Хордома основания черепа и крестца: симптомы, диагностика и лечение

Хордома – злокачественное образование, которое возникает вдоль позвоночника. Происхождение её внутриутробное – предположительно, это остатки хорды. Она вызывает боль, онемение, неподвижность поражённой области позвоночника. Лечение предполагает удаление.

Что представляет собой эмбриональный скелет на разных этапах развития:

  • I этап – хорда и соединительная ткань;
  • II этап – хорда и хрящевой скелет;
  • III этап – остатки хорды и кости.

Хорда – ось, стержень в организме всех позвоночных. Эмбрион формирует её на второй неделе развития. Соединительная ткань трансформируется в хрящевую, а та – в костную. Когда развитие опорно-двигательного аппарата завершено, хорда трансформируется в студенистое вещество межпозвоночных дисков.

Нотохорд – временный скелет эмбрионов, который трансформируется в позвоночник. Задняя часть черепно-мозгового отдела образуется из переднего окончания хорды. Хорда может выходить за пределы будущего черепа и загибаться к стенкам глотки, сливаться с глоточными тканями.

Из тканей нотохорда, оставшихся в глотке, формируется хордома ската черепа. Она врастает в головной мозг, достигая области под названием турецкое седло, где заключён гипофиз. Хордома гипофиза вызывает гормональный сбой.

Остаточные ткани могут располагаться в любой части позвоночника, проникая в крестец, шейный отдел, грудную клетку.

Хордома основания черепа и крестца: симптомы, лечение, диагностика

Характеристики

Как выглядит новообразование:

  • Мягкая узелковая завязь, заключенная в оболочку;
  • Состоит из долей;
  • Ткани в разрезе полупрозрачные, светло-серые, поражённые некрозом;
  • При исследовании видны атипичные клетки с мелкими гиперхромными ядрами;
  • Формируется из эмбриональной хорды;
  • Располагается вблизи позвонков.

Формирование злокачественных клеток может происходить в крестцовом отделе и основании черепа.

Классификация

Основные типы:

  • Дедифференцированная хордома;
  • Обычная хордома;
  • Хондроидная хордома.

Обычная хордома встречается в 70% случаев, также известная как классическая. Она бывает высоко-, средне- и низкодифференцированная.

Хондроидная хордома окружена в оболочку, ткань которой похожа на хрящевую. Этот вид чаще бывает у женщин. Дедифференцированная хордома пускает метастазы, похожа на саркому, фиброзную гистиоцитому. Наиболее редко встречается, но более агрессивна по сравнению с ними.

Строение и место расположения делает хордому похожей на хондросаркому. Но последняя поддается лечению облучением.

Сакральная хордома медленно растёт, пускает метастазы, требует удаления крестца или его части.

Причины

Возрастной диапазон заболевания широк – от 20 до 60 лет. У молодых людей хордома чаще поражает область крестцового отдела. Людей среднего и пожилого возраста поражает опухоль у основания черепа. Женщины болеют реже, чем мужчины. Других закономерностей возникновения опухоли не отмечено. Причины также неясны. Предположительно, влияют следующие факторы:

Хордома основания черепа и крестца: симптомы, лечение, диагностика

  • Контакт с химикатами;
  • Малоподвижность;
  • Плохая экология;
  • Вирусы ВИЧ, гепатита В;
  • Зависимость от токсических веществ;
  • Заболевания, травмы позвоночника.

Курение, алкоголь, наркотики наполняют организм отравляющими веществами. Накапливаясь, при предрасположенности они провоцируют рак.

Заболевание не наследственное.

Признак grade в гистологии указывает на степень агрессивности раковой опухоли. Хордома – умеренно-агрессивная или умеренно дифференцированная опухоль с признаком G II.

Медленный рост и редкое метастазирование – признаки доброкачественности, по мнению некоторых онкологов.

Но осложнения после операции, частые рецидивы укрепляют мнение большинства экспертов в том, что опухоль имеет злокачественный характер. Окончательного решения по этому вопросу нет.

Симптомы

Хордома медленно растёт, без симптомов. Боль проявляется в том месте, где поражён скелет. К этому времени образование увеличивается, давит на органы, рёбра.

Общие признаки:

  • Боль в конечностях;
  • Слабость;
  • Головные боли;
  • Нарушение зрения, слуха;
  • Расстройство координации;
  • Нарушения речи, глотания;
  • Отсутствие аппетита;
  • Изменение цвета кожи.

Хордома крестца – спорно доброкачественная опухоль, поражающиая корешки копчиковых, крестцовых и поясничных нервов. Образование достигает брюшной полости и малого таза.

Хордома основания черепа и крестца: симптомы, лечение, диагностика

Симптомы:

  • Кишечные расстройства;
  • Нарушение работы мочевого пузыря;
  • Эректильная дисфункция у мужчин.

Опухоль диагностируют по неврологическим показателям – чувствительности кожи, наличию рефлекторных ответов, координации движений. Перегородки в костной ткани на рентгеновском снимке указывают на начальную стадию. Подтверждается диагноз результатами биопсии.

Хордома позвоночника вызывает:

  • Болевой синдром, онемение;
  • Паралич ног.

Симптомы хордомы основания черепа:

  • Головная боль;
  • Ухудшение зрения;
  • Боли лицевых нервов;
  • Затруднённый глотательный рефлекс;
  • Изменение голоса;
  • Головокружение.

Хордома поясничного, грудного, шейного отдела встречается редко.

Нарушения речи, глотания связаны с поражением языкоглоточного, подъязычного, блуждающего нерва. Может непроизвольно течь слюна из уголка рта. Эти симптомы объединяются в характерный для заболевания бульбарный синдром.

