Коллагеноз: что его обостряет, классификация, симптомы оксипролинурии

Коллагеноз – представляет собой иммунопатологическое состояние, при котором наблюдается развитие дегенеративных нарушений, которые наиболее часто поражают соединительную ткань, однако не исключается вероятность вовлечения в патологию иных сегментов.

Подобное заболевание может развиваться первично и вторично, отчего провоцирующие факторы в каждом конкретном случае будут отличаться. Помимо этого, основное место в развитии такой болезни также отводится проникновению в человеческий организм патологических агентов.

Несмотря на существование большого количества недугов, которые входят в группу коллагенозов все они имеют ряд общих клинических проявлений. К ним стоит отнести лихорадку и озноб, повышенное потоотделение и необъяснимую слабость, а также кожные высыпания различной формы.

  • Процесс установления правильного диагноза направлен на проведение широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований, которые в обязательном порядке должны дополняться тщательным физикальным осмотром.
  • В подавляющем большинстве ситуаций, для того чтобы лечить болезнь обращаются к консервативным методикам, основывающимся на пероральном приеме лекарственных препаратов.
  • Как было указано выше, коллагенозы могут иметь врожденную и приобретенную природу.

В первом случае в качестве предрасполагающего фактора служат генетически обусловленные патологии, развивающиеся на этапе внутриутробного развития плода, на фоне которых происходит нарушение процесса синтеза коллагена, а также структуры этого вещества и его метаболизма. Именно по этой причине очень часто развиваются заболевания, входящие в данную категорию, у тех детей, один из родителей которых страдает от аналогичного недуга.

Источники приобретенных коллагенозов изучены не в полной мере, однако на первый план выходит инфицирование человеческого организма болезнетворными микроорганизмами. В данном случае в качестве возбудителя могут выступать:

Также установлена взаимосвязь между коллагенозами и нарушениями гормонального фона. Таким образом, в качестве причин можно выделить:

  • период вынашивания ребенка;
  • протекание менструации;
  • родовую деятельность;
  • климактерический период;
  • абортивное прерывание беременности;
  • нарушение функционирования органов эндокринной системы, а именно щитовидной железы и яичников, надпочечников и гипофиза.

При генетической предрасположенности в качестве пускового механизма могут послужить:

  • длительное влияние на организм чрезмерно низких или высоких температур;
  • продолжительные стрессы;
  • широкий спектр травм;
  • бесконтрольный прием некоторых лекарственных препаратов;
  • вакцинация;
  • различные аллергические реакции;
  • снижение сопротивляемости иммунной системы.

Иногда невозможно установить факторы, послужившие развитию подобного недуга – в таких случаях у человека диагностируют недифференцированный коллагеноз.

В соответствии с особенностями происхождения дегенеративного процесса коллагенозы бывают:

  • врожденными;
  • приобретенными.

Каждая из категорий, включает в себя ряд патологических состояний. Например, к первичным недугам относят:

Что касается приобретенных форм коллагеноза, то они отличаются по варианту протекания:

  • с тяжелым течением;
  • со скрытым течением, медленно прогрессирующим развитием и отсутствием опасных для жизни последствий.

Первая группа патологий включает в себя:

Более легким протеканием характеризуются такие виды коллагеноза:

Коллагеноз: что его обостряет, классификация, симптомы оксипролинурии

Ревматоидный артрит

Такие заболевания объединены в категорию, получившей название малые коллагенозы.

Помимо этого, существует классификация в зависимости от места локализации поражений:

  • диффузные изменения соединительной ткани – диагностируется наиболее часто;
  • суставы;
  • синовиальная оболочка;
  • стенки сосудов.
  1. Также специалисты из области ревматологии выделяют смешанные и переходные коллагенозы.
  2. Присутствие в подобной группе заболеваний большого количества недугов обуславливается тем, что они имеют множество общих клинических признаков и характерных особенностей, например, медленное прогрессирование, а также чередование фаз обострения и ремиссии.
  3. Среди общих симптомов, развивающихся у детей и взрослых, выделяют:
  • неспецифическую лихорадку;
  • повышенное потоотделение;
  • озноб;
  • воспалительное или язвенное поражение кожных покровов и слизистых оболочек;
  • суставные и мышечные боли;
  • нарушение двигательных функций;
  • прогрессирующую слабость;
  • частую смену настроения;
  • нарушение сна;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • нарушение функционирования органов пищеварительной и сердечно-сосудистой системы, а также таких органов, как почки и легкие.

В случаях развития склеродермии вышеуказанные признаки будут дополняться:

  • утолщением и затвердеванием соединительной ткани;
  • огрубением кожи;
  • повышенным выпадением волос;
  • появлением нарывов.

Характерными признаками системной красной волчанки принято считать:

  • покраснение кожи на лице и в области декольте;
  • возникновение высыпаний по всему телу, по внешнему виду напоминающих красные кольца;
  • колебания температурных показателей;
  • афтозный стоматит;
  • снижение остроты зрения;
  • артрит костей.

