых этапах фуникулярного миелоза поражаются шейный и грудной сегменты спинного мозга, затем процесс дегенерации спускается на пояснично-крестцовый отдел. Патологическое состояние сопровождается неврологическими и двигательными расстройствами.

Симптомы фуникулярного миелоза:

  • шаткость походки;
  • ухудшение координации движений;
  • тазовые нарушения;
  • бледность;
  • тахикардия с одышкой;
  • ярко-малиновый цвет языка.

Неврологические расстройства имеют множественный характер. Появляется слабость, усталость, депрессия, раздражительность, сонливость, иногда — острый психоз. В ряде случаев фуникулярный миелоз сопровождается офтальмологическими проявлениями: нейропатией зрительного нерва, ухудшением зрения, скотомой глаза.

Диагностика

Одновременное проявление симптомов злокачественной анемии и неврологических расстройств заметно облегчает диагностику. Трудности возникают в тех случаях, когда поражения нервной системы опережают появление симптомов B12-дефицитной анемии.

Для подтверждения диагноза проводят следующие мероприятия:

  • МРТ позвоночника;
  • гастроскопию;
  • рентгенографию кишечника;
  • изучение желудочного сока;
  • развернутый анализ крови с маркерами злокачественной анемии и гиповитаминоза B12.

При зрительных нарушениях больного направляют на консультацию к офтальмологу для проведения офтальмоскопии, периметрии и визометрии.

Лечение

Фуникулярный миелоз: симптомы, лечение и причины

Лечение фуникулярного миелоза основано на восполнении дефицита витамина B12. В первые сутки компенсаторной терапии вводят в/м по 500–1000 мкг цианокобаламина ежедневно. Спустя 2 дня препарат начинают колоть через сутки, затем по показаниям до появления признаков улучшения состояния здоровья. Поддерживающая дозировка составляет 100–200 мкг цианокобаламина раз в месяц.

После компенсации недостатка витамина B12 начинают лечение фолиевой кислотой (10-15 мг/сут.). Терапию проводят только при обнаружении фолиево-дефицитного поражения. В ином случае витамин B9 может вызывать сильнейшее обострение.

Параллельно с назначением цианокобаламина больному прописывают инъекции пиридоксина и тиамина. В дополнение к уколам проводят массаж, курс лечебных упражнений, физиотерапию.

Необходимо помнить, что фуникулярный миелоз хорошо поддается терапии только в первые недели после обнаружения признаков поражения спинного мозга. Вылечить заболевание в более поздние сроки значительно труднее. Можно лишь стабилизировать патологический процесс.

Осложнения

При хроническом дефиците цианокобаламина наблюдается развитие разнообразных осложнений:

  • энцефалопатия;
  • ухудшение памяти и внимания;
  • агрессия;
  • слуховые и зрительные галлюцинации;
  • нарушение речи;
  • недержание мочи;
  • импотенция;
  • неврит зрительного нерва.

Если фуникулярный миелоз сочетается с периферической невропатией, нарушается вибрационная чувствительность, отмечается стойкое онемение стоп, выпадение ахиллова рефлекса.

Профилактика

Из всех возможных мер профилактики следует выделить сбалансированное питание с достаточным набором витаминов и раннее обращение к врачу при первом подозрении на анемию или цианокобаламина-фолиевый дефицит.

Более 80% пациентов, своевременно получивших медицинскую помощь, полностью вылечились, состояние других стабилизировано и поддерживается регулярными курсами инфекций витамина В12.

Фуникулярная дегенерация относится к числу сложных и редких неврологических заболеваний. Для борьбы с ней требуется немало сил и времени. Восстановление здоровья происходит намного быстрее при строгом соблюдении рекомендаций врача.

Источник: https://vertebrolog.pro/spinnoj-mozg/funikulyarnyj-mieloz.html

Ссылка на основную публикацию