Диагностика

Диагноз ставят невролог, нейрохирург и онколог после осмотра, учитывая жалобы пациента. Локализация, характер образования устанавливаются с помощью специальных методов:

Хордома основания черепа и крестца: симптомы, лечение, диагностика

  • Рентген;
  • МРТ;
  • КТ;
  • УЗИ;
  • Ангиография;
  • Энцефалография;
  • Анализ крови, мочи;
  • Пробы для биопсии;
  • Гистологический анализ.

На рентгене позвоночника, копчика видны костные перегородки, области разрушенной кости.

Компьютерная томография показывает размер, структуру опухоли. Магнитно-резонансная томография – распространение опухоли на окружающие ткани, наличие метастазов, вторичных очагов в лёгких, печени. На УЗИ смотрят состояние лимфоузлов.

Ангиография – метод исследования кровеносных сосудов с помощью введения через катетер контрастного вещества – раствора йода. Движение вещества фиксирует рентген и передаёт на телеэкран. При исследовании новообразования метод помогает увидеть вовлечённые в опухоль сосуды и оценить риск кровопотери при операции.

Лечение

Шансы на излечение увеличивает полное удаление опухоли с оболочкой. Иначе высок риск рецидива.

Методы лечения:

Хордома основания черепа и крестца: симптомы, лечение, диагностика

  1. Хирургический – предусматривает полное иссечение злокачественного образования с оболочкой. Удаление хордомы головного мозга вызывает трудность из-за вероятности повредить жизненно важные структуры. Но если часть очага останется, вероятна ремиссия. Поэтому применяется метод частичной резекции – паллиативной операции, когда хирург удаляет доступные части злокачественного образования. Опухоль в основании черепа удаляется хирургическим путём через носовые ходы. Операция проходит без разрезов, поэтому в ходе её не травмируются ткани, реабилитация занимает короткое время, риск осложнений невелик.
  2. Лучевая терапия – назначается как самостоятельное лечение или в комплексе с оперативным. Пациент проходит облучение до или после хирургического вмешательства. Перед операцией это помогает уменьшить размер опухоли, чтобы её было проще удалить. После операции облучение нейтрализует оставшиеся клетки, которые не поддаются резекции, а также предотвращает рецидив. Высокодифференцированная хордома нечувствительна к облучению, поэтому в течение полугода после операции ведут наблюдение с помощью МРТ и КТ. При низко- и умеренно дифференцированной опухоли обычно курс назначается после операции. Пациент проходит лучевую терапию, если обнаружены метастазы или нельзя делать операцию из-за особенностей расположения, риска осложнений.
  3. Кибер-нож – особая система стереотаксической лучевой терапии. Особенность метода лучевой терапии в подаче больших доз радиации на небольшие участки с высокой точностью. Хордома радиорезистентна, нечувствительна к невысоким дозам облучения. Кибер-нож позволяет направить тонкий пучок излучения на опухоль с разных сторон. В центре очага уровень излучения возрастает, а по краям он низкий. В результате окружающие ткани затрагиваются минимально и не повреждаются. Но использовать установку можно только при размере опухоли 3,5 см. Операция проходит без дополнительной подготовки, анестезии, занимает 20 мин. Пациент может сразу уйти домой. Дальнейшее лечение – приём медикаментов в течение двух недель и наблюдение у онколога в течение года. Если рецидива нет, операция считается успешной с благоприятным прогнозом.

Данный вид опухоли устойчив к препаратам химиотерапии, поэтому указанный метод лечения не используют. В некоторых случаях её назначают против метастазов.

Прогноз

При хордоме излечение зависит от степени злокачественности, размера поражённой области, успеха операции, удалось ли удалить образование полностью или часть очага осталась. Большие дозы облучения в области головы опасны, а малые – неэффективны.

Клинический прогноз после операции в сочетании с облучением более благоприятный, чем после одной операции. Общая доза радиации не должна превышать 70 Гр. Эффективность стереотаксического метода выше, чем обычного облучения. Но кибер-нож – дорогостоящий метод. Продолжительность жизни составляет до 10 лет. Прогноз при рецидиве сокращает срок жизни пациента.

Врачи редко сталкиваются с подобной опухолью, поэтому нет конкретных статистических данных о том, какой способ лечения эффективнее при каких видах опухоли. К каждому пациенту необходим индивидуальный подход.

Последствия

Остаток опухоли продолжает развиваться после операции примерно у 25% пациентов. Метастазы поражают:

  • Печень;
  • Кожу;
  • Лёгкие;
  • Мочевой пузырь;
  • Кости;
  • Лимфоузлы;
  • Кровеносную систему;
  • Ликворные пути спинного мозга.

Чем больше операций, тем выше риск развития осложнений. К ним относят:

  • Неврологический дефицит;
  • Бульбарный синдром;
  • Психические отклонения;
  • Повреждения черепно-мозговых нервов;
  • Менингит;
  • Внутричерепной отёк, гематома.

Хордомы относят к рентгенологическим находкам, когда опухоль случайно обнаруживают на снимке при обследовании остеохондроза, травм, неврологических нарушений.

Хордома основания черепа и крестца: симптомы, лечение, диагностика

Опухоль может встречаться как вторичное образование, если метастазы перешли из мягких тканей на кости. Первичное заболевание развивается без симптомов, поэтому лечение начинается поздно.

Народные средства

Пациенты с неоперабельной опухолью обращаются к нетрадиционной медицине. Фитотерапия предлагает использовать:

  • Марьин корень или настойку пиона;
  • Мумиё;
  • Каменное масло;
  • Чагу;
  • Болиголов;
  • Пижму;
  • Цветки календулы.