Коллагеноз: что его обостряет, классификация, симптомы оксипролинурии

Покраснение кожи лица при коллагенозе

При ревматоидном артрите наиболее часто пациенты предъявляют жалобы на:

  • поражение суставов верхних и нижних конечностей;
  • деформацию пораженного сегмента;
  • сильный болевой синдром, склонный к усилению в ночное время суток;
  • полное отсутствие сна;
  • снижение массы тела.
  • Все вышеописанные заболевания и их проявления относятся к наиболее часто диагностируемым среди коллагенозов.
  • Поставить правильный диагноз опытный ревматолог сможет на этапе первичного осмотра пациента, однако для определения разновидности коллагеноза необходимо лабораторные и инструментальные обследования.
  • В первую очередь, клиницист должен лично выполнить несколько манипуляций, а именно:
  • изучить историю болезни не только пациента, но и его близких родственников – для поиска наиболее вероятного этиологического фактора для того или иного человека;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез – для установления влияния иных неблагоприятных источников;
  • провести тщательный физикальный осмотр, с обязательным изучением состояния кожных покровов и слизистых;
  • детально опросить пациента – для составления полной клинической картины и степени выраженности симптомов коллагеноза.

Среди лабораторных тестов стоит выделить:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • иммуноферментный и ДНК анализ крови;
  • серологические пробы.

Наиболее информативными являются следующие инструментальные процедуры:

  • ультрансонография и рентгенография пораженного сегмента;
  • ЭКГ и ЭхлКГ;
  • КТ и МРТ;
  • биопсия кожного покрова, мышц и суставов, а также почечной ткани.

Коллагеноз: что его обостряет, классификация, симптомы оксипролинурии

Биопсия кожи

В процессе диагностирования принимает участие не только ревматолог, но и специалисты из других областей медицины, в частности:

  • дерматолог;
  • гастроэнтеролог;
  • пульмонолог;
  • кардиолог;
  • иммунолог;
  • эндокринолог;
  • педиатр.
  1. Дополнительные обследования необходимы для осуществления дифференциации различных форм коллагенозов.
  2. На фоне того, что большое количество заболеваний характеризуется медленно прогрессирующим и рецидивирующим течением, их терапия должна быть поэтапной, длительной, нередко пожизненной.
  3. В подавляющем большинстве ситуаций для лечения болезней применяют такие лекарственные лекарства:
  • стероидные глюкокортикоиды;
  • нестероидные противовоспалительные вещества;
  • циостатики;
  • препараты золота;
  • производные аминохинолина.

Суточная норма и длительность применения определяется в индивидуальном порядке для каждого больного, это обуславливается тем, что врач учитывает:

  • тип недуга;
  • остроту и тяжесть протекания;
  • возрастную категорию больного;
  • индивидуальные особенности пациентов.

Во время обострения симптоматики целесообразно использование таких экстракорпоральных методов гемокоррекции:

  • плазмаферез;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • гемосорбция.

Коллагеноз: что его обостряет, классификация, симптомы оксипролинурии

Плазмаферез

При ремиссии той или иной формы коллагеноза лечение может включать в себя:

  • прохождение курса ЛФК;
  • физиотерапевтические процедуры — в данном случае представлены лекарственным электрофорезом и магнитотерапией, ультразвуком и ультрафонофорезом, лечебными ваннами, которые могут быть радоновыми, углекислыми и сероводородными;
  • соблюдение щадящего рациона;
  • санаторно-курортную терапию.

В зависимости от разновидности коллагеноза, при отсутствии терапии, существует высокая вероятность развития следующих осложнений:

Развитие врожденных коллагенозов избежать невозможно, однако для предотвращения развития вторичных дегенеративных процессов необходимо соблюдать такие профилактические рекомендации:

  • избегание переохлаждений и перегрева организма;
  • полноценное устранение очагов любых хронических инфекций;
  • укрепление иммунитета на постоянной основе;
  • адекватное применение лекарственных средств со строгим соблюдением рекомендаций лечащего врача;
  • сведение к минимуму влияние стрессов;
  • недопущение контакта с аллергенами;
  • регулярное посещение всех клиницистов для прохождения профилактического осмотра.

Прогноз коллагеноза полностью диктуется вариантом его протекания и адекватностью осуществления терапевтических методик.

Раннее и непрерывное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и повышения качества жизни больного.

Полное отсутствие терапии чревато развитием вышеуказанных осложнений, которые нередко заканчиваются летальным исходом. Наиболее опасными выступают так называемые большие коллагенозы.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/other/2769-kollagenoz

Коллагеноз

Коллагеноз: что его обостряет, классификация, симптомы оксипролинурии

Коллагенозы – группа заболеваний, объединенных однотипными функционально-морфологическими изменениями со стороны соединительной ткани (главным образом, коллагенсодержащих волокон). Характерным проявлением коллагенозов является прогрессирующее течение, вовлечение в патологический процесс различных внутренних органов, сосудов, кожи, опорно-двигательной систем. Диагностика коллагенозов основана на полиорганности поражения, выявлении положительных лабораторных маркеров, данных биопсии соединительной ткани (кожи или синовиальных оболочек суставов). Чаще всего для лечения коллагенозов применяются кортикостероиды, иммунодепрессанты, НПВС, аминохинолиновые производные и др.

Коллагенозы (коллагеновые болезни) – иммунопатологические процессы, характеризующиеся системной дезорганизацией соединительной ткани, полисистемным поражением, прогрессирующим течением и полиморфными клиническими проявлениями.

В ревматологии к числу коллагенозов принято относить ревматоидный артрит, ревматизм, системную красную волчанку, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, гранулематоз Вегенера и др.

Эти заболевания объединены в единую группу на основании общего патоморфологического признака (фибриноидного изменения коллагена) и патогенетического механизма (нарушения иммунного гомеостаза).

Соединительная ткань формирует скелет, кожу, строму внутренних органов, кровеносные сосуды, заполняет промежутки между органами и составляет более половины массы человеческого тела. К основным функциям соединительной ткани в организме относятся защитная, трофическая, опорная, пластическая, структурная.

Соединительная ткань представлена клеточными элементами (фибробластами, макрофагами, лимфоцитами) и межклеточным матриксом (основное вещество, коллагеновые, эластические, ретикулярные волокна).

Таким образом, термин «коллагенозы» не в полной мере отражает происходящие в организме патологические изменения, поэтому в настоящее время данную группу принято называть «диффузными заболеваниями соединительной ткани».

Классификация коллагенозов

Различают врожденные (наследственные) и приобретенные коллагенозы. Врожденные соединительнотканные дисплазии представлены, в частности, мукополисахаридозами, синдромом Марфана, несовершенным остеогенезом, синдромом Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомой, синдромом Стиклера и др.

Приобретенные коллагенозы, в свою очередь, включают СКВ, склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, ревматоидный полиартрит, синдром Шегрена, ревматизм, системный васкулит, диффузный эозинофильный фасциит и др.

Из них первые четыре нозологические единицы причисляют к большим коллагенозам, отличающимся истинно системным характером поражения и тяжестью прогноза; остальные – к малым коллагеновым болезням.

Также принято выделять переходные и смешанные формы диффузных заболеваний соединительной ткани (синдром Шарпа).

Коллагеноз: что его обостряет, классификация, симптомы оксипролинурии

Коллагеноз

Врожденные коллагенозы обусловлены наследственным (генетическим) нарушением структуры коллагена или обмена веществ. Менее изучена и понятна этиология приобретенных системной заболеваний соединительной ткани.

Читайте также:  Кифотическая осанка: причины, симптомы, лечение и диагностика

Она рассматривается с точки зрения мультифакторной иммунопатологии, обусловленной взаимодействием генетических, инфекционных, эндокринных факторов и влияний внешней среды.

Многочисленные исследования подтверждают связь между конкретными системными заболеваниями соединительной ткани и носительством определенных HLA-антигенов, главным образом, антигенов гистосовместимости II класса (HLA-D).

Так, системная красная волчанка ассоциирована с носительством DR3-антигена, склеродермия — А1, В8, DR3 и DR5-антигенами, синдром Шегрена — с HLA-B8 и DR3. В семьях больных коллагенозами, чаще, чем в популяции в целом, системные заболевания регистрируются среди родственников первой степени родства.

В отношении инфекционных агентов, причастных к развитию коллагенозов, до сих пор ведутся научные исследования.

Не исключается инфекционно-аллергический генез диффузных заболеваний соединительной ткани; рассматривается возможная роль внутриутробных инфекций, стафилококков, стрептококков, вирусов парагриппа, кори, краснухи, паротита, простого герпеса, цитомегаловируса, Эпштейна-Барр, Коксаки А и др.

Следует отметить связь коллагенозов с изменениями эндокринно-гормональной регуляции: с началом менструального цикла, абортами, беременностью или родами, климаксом.

Внешнесредовые факторы, как правило, провоцируют обострение скрыто протекающей патологии либо выступают триггерами возникновения коллагенозов при наличии соответствующей генетической предрасположенности.

Такими пусковыми механизмами могут являться стресс, травма, переохлаждение, инсоляция, вакцинация, прием лекарств и пр.

Патогенез коллагенозов можно представить в виде следующей общей схемы.

На фоне бактериально-вирусной сенсибилизации организма формируются патогенные иммунные комплексы, которые оседают на базальной мембране сосудов, синовиальных и серозных оболочках и провоцируют развитие неспецифического аллергического воспаления.

Эти процессы вызывают аутоаллергию и аутосенсибилизацию к собственным тканям, нарушение клеточного и гуморального факторов иммуногенеза, гиперпродукцию аутоантител к ядрам клеток, коллагену, эндотелию сосудов, мышцам.

Извращенные иммунные, сосудистые и воспалительные реакции при коллагенозах сопровождаются патологической дезорганизацией соединительной ткани. Патоморфологические изменения проходят 4 стадии: мукоидного набухания, фибриноидного некроза, клеточной пролиферации и склероза.

Коллагенозы сопровождаются различными патологоанатомическими изменениями, однако все заболевания объединяет диффузное вовлечение в патологический процесс соединительной ткани организма, которое может встречаться в различных сочетаниях.

Так при узелковом периартериите преимущественно поражаются сосуды мышечного типа, что приводит к рубцеванию и запустеванию последних, поэтому в клиническом течении нередко отмечаются аневризмы сосудов, кровоизлияния, кровотечения, инфаркты.

Для склеродермии типично развитие распространенного склероза (поражения кожи и подкожной клетчатки, пневмосклероза, кардиосклероза, нефросклероза). При дерматомиозите преобладает поражения кожи и мышц, а также расположенных в них артериол.

Системная красная волчанка характеризуется полисиндромным течением с развитием дерматоза, полиартрита, синдрома Рейно, плеврита, нефрита, эндокардита, менингоэнцефалита, пневмонита, невритов, плекситов и пр.

Несмотря на многообразие клинико-морфологических форм коллагенозов, в их развитии прослеживаются общие черты. Все заболевания имеют длительное волнообразное течение с чередованием обострений и ремиссий, неуклонным прогрессированием патологических изменений.

Характерна стойкая лихорадка неправильного типа с ознобами и профузными потами, признаки аллергии, необъяснимая нарастающая слабость. Общими для всех коллагенозов являются системный васкулит, мышечно-суставной синдром, включающий миалгии, артралгии, полиартриты, миозиты, синовиты.