Донник восстановит уровень лейкоцитов в крови после лучевой терапии. Настой из алтея, окопника, девясила укрепит костную ткань. Компрессы болиголова с мёдом, чёрного паслёна, мякоти лимона прикладывают к телу над местом расположения опухоли. Толчёная яичная скорлупа также помогает укрепить кости благодаря содержанию кальция.

Сборный настой делают из одуванчика, цикория, шиповника, лопуха, девясила и марены красильной. Крапива, хвощ полевой применяют против заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Методы народной медицины применимы в комплексе с клиническим лечением. Целебные свойства трав останавливают рост опухоли, уменьшают размер образования.

Хордома – онкологическое заболевание генетического происхождения, заложенное в организме с рождения. Она проявляется под действием неблагоприятных факторов окружающей среды или образа жизни человека. Редкая болезнь недостаточно хорошо изучена, поэтому точные причины её возникновения неизвестны. Хирургическое удаление и лучевая терапия – наиболее эффективные методы лечения в настоящее время.

Читайте также:  Хорея гентингтона: симптомы болезни, лечение, фото

Источник: https://onko.guru/termin/hordoma.html

Хордома: причины, симптомы, лечение и последствия

Хордома основания черепа и крестца: симптомы, лечение, диагностика

Достоверных данных по поводу происхождения этого новообразования на сегодняшний день не обнаружено.

Основное место локализации хордомы– крестцово-копчиковый сегмент позвоночника, также образование может размещаться в затылочно-базилярной области у основания черепа.

Общая информация об новообразовании и его причины

Вероятность возникновения данного вида опухоли составляет 1-2 случая в год. Чаще всего опухоль классифицируется, как злокачественная.

Это связано с тем, что хордома располагается в области, труднодоступной для лечения. Данная опухоль может возникнуть у человека любой возрастной категории, но чаще всего болезнь проявляется в возрасте 40-60 лет. Реже хордома обнаруживается у детей, основное место ее локализации у мужчин – область крестца.

По гистологическому типу существует три вида хордомы: обычная, недифференцированная и хондроидная. Самую большую скорость роста и способность давать метастазы имеет недифференцированный вид образований. В некоторых случаях при обследовании хордомы путают с хондросаркомами. Последние также являются опухолями, но они имеют более положительный прогноз и поддаются лечению.

На сегодняшний день, врачи не могут назвать основной причины, которая вызывает появление данной опухоли. Специалисты не исключают, что к болезни приводит неправильное питание, прием спиртных напитков, курение и т.д. Также не было установлено генетической связи между членами семей онкобольных.

Особенности клинической картины и ее варианты

Симптомы хордомы зависят от ее размера, направления роста и места локализации:

  1. Зона основания черепа. В данном случае возникает спиноцеребеллярная атаксия, которая поражает язычные и блуждающие нервы. Хордома основания черепа и крестца: симптомы, лечение, диагностика
  2. Хордомы из основания черепа могут мигрировать в область турецкого седла и расти в глубь черепа, направляясь в орбиты и носоглотки. В результате, происходит сдавливание гипофиза с проявлением нейрогормональных нарушений. Нередко появляется дизартрия, мутация голоса и трудности при глотании. При распространенных хордомах нарушается ритм дыхания и работа сердца. Это обусловлено тем, что в продолговатом мозге находятся сердечно-сосудистые и дыхательные центры. Из-за сдавливания зрительного нерва, возможны нарушения зрения.
  3. Область крестца. В результате сдавливания спинного мозга появляется слабость в конечностях, расстройство движений и чувствительности. Также возможно возникновение пареза и неправильная деятельность тазовых органов. При локализации образования в грудном или поясничном отделе позвоночника, возникают неврологические расстройства и боли именно в этих местах. При наличии опухоли злокачественного характера, отмечается ее быстрый темп роста. Метастазы хордомы крестца распространяются по печени, легким и регионарным лимфоузлам. На поздних стадиях заболевания проявляется клиническая картина раковой интоксикации. В результате, у больных снижается вес и уменьшается аппетит, проявляется непрерывная слабость. Могут наблюдаться перепады настроения, депрессия, гипертермия и анемия. При поражении легких метастазами, появляется кашель с кровью и отдышка, а при поражении печени – асцит, желтуха и гепатомегалия.
  4. Позвоночник. Хордома позвоночника провоцирует болезненные ощущения в спине. При этом нарушается работа кишечника, у мужчин появляются проблемы с эрекцией.

Методы диагностики

Хордома диагностируется с помощью следующих методов исследований:

  1. Рентгеноскопическое исследование. С его помощью выявляются характерные дефекты кости. Но даже по сделанному снимку нельзя на 100% определить факт наличия опухоли. В таких случаях, следует провести обзорное рентгеноскопическое обследование с применением гистологии и биопсии.
  2. Неврологическое обследование. Проводится на первых этапах при подозрении на наличие заболевания. С помощью этого метода собирается информация о приблизительном месте расположения образования.
  3. Применение КТ. С помощью применения томографии устанавливается форма образования, ее место локализации и наличие или отсутствие метастаз.

Хордома основания черепа и крестца: симптомы, лечение, диагностика

На фото хордома основания черепа на МРТ

Помимо всех вышеперечисленных методов исследования, проводятся еще и дополнительная диагностика. Чтобы вычислить сопричастность сосудов, проводится ангиография. Заключительный диагноз ставится при дальнейшем проведении гистологического исследования образцов тканей.

Забор материала осуществляется под строгим рентген контролем. Для определения состояния регионарных лимфоузлов, делается УЗИ пораженной области. Чтобы выявить наличие метастазов в легких, назначается КТ и рентгенография грудной клетки.