Часто отмечается поражение кожи и слизистых оболочек — эритематозная сыпь, петехии, подкожные узелки, афтозный стоматит и др.

Поражение сердца при коллагенозах может сопровождаться развитием миокардита, перикардита, миокардиодистрофии, кардиосклероза, артериальной гипертензии, ишемии, стенокардии. Со стороны органов дыхания отмечаются пневмониты, плевриты, инфаркт легкого, пневмосклероз.

Почечный синдром включает в себя гематурию, протеинурию, амилоидоз почек, хроническую почечную недостаточность.

Нарушения деятельности ЖКТ могут быть представлены диспепсией, желудочно-кишечными кровотечениями, приступами абдоминальных болей, симулирующими холецистит, аппендицит и др.

Полиморфизм клинической картины объясняется органоспецифичностью поражения при различных формах коллагенозов. Обострения диффузных заболеваний соединительной ткани обычно связаны с инфекциями, переохлаждением, гиперинсоляцией, травмами.

Основанием для предположения той или иной формы коллагеноза служит наличие классических клинико-лабораторных признаков. Типично появление в крови неспецифических маркеров воспаления: С-реактивного белка, повышение α2-глобулинов, фибриногена, серомукоида, СОЭ и др.

Большое диагностическое значение имеет определение иммунологических маркеров, характерных для каждого заболевания: ЦИК, антинуклеарного и ревматоидного факторов, антител к одно- и двухспиральной ДНК, антистрептолизина-0, антител к ядерным антигенам, уровня комплемента и др.

Нередко для постановки патоморфологического диагноза приходится прибегать к биопсии кожи, мышц, синовиальной оболочки суставов, почки.

Определенную помощь в диагностике коллагенозов может оказать рентгенологическое исследование костей и суставов, при котором выявляются общие (остеопороз, сужение суставных щелей), а также частные рентгенологические признаки (узурация суставных поверхностей при ревматоидном артрите, асептические некрозы суставных поверхностей при СКВ, остеолизы дистальных фаланг при склеродермии и т. п.).

Для выявления характера и степени поражения внутренних органов используются ультразвуковые методы диагностики (ЭхоКГ, УЗИ плевральной полости, УЗИ почек, УЗИ органов брюшной полости), МРТ, КТ. Дифференциальная диагностика различных форм коллагенозов проводится ревматологом; при необходимости пациента консультируют другие специалисты: кардиолог, пульмонолог, иммунолог, дерматолог и др.

Течение большинства коллагеновых болезней прогрессирующее и рецидивирующее, что требует поэтапного, длительного, нередко пожизненного лечения.

Чаще всего для терапии различных форм коллагенозов используются следующие группы препаратов: стероидные (глюкокортикоиды) и нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики, аминохинолиновые производные, препараты золота.

Дозировка и длительность курсов определяется строго индивидуально с учетом типа заболевания, остроты и тяжести течения, возраста и индивидуальных особенностей больного.

В периоды обострений эффективно применение экстракорпоральных методов гемокоррекциии (плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, гемосорбции).

Во время ремиссии коллагенозов может быть рекомендована физическая реабилитация: ЛФК, лекарственный электрофорез, ультразвук, ультрафонофорез, магнитотерапия, ДМВ-терапия, радоновые, углекислые, сероводородные лечебные ванны, санаторно-курортное лечение.

Для всех видов коллагенозов характерно хроническое прогрессирующее течение с многосистемным поражением. Назначение кортикостероидной или иммуносупрессивной терапии помогает уменьшить остроту клинических симптомов, привести к более или менее длительной ремиссии.

Наиболее скоротечное развитие и тяжелое течение имеют так называемые большие коллагенозы. Гибель больных может наступить в результате почечной, сердечно-сосудистой, дыхательной недостаточности, присоединения интеркуррентной инфекции.

Для профилактики обострений коллагенозов важно устранить очаги хронической инфекции, проходить диспансерное обследование, избегать избыточной инсоляции, переохлаждения и других провоцирующих факторов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/collagenosis

Коллагенозы — лечение, симптомы, классификация и диагностика заболеваний

Коллагеноз — это иммунопатологический процесс, для которого характерна дезорганизация соединительной ткани. В ревматологии в группу коллагенозов включают:

Все эти заболевания имеют один патоморфологический признак – фибриноидное изменение коллагена. Также при их развитии наблюдается нарушение иммунного гомеостаза.

Классификация коллагенозов

Заболевания соединительной ткани – коллагенозы – бывают:

  • Приобретенными. Представлены склеродермией, дерматомиозитом, ревматоидным полиартритом, узелковым периартериитом, ревматизмом, синдромом Шегрена, диффузным эозинофильным фасциитом, системным васкулитом.
  • Врожденными (наследственными). К данной группе относятся мукополисахаридозы, эластическая псевдоксантома, синдромы Стиклера, Элерса-Данлоса и Марфана, несовершенный остеогенез.

Причины коллагеноза

Наследственные коллагенозы сосудов и соединительных тканей являются результатом врожденного нарушений структуры коллагена или обменных процессов. Этиология приобретенных форм патологии менее понятна ученым.

Они рассматривают ее с позиции мультифакторной иммунопатологии, которая обусловлена одновременным воздействием на организм человека инфекционных, эндокринных и генетических факторов, воздействий внешней среды.

Согласно полученным научным данным имеется тесная связь между определенными заболеваниями соединительной ткани и носительством некоторых HLA-антигенов. Так, склеродермия ассоциирована с носительством А1, В8, DR3 и DR5-антигенов, красная волчанка – с DR3-антигеном, синдром Шегрена — с HLA-B8 и DR3.

Что касается инфекционных агентов, провоцирующих формирование коллагенозов, то по их поводу по сей день ведутся горячие споры. Медики не исключают, что к развитию патологии соединительной ткани могут приводить:

  • инфекционные и аллергические заболевания;
  • внутриутробные инфекции;
  • вирусы парагриппа;
  • корь, паротит, краснуха, цитомегаловирус, простой герпес;
  • стрептококки, стафилококки;
  • вирусы Коксаки и Эпштейн-Барр.

9.5 176 отзывов Ревматолог Физиотерапевт Артролог Врач высшей категории Маркус Бронислава Борисовна Стаж 44 года Кандидат медицинских наук 8.9 11 отзывов Кардиолог Терапевт Ревматолог Гастроэнтеролог Врач высшей категории Макаренко Андрей Анатольевич Стаж 34 года Кандидат медицинских наук 8 (495) 185-01-01 8 (499) 969-25-84 9.5 163 отзывов Рефлексотерапевт Гирудотерапевт Кардиолог Невролог Пульмонолог Ревматолог Врач высшей категории Сафиуллина Аделия Юрьевна Стаж 30 лет Кандидат медицинских наук 8.6 18 отзывов Бородин Олег Олегович Стаж 10 лет 8.9 7 отзывов Мешков Алексей Дмитриевич Стаж 10 лет Кандидат медицинских наук 8 (499) 519-33-60 8 (495) 185-01-01 8.2 Терапевт Ревматолог Врач первой категории Деганова Виктория Анатольевна Стаж 11 лет

Симптомы коллагенозов

В развитии всех коллагенозов, несмотря на многообразие их клинико-морфологических форм, прослеживаются общие черты. Во-первых, все болезни из данной группы имеют волнообразное и длительное течение. Стадии обострений всегда сменяются периодом ремиссии. При этом патологические изменения неуклонно прогрессируют. У больных возникают:

  • лихорадка (ознобы, профузные поты);
  • симптомы аллергии (именно поэтому на фото коллагенозов изображают пациентов с дерматологической сыпью);
  • мышечно-суставной синдром (миозиты, полиартриты, миалгии, синовиты);
  • слабость;
  • поражение слизистых оболочек (петехии, эритематозная сыпь, афтозный стоматит, подкожные узелки);
  • признаки сердечных заболеваний (перикардит, миокардит, кардиосклероз, ишемия, артериальная гипертония, стенокардия).

Коллагеноз легких приводит к плевриту, пневмонии, пневмосклерозу. Почечный синдром при описываемом заболевании характеризуется амилоидозом почек, протеинурией, гематурией, хронической почечной недостаточностью. Также коллагенозы могут провоцировать нарушения работы органов желудочно-кишечного тракта, в результате чего возникают:

Ухудшение состояния больного и обострение симптоматики могут обуславливать инфекционные болезни, общее переохлаждение организма, полученные травмы, гиперинсоляция.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика коллагенозов

Во время обследования пациента врач обращает внимание на классические клинико-лабораторные признаки коллагеноза — определение в анализе крови неспецифических маркеров воспаления (С-реактивный белок, высокий фибриноген, α2-глобулин, СОЭ, серомукоид и др.). Важное диагностическое значение имеет выявление иммунологических маркеров:

  • антител к ядерным антигенам;
  • ревматоидного и антинуклеарного факторов;
  • уровня комплемента;
  • антистрептолизина-О;
  • антител к двух- и односпиральной ДНК.
Читайте также:  Синовит голеностопного сустава (реактивный, теносиновит), его лечение

Довольно часто для постановки верного диагноза врач прибегает к помощи биопсии почки, синовиальной оболочки суставов, кожи, мышечной ткани.

Из функциональных методов во время обследования могут использоваться:

Дифференциальной диагностикой коллагенозов занимается врач — ревматолог. В некоторых ситуациях больного направляют на консультации к пульмонологу, кардиологу, дерматологу, иммунологу.

Лечение коллагенозов всегда длительное (нередко пожизненное). Наиболее часто пациентам назначаются следующие лекарственные препараты:

  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики;
  • препараты золота;
  • производные аминохинолина.

Длительность приема лекарств и их дозы подбираются лечащим врачом в индивидуальном порядке с учетом выраженности симптомов заболевания, возраста и самочувствия пациента, наличия у него других проблем со здоровьем.

В периоды обострения коллагеноза больные могут использовать экстракорпоральные методы гемокоррекциии (гемосорбция, каскадная фильтрация плазмы, плазмаферез).

Во время ремиссии показаны ЛФК и физиотерапевтические процедуры (ультразвук, электрофорез лекарств, ДМВ-терапия, магнитотерапия, углекислые, радоновые и сероводородные ванны).

Ежегодно лицам с диагнозом коллагеноза рекомендуется проходить санаторно-курортное лечение.

Чем опасен коллагеноз, прогноз заболевания

Коллагеноз опасен тем, что в результате возникшей на его фоне дыхательной, почечной или сердечно-сосудистой недостаточности может наступить гибель больного. Также никогда нельзя исключить присоединение интеркуррентной (случайной) инфекции.