Чтобы анализировать общее состояние организма больного, проводятся такие лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи и биохимический анализ крови. При наличии новообразований в спинном и головном мозге, проводится дифференциальная диагностика.

Что предлагает современная медицина

Хордома основания черепа и крестца: симптомы, лечение, диагностика

После неполного удаления организм пациента будет проходить очень долгую ремиссию. Также применяются и оперативные методы лечения.

Прежде всего это лучевая терапия. Данный способ лечения может применяться не только как автономная терапия, но и совместно с хирургическим вмешательством. Проводится для того чтобы редуцировать размеры опухоли и упростить ее устранение во время операции.

Хордома основания черепа и крестца: симптомы, лечение, диагностика

В последнее время очень часто для лечения хордомы стали применять технологию кибер-ножа. Суть этого метода лечения заключается в облучении опухоли с разных сторон мощным и тонким пучком радиации. Таким образом, практически вся доза радиации концентрируется на новообразовании, и лишь минимальное количество распространяется на окружающие ткани.

После удаления хордомы методом кибер-ножа, вероятность возникновения усложнений самая минимальная, чего не скажешь об обычном оперативном вмешательстве.

Для большинства больных прогноз неблагоприятный, а последствия хордомы необратимы даже при проведении активной терапии. Особо это касается тех пациентов, у которых после операции были обнаружены бульбарные нарушения.

Частично на прогноз влияет радикальность удаления. Согласно специально проведенным исследованиям был сделан вывод, что выживаемость пациентов после устранения опухоли кибер ножом значительно выше. Вероятность благоприятного исхода увеличивается при применении радиотерапии и радиохирургии.

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/opuholi/xordoma.html

Хордома крестца: симптомы, диагностика, лечение

К самым редким и трудным в плане диагностики костным образованиям в области крестца можно отнести хордому. Хордома крестца может встречаться у людей в любом возрасте, независимо от пола человека. Чаще всего ее выявляют у мужчин в возрасте от 40 до 60 лет. По частоте заболеваний хордома занимает около 1% от всех других опухолей, возникающих из костных структур.

Что такое хордома?

Хордомой называется опухолевое образование. Наиболее характерные места, где она проявляется — это крестец и основание черепа.

Существует спорное мнение насчет доброкачественности хордомы крестца. Так как опухоль растет медленно и редко дает метастазы за ее пределами, то принято считать хордому доброкачественным образованием. Но особое месторасположение опухоли дает различные осложнения, а сама опухоль может рецидивировать, поэтому согласно международной классификации она считается злокачественным образованием.

Причины возникновения хордомы

В большинстве случаев хордому крестца обнаруживают у мужчин в пожилом возрасте. У молодых людей хордома чаще всего возникает только в основании черепа. На сегодняшний день точные причины возникновения хордомы не известны.

Хордома не передается наследственным путем. Также не выявлены определенные группы риска, провоцирующие развитие этого злокачественного образования. Развивается хордома из остаточной хорды эмбриона.

Строение опухоли

При микроскопическом исследовании можно определить, что опухоль состоит из клеток различных между собой по размерам и по форме. Клетки хордомы имеют некоторую схожесть с пузырьками или вакуолями в цитоплазме. Выглядит хордома крестца как узел с толстой капсулой (дольчатой). Внутри она серовато-белого оттенка, имеются некрозные очаги.

Типы хордомы

Все хордомы делятся на несколько основных типов:

  • недифференцированная хордома;
  •  обычная хордома;
  • хондроидная хордома.

Наименее агрессивные среди них — это хондроидная хордома. Недифференцированная хордома склонна к метастазированию и отличается особой агрессивностью в отличие от обычной и хондроидной хордомы.

В некоторых случаях хордому принимают за хондросаркому. Это связано с тем что, они имеют схожее строение и локализацию. При диагностике требуется дифференцировать их.

Отличительной особенностью хондросаркомы от хордомы является то, что она имеет большую чувствительность к лучевой терапии и имеет более благоприятный прогноз.

Признаки хордомы

Симптомы хордомы могут быть различными в зависимости от типа и локализации злокачественного образования. Сама опухоль растет из костной ткани, но при увеличении ее в размерах она сдавливает соседние ткани и органы: спинной мозг, артерии, нервы и т.д. Так как опухоль растет довольно медленно, первые клинические признаки возникают лишь спустя определенное время.

Хордома основания черепа и крестца: симптомы, лечение, диагностика

При появлении хордомы в области основания черепа у больного возникают болевые ощущения в лицевой области, нарушается зрение и глотательная функция, появляется расстройство речи и головокружения.

Для хондромы крестца характерны признаки поражения «конского хвоста» — анатомической структуры, состоящей из корешков копчиковых, крестцовых и поясничных спинномозговых нервов. К ним относятся нарушения со стороны функции мочеполовой системы и осложнения со стороны кишечника.

Общие признаки хордомы такие:

  • болевые ощущения в конечностях;
  • слабость;
  • головные боли;
  • нарушение зрения;
  • нарушение слуха;
  • изменение координации;
  • расстройство речи;
  • нарушение глотания.

Осложнения хордомы

К осложнениям хордомы крестца можно отнести поздние рецидивы. Опухоль начинает прорастать в близлежащие ткани, разрушаются костные структуры, позвоночный канал.

При позднем обращении пациента в медицинское учреждение запущенный опухолеобразующий процесс не дает возможности удалить опухоль, так как она становится слишком больших размеров и дает большое количество метастаз.

Поэтому основой лечения считается облегчение жизни больного и уменьшение болевых ощущений.