Профилактика коллагеноза

Профилактика коллагеноза предусматривает:

  • своевременное устранение очагов инфекции;
  • исключение избыточной инсоляции и общего переохлаждения организма;
  • ежегодное прохождение диспансерного обследования.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник: https://illness.DocDoc.ru/kollagenozy

Коллагеноз — заболевания соединительной ткани. Симптомы коллагеноза. Виды патологий соединительной ткани

содержание

Коллагеноз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, в том числе и волокон, содержащих в своем составе коллаген.

Коллагенозы относятся к группе патологий с участием тканей, богатых белком, поддерживающих на должном уровне функционирование органов и частей тела.

Результатом коллагеноза становятся нарушения работы мышц, суставов и других органов, а также ухудшение состояния кожного покрова.

Симптомами коллагеноза могут быть:

  • слабость;
  • болезненные ощущения в мышцах и суставах;
  • субфебрильная температура – повышение температуры тела на протяжении продолжительного временного отрезка в пределах 37 – 37,5°C;
  • кожные высыпания;
  • чрезмерная потливость.

Существует более 200 патологий соединительной ткани, симптомы и причины возникновения которых тесно взаимосвязаны. Попробуем разобраться с некоторыми самыми распространенными типами коллагенозов.

2.Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Синдром Элерса-Данло

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

  • кровоточивость десен,
  • слабые сосуды,
  • медленное заживление ран,
  • изогнутый позвоночник,
  • плоскостопие,
  • проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Синдром Марфана

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Несовершенный остеогенез

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

  • серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
  • тонкая кожа;
  • снижение слуха;
  • незначительное искривление позвоночника;
  • проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

3.Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека.

Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани.

К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.

Дерматомиозит и полимиозит

В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:

  • усталость,
  • мышечная слабость,
  • одышка,
  • затруднение глотания,
  • потеря в весе,
  • лихорадка.

Ревматоидный артрит

При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:

  • потерю аппетита;
  • усталость;
  • лихорадку;
  • анемию.

Склеродермия

Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек.

Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета.

Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:

  • чувствительность к солнечному свету;
  • высыпания на щеках и переносице;
  • выпадение волос;
  • нарушения работы почек;
  • проблемы с концентрацией внимания и памятью;
  • анемия.

Васкулит

Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.

Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.

При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.

Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.

Источник: https://medintercom.ru/articles/kollagenoz

159. Структурная организация межклеточного матрикса. Изменения соеди­нительной ткани при старении, коллагенозах. Роль коллагеназы при заживлении ран. Оксипролинурия

Как
уже говорилось, межклеточный матрикс
представляет собой супрамолекулярный
комплекс, образованный сложной сетью
связанных между собой макромолекул.

В
организме человека межклеточный матрикс
формирует такие высокоспециализированные
структуры, как хрящ, сухожилия, базальные
мембраны, а также (при вторичном отложении
фосфата кальция) кости и зубы.

Эти
структуры различаются между собой как
по молекулярному составу, так и по
способам организации основных компонентов
(белков и полисахаридов) в различных
формах межклеточного матрикса.

 Межклеточный
матрикс костной и зубной ткани
.Костная
и зубная ткань — специализированный тип
соединительной ткани. Эти ткани выполняют
в организме человека следующие важные
функции:

  • из костей образуется скелет организма;
  • кости защищают и поддерживают внутренние органы;
  • кости служат местом депонирования кальция и неорганического фосфата;
  • костный мозг входит в состав кроветворной и иммунной систем;
  • зубы как часть жевательного аппарата входят в состав пищеварительной системы;
  • зубы — часть речевого аппарата человека.

Замечательным
свойством костей является сочетание в
них таких качеств, как высокая прочность
на разрыв с очень лёгким весом. Костная
и зубная ткань отличаются высокой
минерализацией (или кальцификацией)
межклеточного матрикса и содержат по
массе -50% неорганических соединений,
25% органических компонентов и 25% воды.

Неорганическая
часть.
В
состав костей входит 99% всего кальция
организма, 87% фосфора, ~ 60% магния и -25%
натрия. Кальций в костях находится в
форме минерала гидроксиапатита, примерный
состав которого Са10(РО4)6(ОН)2.
Гидроксиапатит образует кристаллы,
имеющие обычно размер 20 × 5 × 1,5 нм.

В
костной ткани содержится много
микроэлементов, таких как медь, стронций,
барий, цинк, фтор и др., которые играют
важную роль в обмене веществ в организме.
Минеральная часть костей включает также
карбонаты, гидроксиды и цитраты.
Минеральный состав зуба различен в
разных его частях.

Твёрдые части зуба
(эмаль, дентин и цемент) содержат от 70%
(цемент и дентин) до 96 — 97% (эмаль)
неорганических веществ. Основную часть
этих веществ составляют фосфат кальция,
входящий в состав кристаллов гидроксиапатита
(75%), а также карбонат и фторид кальция.

Пульпа состоит из рыхлой
волокнистой соединительной ткани (такая
ткань находится практически во всех
органах и образует их строму, или каркас),
а периодонт образован плотной волокнистой
соединительной тканью, которая также
входит в состав сухожилий и связок.

Органическая
часть
.Органические
вещества костного матрикса представлены
белками, липидами и небольшим количеством
протеогликанов. Основной белок костной
ткани — коллаген I типа (90 — 95%).

Кроме него,
в матриксе костей присутствуют такие
белки, как коллаген V типа, остеонектин,
остеокальцин, так называемые
морфогенетические белки кости (BMP) и
ферменты — щелочная фосфатаза (в
остеобластах) и кислая фосфатаза (в
остеокластах). Оба эти фермента служат
маркёрами соответствующих клеток
костной ткани.

Углеводная часть
протеогликанов костного матрикса
представлена дерматан- и кератансульфатами.
Главный компонент органических веществ
зубной ткани — коллаген I типа. Углеводы
и липиды присутствуют в небольших
количествах.

Содержание органических
веществ в твёрдых частях зуба варьирует
от 2% (эмаль) до 30% (дентин и цемент).
Содержание органических веществ в
мягких частях зуба такое же, как в
соответствующих видах соединительной
ткани.

Mежклеточный
матрикс суставного хряща
.
Основные
компоненты межклеточного хрящевого
матрикса — коллаген II типа, агрекан,
гиалуроновая кислота и вода.

Кроме них,
в мат-риксе находятся малые протеогликаны,
коллагены VI, IX, XI типов, связывающий
белок, другие неколлагеновые белки
(фибронектин, анкорин, хрящевой олигомерный
белок, хонд-роадгерин), разнообразные
ростовые факторы.

«Эндоскелет»
хрящевого матрикса образован фибриллярной
сетью, которая состоит из коллагенов
II, IX и XI типов и придаёт хрящу прочность.
Коллаген XI типа находится внутри фибрилл,
образованных коллагеном II типа, он
играет определённую роль в сборке этих
фибрилл. Коллаген IX типа антипараллельно
присоединяется к фибриллам коллагена
II типа.

Его глобулярный НК4-домен
— основный, он не связан с фибриллами
коллагена II типа, и поэтому к нему может
присоединяться такой компонент матрикса,
как гиалуроновая кислота. Микрофибриллы,
которые образуются тетрамерами коллагена
VI типа, присоединяются к фибриллам
коллагена II типа и к гиалуроновой
кислоте.

Кроме того, они могут присоединяться
к клеткам, поэтому коллаген VI типа
называют «мостовой» молекулой
между поверхностью клетки и фибриллами
коллагена во внеклеточном матриксе.
Высокомолекулярные агрегаты, состоящие
из агрекана и гиалуроновой кислоты,
являются полианионами, так как содержат
большое количество кислых групп.

Это
способствует высокой гидратации
хрящевого матрикса и обеспечивает
выполнение им рессорных функций.
Содержание воды в суставном хряще
непостоянно: при нагрузке жидкость
вытесняется, пока давление набухания
не уравновесит внешнюю нагрузку. Когда
нагрузка прекращается, вода вновь
возвращается в хрящ. Очень наглядно это
проявляется в межпозвоночных дисках.

Утром, после ночного сна, на долю воды
приходится около 75% массы диска. При
внешней нагрузке на диски в течение дня
содержание воды уменьшается примерно
на 20%. Вследствие того рост человека к
вечеру на 1-2 см меньше, чем утром. У
космонавтов в условиях невесомости
отмечается увеличение роста даже на 5
см.

Малые протеогликаны, например,
декорин, присоединяются к фибриллам
коллагена II типа; они влияют на
фибриллогенез, так как ограничивают
диаметр этих фибрилл. Важную роль в
организации хрящевого межклеточного
матрикса играет также фибронек-тин.
Биологическое значение этих и других
минорных компонентов хрящевого матрикса
заключается в том, что они участвуют в
сборке и организации высокомолекулярных
компонентов межклеточного вещества и
в регуляции функции хондроцитов.

Mежклеточный
матрикс кожной ткани.
Основной
организующий компонент матрикса кожной
ткани — коллаген VII типа. Пучки фибрилл,
образованные димерами этого коллагена,
своими С-концами могут присоединяться
к lamina
densaбазальной
мембраны (как бы «заякориваться»
в ней) и образовывать петли в субэпидермисе.

Такие «заякоренные» фибриллы могут
соединять lamina
densaбазальной
мембраны с «якорными дисками»,
которые находятся в более глубоких
субэпителиальных слоях и по своему
составу похожи на базальные мембраны
(содержат коллаген IV типа). «Заякоренные»
фибриллы также захватывают фибриллы
коллагена I и III типов.

Таким способом
«заякоренные» фибриллы коллагена
VII типа обеспечивают присоединение
эпидермиса к дерме.

Базальные
мембраны
.
Базальные
мембраны — специализированная форма
межклеточного матрикса. Они синтезируются
различными клетками: эндотелиальными,
эпителиальными, мышечными, нервными,
жировыми. Базальные мембраны представляют
собой тонкие слои, которые обычно
отделяют клетки и клеточные слои от
окружающей соединительной ткани.

Например, они окружают отдельные мышечные
волокна, жировые и шванновские клетки.
В таких структурах, как почечные клубочки
и лёгочные альвеолы, ба-зальные мембраны
расположены между двумя различными
слоями клеток и играют роль высокоселективного
фильтрационного барьера.

С помощью
электронной микроскопии выявлена
двухслойная структура базальных
мембран:lamina
mm,которая
находится со стороны клеточной мембраны,
и lamina
densa,которая
соединена с подлежащей соединительной
тканью. Основными компонентами базальных
мембран являются коллаген IV типа,
ламинин, гепарансульфатсодержащие
протеогликаны (ГСПГ).

Нерастворимость
и механическую стабильность базальных
мембран обеспечивают молекулы коллагена
IV типа, которые организуются в специальную
опорную сеть. Эта эластичная трёхмерная
сеть образует структурный остов, к
которому прикрепляются другие компоненты
базальных мембран.