Диагностика хордомы крестца

Хордома основания черепа и крестца: симптомы, лечение, диагностика

На рентгенологическом обследовании можно увидеть дефект костной ткани, иногда с наличием перегородок. Обзорная рентгенография проводится на самых первых этапах обследования. Подтверждается диагноз на гистологическом обследовании и с помощью биопсии. Биопсия проходит под контролем рентгена.

Увидеть послойное изображение тканей можно благодаря компьютерной томографии, или на магнитно-резонансной томографии. Такие методы обследования дают возможность определить форму опухоли, ее размеры, локализацию, наличие метастазов и структуру. Если возникает такая необходимость, дополнительно применяется сцинтиграфия и ПЭТ.

Читайте также:  Лфк при артрозе коленного сустава 2 степени: упражнения, гимнастика по бубновскому для пожилых

Как лечится хордома?

Лечение хордомы крестца проводится несколькими методами.

  1.  хирургическим методом;
  2. химиотерапией
  3.  лучевой терапией.

Хордома основания черепа и крестца: симптомы, лечение, диагностика

Для того чтобы исключить любую вероятность наличия оставшихся клеток опухоли к хирургическому лечению подключают лучевую терапию. Это крайне необходимо, в виду того, что любая хордома имеет склонность к рецидивам и осложнениям, и возникает очень близко к важным органам и тканям.

Применяется лучевая терапия как отдельный метод лечения или с оперативным вмешательством. При использовании ее до хирургического лечения основной упор делается на уменьшение образования и облегчение процедуры удаления опухоли.

После операции лучевая терапия защищает от метастазов и рецидивов. Также, если по некоторым причинам (тяжелое состояние, высокий риск осложнений) нет возможности сделать операцию лучевая терапия становится ее альтернативной заменой.

Радиохирургия

Хордома основания черепа и крестца: симптомы, лечение, диагностика

В случаях, когда опухоль образуется в труднодоступных местах или состояние пациента очень тяжелое, радиохирургия является альтернативным методом хирургическому вмешательству. Никакой специальной подготовки не требуется. Сразу же после проведения процедуры больной может идти домой. Основной эффект от лечения наступит спустя несколько недель после лечения.

Дальнейший прогноз

Прогноз зависит от величины злокачественного образования и его локализации. В случае агрессивной формы хордомы в 30% наблюдается пятилетняя выживаемость. При более благоприятном течении заболевания при проведении соответствующего лечения срок жизни составляет от 5 до 10 лет. Условно прогноз можно назвать неблагоприятным.

В значительной степени дальнейший прогноз зависит от качественно проведенной операции. Поэтому очень важно найти хороших специалистов, имеющий положительный опыт в лечении таких заболеваний как хордома.

Источник: http://opozvonochnike.ru/xordoma-krestca-simptomy-diagnostika-lechenie.html

Хордома – диагностика, лечение, прогноз

Хордома относится к одним из наиболее редких и трудно диагностируемых новообразований. Может встречаться в любом возрасте, вне зависимости от половой принадлежности.

При этом, зачастую, выявляется среди мужчин от 40 до 60-ти лет. Конкретная патология представляет собой опухолевые образования, состоящие из костной ткани.

Характерными местами для формирования конкретной опухоли являются основание черепа и крестец.

Мнения специалистов-медиков, относительно классифицирования хордомы, весьма расхожи. Обращая внимание на сравнительно медленный рост, редкость метастазирования и локализацию, некоторые доктора называют ее доброкачественной. Тем не менее, ограниченные возможности в плане лечения достаточно часто приводят к ряду определенных осложнений и многократным рецидивам.

Виды новообразований

Хордома основания черепа и крестца: симптомы, лечение, диагностикаХордома

Про конкретный типаж новообразований в современной медицине практически нет сведений. Выделяют три типажа, согласно гистологическим признакам:

  1. Хондроидная хордома. Характеризуется медленным ростом, не дает метастаз, и по собственному строению сходна с хондросаркомой. Является тем вариантом, который наименее агрессивен.
  2. Обыкновенная хордома. Высокая скорость разрастания опухолевого образования, которое спустя бессимптомный период в 10-30% клинических случаев дает метастазы.
  3. Недифференцированная хордома. Наиболее агрессивная вариация хордомы, которая склонна к метастазированию в 100% клинических случаев, в отличие от прочих.

Достаточно часты случаи, когда медики принимают хордому за хондросаркому. Это происходит по той причине, что строение и локализация проявлений весьма схожи. Основная отличительная особенность хондросаркомы в том, что она, в отличие от хордомы, легко подвержена лучевой терапии и ее прогноз считается благоприятным.

Патогенез хордомы

Хордома основания черепа и крестца: симптомы, лечение, диагностикаХордома фото

Классическое расположение опухоли и развитие раковых клеток стартует в областях остатков эмбриональной хорды, то есть в области позвоночника. В первые годы развития, опухоль прогрессирует медленно и практически незаметно.Основными симптомами в указанный период развития, имеется возможность обозначить:

  • Головные боли.
  • Боли в области новообразования.
  • Временное онемение конечностей.

Согласно перечисленным особенностям, конкретную опухоль могут причислять к доброкачественным. Тем не менее, ее глубокое расположение делает доступ к ней затруднительным. При возникновении недифференцированной и обыкновенной хордом, в течение ближайших трех лет возможны рецидивные проявления, из-за чего необходимы регулярные обследования и хирургические вмешательства.

Основные проявления

Выраженность и типаж проявлений зачастую обуславливается расположением опухоли. В процессе роста, новообразование начинает воздействовать на близрасположенные нервные окончания.