Ламинин взаимодействует
практически со всеми структурными
компонентами базальных мембран:
коллагеном IV типа, нидогеном, ГСПГ.Нидоген
формирует с ламинином нековалентно
связанный комплекс. Кроме этого, нидоген
имеет центр связывания коллагена IV типа
и, таким образом, может играть роль
«мостовой» молекулы между различными
компонентами базальной мембраны.

ГСПГ
базальных мембран могут образовывать
олигомеры, соединяясь концевыми доменами
белкового ядра, а также связываться с
ламинином и коллагеном IV типа. Базальные
мембраны выполняют разнообразные и
сложные функции. В почечных клубочках
базальная мембрана служит полупроницаемым
фильтром, препятствующим переходу
макромолекул из плазмы в первичную
мочу.

Большое значение в этом процессе
имеет высокий отрицательный заряд
протеогликанов, который препятствует
прохождению через базальную мембрану
других отрицательно заряженных молекул
(например, белков), а также отрицательно
заряженных эритроцитов. Кроме этого,
базальные мембраны играют важную роль
в прикреплении и ориентации клеток в
пространстве, в процессах эмбрионального
развития и тканевой регенерации.

Известны
2 типа коллагеназ:

Тканевая
коллагеназа
присутствует
у человека в различных органах и тканях.
В норме она синтезируется клетками
соединительной ткани, прежде всего,
фибробластами и макрофагами. Тканевая
коллагеназа — металлозависимый фермент,
который содержит Zn2+ в
активном центре. В настоящее время
известно 4 изоформы этого фермента.

Активность коллагеназы зависит от
соотношения в межклеточном матриксе
её активаторов и ингибиторов. Среди
активаторов особую роль играют плазмин,
калликреин и катепсин В (см. раздел 14).
Тканевая коллагеназа обладает высокой
специфичностью, она перерезает тройную
спираль коллагена в определённом месте,
примерно на 1/4 расстояния от С-конца,
между остатками глицина и лейцина (или
изолейцина).

Образующиеся фрагменты
коллагена растворимы в воде, при
температуре тела они спонтанно
денатурируются и становятся доступными
для действия других протеолитических
ферментов. Нарушение катаболизма
коллагена ведёт к фиброзу органов и
тканей (в основном печени и лёгких).

А
усиление распада коллагена происходит
при аутоиммунных заболеваниях
(ревматоидном артрите и системной
красной волчанке) в результате избыточного
синтеза коллагеназы при иммунном ответе.

Бактериальная
коллагеназа
синтезируется
некоторыми микроорганизмами.
Например,Clostridium
histolyticum(возбудитель
газовой гангрены) выделяет коллагеназу,
расщепляющую пептидную цепь коллагена
более чем в 200 местах.

Этот фермент
гидролизует следующую связь -X-Гли-Про-У-
между звеньями X и Гли. Таким образом
разрушаются соединительнотканные
барьеры в организме человека, что
обеспечивает проникновение (или инвазию)
этого микроорганизма и способствует
возникновению и развитию газовой
гангрены.

Сам возбудитель не содержит
коллагена и поэтому не подвержен действию
коллагеназы.

Заболевания,
связанные с нарушением синтеза и
созревания коллагена

Тип коллагена Локализация коллагена в тканях Заболевания Причина Клинические проявления
I Кости, кожа, связки, сухожилия, склера, роговица, строма внутренних органов Несовершенный остеогенез Мутации в генах (более 160), чаще всего делеции и замены. Самая неблагоприятная — замена глицина на другую аминокислоту, в результате чего в молекуле проколлагена появляется перелом или изгиб, и нормальная тройная спираль не образуется Повышенная ломкость костей, аномалии зубов, треугольная форма лица, гиперподвижность суставов, голубые склеры
II Хрящи, межпозвоночные диски, стекловидное тело Болезнь Книста Делеция в гене, которая приводит к синтезу укороченных цепей коллагена Укорочение и деформации конечностей, туго-подвижность суставов, кифосколиоз, миопия высокой степени
Синдром Стиклера и Вагнера Образование терминирующего кодона, вследствие чего в стекловидном теле синтезируется половина молекулы коллагена Прогрессирующая миопия, часто отслойка сетчатки; патология суставов по типу хронического остеоартрита
III Кожа, сосуды, строма паренхиматозных органов, матка Синдром Элерса-Данло-Русакова, IV тип Мутации в гене (более 20) по типу делеции, вставок, замен. В результате этого синтезируется молекула коллагена с нарушением первичной структуры, которая отличается сниженной стабильностью. Фибриллы, которые образуют такие молекулы коллагена, тоньше нормальных и менее организованы Спонтанные разрывы крупных сосудов, перфорации кишечника, разрывы беременной матки, спонтанный пневмоторакс
IV Базальные мембраны (почки и лёгкие) Синдром Альпорта Мутации в генах, которые сопровождаются нарушением образования базальных мембран Преимущественное поражение почек, проявляющееся гематурией и протеинурией; при некоторых формах одновременно развивается диффузный эзофагеальный лейомиоматоз (доброкачественная опухоль гладких мышц пищевода).
Синдром Гудпасчера Образование антител к молекулам коллагена IV типа Гломерулонефрит, лёгочный гемосидероз
VII Кожа Буллёзный эпидермолиз Мутации в гене, приводящие к снижению общего количества «заякоренных» фибрилл в коже, а также синтез дефектных фибрилл Эпидермис слабо связан с дермой, легко слущивается и образует пузыри (буллы), которые легко травмируются, и на их месте образуются эрозии

Источник: https://studfile.net/preview/4081554/page:119/

Ссылка на основную публикацию