Непосредственно хордомы развиваются на базе кости, но при этом, распространяясь, могут зажимать спинной мозг, артерии, нервы.

Согласно разнообразным медицинским источникам, имеется возможность определить главными следующие признаки и симптомы:

  1. Головные боли и головокружения.
  2. Нарушения зрения и слуха.
  3. Боли, слабости и онемения конечностей.
  4. Нарушение координации и подвижности тех или иных частей тела.
  5. Боли в местах непосредственного базирования хордомы.
  6. Нарушения работы мочевыводящей системы и кишечника.

Источник: https://med-advisor.ru/hordoma-cherepa-i-kresttsa/

Хордома основания черепа и крестца: симптомы, лечение, диагностика

Причины хордомы точно неизвестны. Предположительно на возникновение рака костей могут повлиять генетические отклонения, а также воздействие радиации.

Также возможными факторами риска являются:

  • плохая экология;
  • работа на вредном производстве;
  • влияние химикатов;
  • вредные привычки (табакокурение, алкоголизм);
  • малоподвижный образ жизни.

Проблемы с позвоночником обычно возникают на фоне сильных физических нагрузок, поднятия тяжестей или после травм.

Вероятность возникновения данного вида опухоли составляет 1-2 случая в год. Чаще всего опухоль классифицируется, как злокачественная.

Это связано с тем, что хордома располагается в области, труднодоступной для лечения. Данная опухоль может возникнуть у человека любой возрастной категории, но чаще всего болезнь проявляется в возрасте 40-60 лет. Реже хордома обнаруживается у детей, основное место ее локализации у мужчин – область крестца.

По гистологическому типу существует три вида хордомы: обычная, недифференцированная и хондроидная. Самую большую скорость роста и способность давать метастазы имеет недифференцированный вид образований. В некоторых случаях при обследовании хордомы путают с хондросаркомами. Последние также являются опухолями, но они имеют более положительный прогноз и поддаются лечению.

На сегодняшний день, врачи не могут назвать основной причины, которая вызывает появление данной опухоли. Специалисты не исключают, что к болезни приводит неправильное питание, прием спиртных напитков, курение и т.д. Также не было установлено генетической связи между членами семей онкобольных.

Симптомы хордомы

По макроскопическим признакам опухоль представляет собой узел, который покрыт толстой капсулой – дольчатый. В разрезе опухоль серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза. Микроскопически опухоль полиморфна, ее клетки имеют разный размер и форму. Они напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.

Первые симптомы хордомы позвоночника возникают не сразу, а лишь спустя некоторое время. Связано это с медленным темпом роста.

Хордома крестца проявляет себя в виде болей внизу спины, а компрессия спинного мозга приводит к появлению самых разнообразных дисфункций: это может быть онемение, парезы мышц или паралич конечностей, нарушения в работе органов малого таза, кишечника, половая дисфункция и т.д.

Признаки хордомы черепа (ее еще называют краниальной) можно заметить на ранних этапах. Так как пространство в этом органе ограничено, даже небольшие образования ведут к появлению мозговых симптомов.

Самым часто встречающийся из них – головная боль. Реже встречаются расстройства речи, зрения, слуха, проблемы с координацией движений, выпадение рефлексов, атаксия, вынужденное положение головы, хруст и боль в шее.

При поражении зрительных нервов развиваются зрительные нарушения (снижение остроты зрения, выпадение участков поля зрения, двоение в глазах, косоглазие, нистагм и т.д.). Если поражен глазодвигательный нерв, то возможно отклонение зрачков, а если тройничный – гипестезии на лице. В тяжелых случаях имеют место тетрапарез и гемипарез.

Симптомы хордомы зависят от места расположения и степени компрессии мозга. Общие признаки для всех злокачественных образований – это слабость, постоянная усталость и сонливость, потеря аппетита и веса. При любых, даже незначительных на первый взгляд, симптомах лучше пройти проверку в поликлинике. Ведь чем раньше будет обнаружен рак, тем легче его лечить и тем благоприятней прогноз.

Основные проявления и симптомы хордомы зависят от места локализации злокачественного новообразования, размера, стадии и поражения соответствующих нервов. Опухоль развивается медленно, поэтому первые симптомы возникают лишь спустя некоторое время.

Развитие опухоли в головном мозге сопровождается:

  • дизартрией (нарушением произношения, возникающим в результате поражения центральной нервной системы; наблюдается изменение голоса, он становится более слабым)
  • нарушением дыхания
  • проблемами с глотанием
  • сбоями в работе сердца, развитием патологий сердечно-сосудистой системы
  • нарушением остроты зрения, глаукомой (нарушение зрения, вызванное сдавлением зрительного нерва растущей опухолью)

При развитии опухоли в области крестца наблюдается:

  • боль в спине, области органов малого таза (болевые ощущения вызваны давлением опухоли на органы малого таза, сдавливанием нервных окончаний)
  • половая дисфункция
  • нарушение функционирования органов малого таза (дисфункция кишки, мочевого пузыря)
  • общая слабость, онемение конечностей (руки, ноги)

Благодаря медленному росту, симптоматика хордомы проявляется не сразу, а со временем, по мере увеличения ее размеров и поражения соседник органов и тканей. Симптомы хордомы большей частью связаны с тем, где она располагается, то есть проявления ее от локализации. При локализации опухоли в области позвоночника, появляются симптомы, типичные для вертебральной патологии.

Это такие проявления, как боли в спине, онемение или парестезии в конечностях (обычно в ногах), параличи или парезы ног, а также симптомы нарушения функций кишечника и мочевого пузыря (при поражении конского хвоста, что характерно при крестцовой локализации. Кроме того, у мужчин может отмечаться нарушение эректильной функции.

Источник: http://doctorjohn.ru/blog/onkologiya/khordoma-osnovaniya-cherepa

Хордома основания черепа, крестца и позвоночника: что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Заболевание чаще всего встречается у мужчин после 40 лет. Затруднения диагностирования и лечения связаны с невыясненной до конца этиологией заболевания. Симптоматика хордомы зависит от ее локализации и степени поражения нервных окончаний.

Читайте также:  Чем и как лечить полиартрит: советы врачей

Локализацией хордомы является:

  • копчико-крестцовый отдел позвоночника – встречается в 50% всех случаев, чаще всего у пациентов 20-40 лет;
  • затылочная область черепа – диагностируется в 35% случаев;
  • другие отделы позвоночного столба – встречаются достаточно редко (в 15% случаев).

Новообразование характеризуется достаточно медленным ростом и постепенным сдавливанием спинного или головного мозга, а также локальных сосудов и нервных окончаний. При злокачественности опухоли, она способна распространяться вглубь черепа, носоглотку и глазную орбиту, тем самым нарушая их функциональность и провоцируя тяжелые осложнения.

Хордома, метастазирующая в носоглотку и позвонок

Также вы можете прочитать:Причина боли в спине в области легких

  • классическая, или обычная, (70% случаев) – как правило, обладает узловатой формой и снаружи заключена в капсулу. Для такой опухоли характерно поражение большого количества сосудов, которые располагаются в строме. При более детальном изучении новообразования в нем присутствуют некротированные очаги и кровоизлияния. Такая форма хордомы обладает 3 степенями тяжести течения (высокой, средней и низкой). В 30% случаев новообразование после длительного бессимптомного течения дает метастазирование;
  • хондроидная (25%) – такого рода опухоли встречаются чаще всего среди женщин и имеют более благоприятный прогноз за счет отсутствия метастаз. Гистологический анализ определяет различного размера хондроидные участки, которые в большинстве случаев вытянутые и более бледные в сравнении с нормальными тканями;
  • дифференцированная (5%) – такая форма опухолевидного новообразования объединяет в себе свойства двух хордом: гистоцитомы фиброзной, костной саркомы и хордомы классического типа. Характерным признаком дифференцированнной хордомы является быстрый рост и практически 100% метастазирование, которое распространяется сначала на лимфоузлы, после чего на внутренние органы (легкие, печень, почки и т.д.).

Во всех случаях требуется тщательная диагностика и своевременно начатая терапия, поэтому при малейшем ухудшении самочувствия следует обратиться за помощью в медицинское учреждение.

Этиология развития хордомы до конца не изучена, однако существуют предположения, что ее возникновение тесно связано с генетическими отклонениями, а также радиационным воздействием.

Также возможными факторами риска являются:

  • плохая экология;
  • работа с химикатами и вредными веществами;
  • пагубные привычки (алкоголь, табакокурение, наркотики);
  • отсутствие физических нагрузок.

Хордомы в области позвоночника чаще всего возникают на фоне сильных физических и спортивных нагрузок, поднятия тяжестей или после травм

Хордома – злокачественная опухоль, которая формируется из остатков эмбриональной спинной струны.

Заболевание встречается редко, всего в 16% случаев, то есть из 1 миллиона человек болезнь обнаруживается всего у 2-3. Но у каждого больного есть большой риск получить тяжелые осложнения.

Краниальные виды обнаруживают в возрасте от 30 до 50 лет, а крестцово-копчиковые – у людей более старшего поколения.

Больше подвержены проблеме мужчины. Дети составляют 10% от всех пациентов. У них чаще поражается основание черепа. Исследования показали, что 5-летняя выживаемость составляет 65%, а 10-летняя – 39%.

Популярные места локализации – основание черепа и область крестца. Но появиться она может в:

  • шейном отделе,
  • головном мозге,
  • заднем скате черепа,
  • носоглотке.

Хордомы основания черепа больше обнаруживаются среди молодых пациентов. По мере увеличения опухоли клиническая картина определяется локализацией процесса в позвоночнике.

При осмотре через заднюю стенку прямой кишки выявляется плотная и эластичная консистенция, которая не приводит к появлению сильных болезненных ощущений. При пальпации опухоль остается неподвижной.

Типы образования

По гистологическим признакам выделяют три типа злокачественной опухоли:

  • хондроидная,
  • обыкновенная,
  • недифференцированная.

Первый тип обладает не слишком высокой скоростью роста. По строению он напоминает хондросаркому, представленную первичным раком. При ней клетки беспорядочно и хаотично делятся, начинают появляться там, где им быть не положено.

При хондроидном виде прогноз более благоприятный, чем при других. Обычная опухоль лишь в редких случаях наносит вред соседним органам.

Обыкновенный тип имеет большую скорость роста и в трети случаев дает метастазы. Сложность заключается в бессимптомном и продолжительном течении, поэтому часто обнаруживается случайно, когда стали появляться метастазы.

Недифференцированный вид ведет себя агрессивно. Отличается быстрым ростом, поэтому при позднем обращении больного за медицинской помощью она достигает неоперабельных размеров и прорастает в близлежащие ткани.

В течение трех лет после лечения часто появляются рецидивы, поэтому пациент нуждается в постоянных операциях и обследованиях.

Причины появления

Группы риска, в которых появляется заболевание с наибольшей частотой, не выявлены. Ситуации, когда хордома появлялась у ближайших родственников крайне редки, поэтому не принято считать, что образование является наследственным заболеванием.

Предполагается, что одним из провоцирующих факторов являются канцерогены: алкоголь, курение, гепатиты В, вирус папилломы.

Симптомы хордомы

Часто симптоматика появляется не сразу же, а по мере увеличения размеров и поражения соседних органов и тканей. В отдельных случаях опухоль на ранних этапах обнаруживается при рентгенодиагностике.

После увлечения образования опухоль способна надавливать на критические области связок, тканей и нервных окончания. Пострадать могут артерии и спинной мозг. Возникающие симптомы различаются в зависимости от месторасположения опухоли.

Общими признаками признаны:

  • боли в руках и ногах,
  • общая слабость,
  • головные боли,
  • ухудшение слуха и зрения,
  • расстройства речи и процесса глотания.

Независимо от локализации проявляются признаки интоксикации организма. Больной отказывается от еды, чувствует постоянную слабость.

Крестец

При поражении хондромой крестца возникают признаки поражения «конского хвоста». Эта структура, состоящая из крестцовых, поясничных спинномозговых нервов. Проявляется это расстройством со стороны функций мочеполовой системы. Происходит нарушение в работе кишечника.

Постепенно, по мере роста, происходит нарастание головных болей, появляются проблемы с координацией движений, нарушения слуха, глотательного рефлекса.

Постепенно болезненные ощущения становятся более сильными в очаге поражения.

Пациенты жалуются на болезненные ощущения в районе лица, появление постоянного головокружения.

Позвоночник

При образовании в области позвоночника локализация болезненных ощущений происходит в спине. Плохо начинает функционировать кишечник. У мужчин отмечаются проблемы с эректильной функцией.

При локализации в отделах позвоночника очаг располагается в основном в районе тел позвонков. Это приводит к истончению, вздутию кортикального слоя. Как результат происходит увеличение предпозвоночных тканей.

Диагностика

На первых этапах подозрение на заболевание возникает при неврологическом обследовании. С его помощью врач выявляет примерную локализацию образования и назначает рентгенографию.

С помощью рентгена выявляются характерные дефекты кости. Но даже снимок не может гарантировать, что у человека развилась хордома. Поэтому при обзорном рентгенологическом обследовании специалисты назначают гистологию с использованием биопсии.

Для получения трехслойных снимков используется КТ. Томография позволяет различить форму новообразования, ее месторасположение, наличие метастаз. К дополнительным методам относят сцинтиграфию и ПЭТ.

Главным методом лечения признан хирургический. Используются традиционные методики или эндоскопические. В основном последние применяются при хордоме основания черепа.

Такие способы имеют небольшую травматичность, короткий восстановительный период. Сама операция проще переносится больными. Эндоскопия используется и для ликвидации повторных очагов.

Чтобы снизить риск появления метастаз и новых опухолей после операции используется лучевая терапия.

Она позволяет минимизировать риск развития рецидивов, осложнений. В некоторых случаях лучевая терапия используется для уменьшения опухоли перед операцией. Также она эффективна, если по каким-то объективным причинам нет возможности провести операцию.

Радиохирургия не требует подготовки, поэтому после процедуры пациент сразу может идти домой. Эффект наступает через несколько недель.

Прогноз при хордоме неблагоприятный для большинства больных даже при активном лечении. Хуже всего тем, у кого после операции появились бульбарные нарушения. Выживаемость при хондроидной форме лучше, особенно если диаметр образования меньше 4 см.

Влияет на прогноз и радикальность удаления. Исследования показали, что после него выживаемость выше. При этом появление образования в детском возрасте вовсе не означает худший прогноз, чем у взрослых людей.

При использовании радиохирургии и радиотерапии шансы на благоприятный исход увеличиваются.

Осторожно! показывает эндоскопическое удаление хордомы ската (нажмите чтобы открыть)

Хордома (Chordoma) представляет собой редкое опухолевидное образование, возможно формирующееся из остатков хорды. Имеет злокачественную природу.

Данная опухоль образуется вблизи любого отдела позвоночного столба – от его основания до копчика. Наиболее часто хордома образуется в крестцово-копчиковой части либо в затылочно-базилярном отделе черепа.

Симптоматика заболевания зависит от местонахождения опухоли и степени повреждения определенных нервов.

Хордома может образоваться у людей любой возрастной категории. Опухоль у основания черепа чаще встречается у людей от 20 до 40 лет, в крестцовом отделе – в 40-60 лет.

Причины заболевания

Точные причины развития хордомы не установлены. Существуют лишь предположения о том, что на образование такого рода опухоли могут повлиять генетический фактор и радиация.

К факторам, провоцирующим развитие хордомы, также относятся:

  • пассивный образ жизни;
  • курение и злоупотребление алкоголем;
  • трудовая деятельность, связанная с прямым контактом с опасными химикатами и газами;
  • загрязненная экология.

О наличии проблем с позвоночником становится известно при сильной физической активности или при получении травм.

Начальная стадия проходит незаметно для больного, что затрудняет диагностику, делая практически невозможным полное излечение. На этом этапе опухоль можно выявить при случайном рентгенологическом обследовании, выполняемом при других заболеваниях. В результате постепенного разрастания опухоли, она сдавливает важные органы, нервные окончания, артерии и спинной мозг.

Хордома крестца наиболее часто протекает с нарушениями мочеполовой и кишечной функции, которые обусловлены сдавливанием опухолью прямой кишки и мочевого пузыря. При этом пациент чувствует онемение и парестезию нижних конечностей, а также болевую симптоматику в месте локализации опухоли.

Источник: https://sustav.space/osteoxondroz/khordoma-kresttsa-diagnostika-lechenie-oslozhneniya-profilaktika.html

Ссылка на основную публикацию